این بیماری ژنتیکی نسبتاً شایع است (۱% افراد جامعه). اختلال ژنتیکی در مبتلایان به این بیماری منجر به افزایش ضخامت عضلات قلب می شود که مشخصه آن بوده و در اکوکاردیوگرافی تشخیص …
این بیماری ژنتیکی نسبتاً شایع است (۱% افراد جامعه). اختلال ژنتیکی در مبتلایان به این بیماری منجر به افزایش ضخامت عضلات قلب می شود که مشخصه آن بوده و در اکوکاردیوگرافی تشخیص داده می شود؛ افزایش ضخامت عضلات قلب منجر به کوچک شدن فضای حفره بطن چپ ودر نتیجه اختلال در عملکرد پمپ آن می شود. بنابراین یکی از مهمترین علائم بیماری به صورت نشانه های نارسایی قلب شامل خستگی پذیری، تنگی نفس و … ظاهر می شود.
مهم ترین عارضه هیپرتروفی مادرزادی قلب آریتمی های وخیم بطنی به علت اختلال در سیستم هدایتی می باشد. ممکن است فرد مبتلا به این بیماری بدون سایر تظاهرات قلبی به عنوان اولین تظاهر دچار مرگ ناگهانی شود. بنابراین تشخیص سریع بیماری و تعیین میزان خطر و درمان مناسب براساس آن اهمیت فراوانی دارد. در صورتی که پزشک با توجه به معاینات فیزیکی شرح حال و تغییرات الکتروگرام قلبی مشکوک به هیپرتروفی قلب باشد اکوکاردیوگرافی قلب انجام می شود که در این روش تشخیص دقیق به عمل می آید. البته در برخی موارد نیاز به آزمایشات ژنتیک است که فعلاً در کشور ما موجود نمی باشد.
پس از تشخیص اولین قدم، تعیین میزان خطر مرگ ناگهانی می باشد. در صورتی که یافته های موجود مؤید خطر بالای آریتمی های بدخیم و مرگ ناگهانی باشد، مؤثرترین اقدام درمانی یعنی تعبیه دفیبریلاتور قلبی(ICD) در نظر گرفته می شود. یافته های زیر از علائم خطرناک می باشند
۱) سابقه مرگ ناگهانی در اقوام نزدیک
۲) ثبت آریتمی بطنی در هولترمونیتورینگ
۳) سابقه حملات سنکوپ در فرد مبتلا
۴) افزایش بسیار شدید ضخامت عضلات قلبی
۵) افت فشارخون در هنگام تست ورزش (treadmil)
در بیمارانی که علائم نارسایی قلبی به صورت خستگی پذیری و یا تنگی نفس دارند اولین قدم تجویز داروهای ضد سمپاتیک (پروپرانولول و…) و یا داروهایی از قبیل وراپامیل می باشد. ممکن است در موارد شدید و مقاوم نیاز به از بین بردن قسمتی از عضله قلب توسط جراحی و یا از طریق آنژیوگرافی باشد. در برخی موارد تعبیه پیس میکر دو حفره ای در رفع علائم نارسایی قلب کمک کننده است. یکی از توصیه های لازم به بیماران مبتلا به هیپرتروفی مادرزادی قلب پرهیز از فعالیت های شدید فیزیکی و شرکت در ورزشهای رقابتی سنگین می باشد (مخصوصاً در صورت عدم تعبیه ICD ). ضمناً بررسی افراد خانواده از نظر ابتلا بدون علامت به این بیماری باید انجام شود.
نظر شما چیست؟
لیست نظرات
نظری ثبت نشده است