اتيولوژى

اتيولوژى آلدوسترونيسم بر اثر ترشح بالاى مينرالوکورتيکوئيد آلدوسترون از آدرنال ايجاد مى‌شود. آلدوسترونيسم اوليه به علل مربوط به آدرنال اطلاق مى‌شود و مى‌تواند به‌دليل آدنوم آدرنال يا هيپرپلازى دو طرفه آدنرال باشد. از اصطلاح آلدوسترونيسم ثانويه زمانى استفاده مى‌کنند که تحريک خارج آدرنال همچون تنگى شريان کليوى يا درمان با ديورتيک وجود داشته باشد.

علائم بالينى

علائم بالينى اکثر مبتلايان به آلدوسترونيسم اوليه سردرد و هيپرتانسيون دياستولى دارند. از ويژگى آن اين است که ادم وجود ندارد مگر اينکه نارسائى احتقانى قلب يا بيمارى کليوى موجود باشد. هيپوکالمى - ناشى از دفع ادرارى پتاسيم - باعث ضعف و خستگى مى‌گردد، هر چند سطح پتاسيم ممکن است در آلدوسترونيسم اوليه خفيف طبيعى باشد. هيپرناترمى و آلکالوز متابوليک هم ممکن است روى دهد.

تشخيص

تشخيص در فرد مبتلا به هيپرتانسيونى مطرح مى‌شود که همراه با هيپوکالمى پايدار و بدون ادم باشد و فرد ديورتيک دفع‌کننده پتاسيم مصرف نکرده باشد. در بيمارى که ديورتيک دفع‌کننده پتاسيم دريافت مى‌کند بايد ديورتيک قطع گردد و براى ۲-۱ هفته پتاسيم جايگزين تجوى گردد. اگر پس از جايگزينى پتاسيم هيپوکالمى باقى بماند بايد غربالگرى با استفاده از آلدوسترون سرم فعاليت رنين پلاسما انجام گيرد. نسبت آلدوسترون سرم (به ng/dl) به فعاليت رنين پلاسما (به ng/mL/h >30) سى و مقدار مطلق آلدوسترون پلاسما (به کمتر از ۵ng/dL پس از تجويز ۵۰۰mL/h نرمال سالين ضربدر ۴ ساعت) يا آلدوسترون ادرارى (به کمتر از ۱۰μg/dL در روز سوم تجويز ۲۰۰mmol سديم خوراکى در روز + فلوئوروکورتيزون ۲/۰ mg روزى ۲ بار ضربدر ۳ روز) سرکوب نگردد. هيپرآلدوسترونيسم اوليه اثبات مى‌گردد. سپس بايد توسط CT اسکن منفى باشد ممکن است براى تشخيص آدنوم يک‌طرفه مترشحه آلدوسترون به نمونه‌گيرى از وريد آدرنال دو طرفه نياز باشد. هيپرآلدوسترونيسم ثانويه در ارتباط با افزايش فعاليت رنين پلاسما است.



فلوچارت تشخيصى براى ارزيابى بيماران مشکوک به سندرم کوشينگ ـ اين گروه احتمالاً شامل تعدادى بيمار مبتلا به اختلال عملکرد هيپوفيز ـ هيپوتالاموس و تعدادى بيمار مبتلا به ميکروآدتوم هيپوفيزى است. در بعضى موارد ممکن است ميکروآدنوم هيپوفيزى در MRI هيپوفيزى ديده شود. ۱۷ = KS - 17 ـ کتواستروبيد. DHEA = دهيدرواپى آندروسترون.

درمان

جراحى در آدنوم آدرنال درمان قطعى است ولى در هيپرپلازى آدرنال تأثيرى ندارد. مورد اخير را با محدوديت سديم و تجويز اسپيرونولاکتومى (۱۰۰-۲۵ mg روزى ۳ بار) يا آميلورايد درمان مى‌کنند. آلدوسترونيسم ثانويه را با محدوديت نمک و تصحيح علت زمينه‌اى درمان مى‌کنند.