اختلال عملکرد CNS در ارتباط با بيمارى کبدى حاد يا مزمن شديد است. مى‌تواند حاد و برگشت‌پذير يا مزمن و پيشرونده باشد.

تظاهرات بالينى

مرحله ۱: سرخوشى يا افسردگي، کونفوزيون خفيف، صحبت نوک زباني، اختلال خواب، آستريکسى (ترمور)


مرحله ۲: لتارژي، کونفوزيون متوسط


مرحله ۳: کونفوزيون واضح، خواب‌آلوده ولى قابل بيدار کردن


مرحله ۴: کوما. در ابتدا به محرک‌هاى دردناک پاسخ مى‌دهد ولى بعدها پاسخ نمى‌دهد. اختلالات مشخصه‌اى در ECG ديده مى‌شود.

پاتوفيزيولوژى

پاتوفيزيولوژى عدم توانائى کبد در سم‌زدائى عواملى که براى CNS مضر هستند مثل آمونياک، مرکاپتان‌ها، اسيدهاى چرب، گاما - آمينوبوتيريک اسيد (GABA) باعث اين حالت مى‌گردد که دليل آن کاهش عملکرد کبدى و شانت پورتوسيستميک است. آمونياک مى‌تواند با تشکيل گلوتامين، گلوتامات مغز را که نوعى نوروترانسميتر تحريکى کم کند. همچنين ممکن است به‌دليل افزايش اسيدهاى آمينه آروماتيک و کاهش اسيدهاى آمينه شاخه‌دار خون نوروترانسميترهاى کاذب وارد خون شوند. آگونيست‌هاى اندوژن بنزوديازپين ممکن است نقش داشته باشند. آمونياک خون راحت‌تر از بقيه شاخص‌ها اندازه‌گيرى مى‌شود، هر چند ممکن است هميشه با شرايط بالينى مرتبط نباشد.

عوامل مساعدکننده

عوامل مساعدکننده خونريزى گوارشى (۱۰۰mL=g۲۰-۱۴ پروتئين)، ازتمي، يبوست، غذاى پرپروتئين، آلکالوز هيپوکالميک، داروهاى تضعيف‌کننده CNS (مثل بنزوديازپين‌ها و باربيتورات‌ها)، هيپوکسي، هيپرکربى (Hypercarbia)، سپسيس.

درمان

رفع عوامل زمينه‌ساز، کاهش آمونياک خون به‌وسيله کاهش مصرف پروتئين (در ابتدا 30-20 g/d و سپس ۸۰-۶۰ g/d با منشاء گياهي). تنفيه و مسهل براى تخليه روده. لاکتولوز خوراکى (NH3 را NH4+ غير قابل جذب تبديل مى‌کند، اسهال ايجاد مى‌کند، فلور روده‌اى را تغيير مى‌دهد) ۶۰-۳۰ ميلى‌ليتر در هر ساعت تا زمانى‌که اسهال ايجاد شود و سپس 30-15 mL سه يا چهار بار در روز و در صورت نياز تيتر شود تا ۳ تا ۴ بار مدفوع شل در روز ايجاد گردد. در بيمارانى کومائى به‌صورت انما تجويز مى‌شود (300mL لاکتولوز در 700mL آب). لاکتيلول - نوعى دى‌ساکاريد نسل دومى که نسبت به لاکتولوز شيرينى کمترى دارد و مى‌تواند به‌صورت پودر باشد - هنوز در ايالات متحده در دسترس نيست. در موارد مقاوم به درمان نئومايسين 5/0 - 1g دو بار در روز خوراکي، مترونيدازول 250mg روزى ۳ بار خرواکى يا وانکومايسين 1g روزى ۲ بار خوراکى تجويز مى‌شود. درمان‌هاى اثبات‌ نشده: تجويز وريدى اسيدهاى آمينه شاخه‌دار، لوودوپا، بروموکريپتين، آنالوگ‌هاى کتونى اسيدهاى آمينه ضروري. فلومازنيل - آنتاگونيست کوتاه‌اثر گيرنده بنزوديازپين - مى‌تواند در درمان انسفالوپاتى کبدى متعاقب مصرف بنزوديازپين نقش داشته باشد. پيوند کبد در صورتى‌که انديکاسيون انجام آن وجود داشته باشد.