نوعى بميارى گرانولومائى سيستميک با علت نامعلوم است. اعضاء مبتلا با تجمع لنفوسيت‌هاى T و فاگوسيت‌هاى تک‌هسته‌اي، گرانولوماهاى اپى‌تليوئيد غيرکازئيفيه و به‌هم‌خوردن ساختمان طبيعى بافت مشخص مى‌شود.

پاتوفيزيولوژى

سلول‌هاى تک‌هسته‌اى - اکثراً لنفوسيت‌هاى T کمکى و فاگوسيت‌هاى تک‌هسته‌اى - در اعضاء مبتلا تجمع مى‌يابند و به‌دنبال آن گرانولوم تشکيل مى‌گردد. به‌نظر نمى‌رسد که اين فرآيند با آزادسازى واسطه‌ها به پارانشيم اسيب برساند. در عوض اختلال عملى عضو ناشى از تجمع سلول‌هاى التهابى و به‌هم‌خوردن ساختمان بافت مبتلا است. آسيب شديد پارانشيم مى‌تواند منجر به فيبروز غير قابل بازگشت شود.

تظاهرات بالينى

در ۲۰-۱۰% موارد ممکن است سارکوئيدوز در ابتدا به‌صورت آدنوپاتى بدون علامت ناف ريه مشخص گردد. از نظر بالينى سارکوئيد در اعضائى نمايان مى‌شود که بر عملکرد آنها تأثير گذاشته باشد يا به‌راحتى مشاهده گردد. شروع بيمارى مى‌تواند حاد يا آرام و تدريجى باشد. (Heefordt-Waldenstrom Syndrome): بزرگى پاروتيد، تب، يووئيت قدامي، فلج عصب صورتى.


شروع آرام و تدريجى - ۷۰-۴۰% موارد. شايع‌ترين علائم، شکايت تنفسى است و علائم عمومى يا خارج قفسه سينه‌اى شيوع کمترى دارند.


تظاهرات بيمارى سارکوئيد شامل:


- علائم عمومى - تب، کاهش وزن، بى‌اشتهائي، خستگي


- ريه شايع‌ترين عضو مبتلا است. ۹۰ درصد بيماران سارکوئيدوزى در بعضى مواقع در سير بيمارى خود CXR غير طبيعى دارند. علائم شامل: آدنوپاتى ناف ريه، آلوئوليت، پنومونيت اينترستيسيل، امکان دارد راه هوائى درگير باشد و موجب انسداد گردد. بيمارى پلورال و هموپتزى شايع نيستند.


- گره‌هاى لنفى - در ۹۰-۷۵% بيماران گره‌هاى داخل قفسه سينه بزرگ مى‌شوند.


- پوست - ۲۵% بيماران درگيرى پوستى دارند. ضايعات شامل اريتماندوزوم، پلاک‌ها، بثورات ماکولوپاپولر، ندول‌هاى زيرجلدى و لوپوس پرنيو (Lupus Pernio) (ضايعات براق آبى - ارغوانى اندوره در صورت، انگشتان و زانوها) است.


- چشم - يووئيت در ۲۵% بيماران که ممکن است به‌سمت کورى پيشرفت کند.


- دستگاه تنفسى فوقانى - حداکثر تا ۲۵% موارد ابتلاء مخاط بينى و در ۵% موارد ابتلاء حنجره وجود دارد.


- مغز استخوان و طحال - امکان کم‌خونى خفيف و ترومبوسيتوپني


- کبد - در ۹۰-۶۰% موارد در نمونه‌بردارى درگيرى کبدى ديده مى‌شود ولى به‌ندرت از لحاظ بالينى مهم است.


- کليه - بيمارى پارانشمي، نفروليتياز ثانويه به اختلالات متابوليسم کلسيم.


- دستگاه عصبى - نوروپاتى کرانيال / محيطي، مننژيت مزمن، درگيرى هيپوتالاموس، ضايعات فضاگير، تشنج.


- قلب - اختلالات ريتم و يا قدرت انقباض، پريکارديت


- عضلانى اسکلتى - داکتيليت، منو يا اليگوآرتريت مزمن زانو، مچ پا و PIP


- درگيرى اعضاء ديگر: اندوکرين / باروري، غدد اگزوکرين، دستگاه گوارش.


ارزيابى

- گرفتن تاريخچه و معاينات بالينى جهت رد تماس‌ها و علل ديگر بيمارى انترستيسيل ريه


- PPD, ACE, LFTs, Ca+2, CBC و تست‌هاى پوستى کنترل


- PFTs, ECG, CXR


- نمونه‌بردارى ريه يا ساير اعضاء مبتلا


- لاواژ برونکوآلوئولار و گاليوم اسکن ريه مى‌تواند در تصميم درمان بيماران و پيگيرى درمان آنها کمک کند. با اين‌حال اين موارد به‌طور يکسان پذيرفته نشده‌اند.

تشخيص

تشخيص بر پايه يافته‌هاى کلينيکي، راديوگرافيک و هيستولوژيک است. قبل از شروع درمان براى تأييد تشخيص انجام نمونه‌برداى ريه يا ساير اعضاء مبتلا اجبارى است. معمولاً براى تشخيص نمونه‌بردارى ترانس‌برونکيال ريه کافى است.

درمان

در اکثر موارد بيمارى خودبه‌خود فروکش مى‌کند. بنابراين تصميم در مورد زمان درمان مشکل و هنوز مورد بحث است. ابتلاء واضح چشم، قلب يا CNS يا بيمارى پيشرونده ريوى شاخص‌هاى اصلى درمان هستند. پايه و اساس درمان گلوکوکورتيکوئيدها هستند. درمان معمول پردنيزولون ۱mg/kg/d براى ۴ تا ۶ هفته و سپس قطع تدريجى آن در عرض ۳-۲ ماه است. گزارشات پيشنهاد مى‌کنند که در سارکوئيد خارج سينه‌اى مقاوم به گلوکوکورتيکوئيدها سيکلوسپورين ممکن است مفيد باشد.

پيامد

اکثر مبتلايان به بيماران حاد هيچ شکل واضحى باقى نمى‌گذارند. در کل ۵۰% بيماران مبتلا به سارکوئيد مقدارى اختلال عملى دائمى در اعضاء مبتلا دارند. در ۲۰-۱۵% موارد بيمارى فعال يا راجعه مى‌ماند. مرگ ناشى از بيمارى در ۱۰% موارد رخ مى‌دهد. اختلالات دستگاه تنفسى شايع‌ترين علت مربيديتى و مرگ و مير ناشى از سارکوئيد هستند.