پاتوژنز

پاتوژنز اختلالى چندعضوى که با تغييرات التهابي، عروقى و فيبروتيک پوست و ارگان‌هاى داخلى مختلف (عمدتاً دستگاه گوارش، ريه‌ها، قلب و کليه) مشخص مى‌گردد. پاتوژنز آن نامعلوم است. مکانيسم‌هاى ايمونولوژيک موجب آسيب اندوتليال عروقى و فعال شدن فيبروبلاست‌ها مى‌شوند.

تظاهرات بالينى

- جلدى - ادم و به‌دنبال آن فيبروز پوست (عمدتاً اندام‌ها، صورت، تنه)، تلانژکتاري، کلسينوز، پديده رينود.


- آرترالژى و يا آرتريت


- گوارشى - کاهش حرکات مري، کاهش عملکرد روده


- ريوى - فيبروز، هيپرتانسيون ريوي، آلوئوليت.


- قلبى - پريکارديت، کارديوميوپاتي، اختلالات هدايتي


- کليوى - هيپرتانسيون، کريز / نارسائى کليوى (علت اصلى مرگ)


دو ريرمجموعه اصلى را مى‌توان مشخص کرد:


۱. اسکلرودرمى جلدى منتشر - ضخيم‌ شدن قرينه و سريع پوست قسمت‌هاى پروگزيمال و ديستال اندام، صورت و تنه. خطر بالائى براى ايجاد بيمارى احشائى در اوايل بيمارى دارد.


۲. اسکلرودرمى جلدى محدود يا سندرم CREST (کلسينوز، پديده رينود، اختلال حرکتى مري، اسکلروداکتيلي، تلانژکتازي) - درگيرى پوست محدود به‌صورت و ديستال اندام تا آرنج است. پيش‌آگهى بهترى دارد.

ارزيابى

- گرفتن تاريخچه و معاينات بالينى همراه با توجه خاص به فشار خون (معرف بيمارى کليوى)


- آزمايشات: ANA, ESR (الگوى آنتى‌سانترومر در ارتباط با CREST)، آنتى‌بادى‌هاى اختصاصى که مى‌تواند شامل آنتى‌توبپوايزومر از Scl-70) I) باشد، آناليز ادرارى.


- راديوگرافى‌ها - CXR، بلع باريم در صورتى‌که لازم شود، در راديوگرافى ممکن است جذب ديستال و کلسينوز مشاهده شود.


- مطالعات اضافي: ECG، در نظر گرفتن نمونه‌بردارى پوستى.

درمان

- آموزش در مورد پوشيدن لباس‌هاى گرم، قطع سيگار و روش‌هاى ضدٌ ريفلاکس


- بلوک‌کننده‌هاى کانال کلسيمى (نيفديپين) در پديده رينود مفيد هستند.


- مهارکننده‌هاى ACE (کاپتوپريل) - خصوصاً در کنترل هيپرتانسيون و محدود کردن پيشرفت بيمارى کليوى مهم هستند.


- آنتى‌اسيدها، آنتاگونيست‌هاى H2، امپرازول و متوکلوپراميد در ريفلاکس مرى سودمند هستند.


- دى - پنى‌سيلامين - فايده آن در کاهش ضخامت پوستى و جلوگيرى از درگيرى ارگان‌ها مورد بحث است. در دوزهاى مورد استفاده بيش از ۱۲۵mg هر يک روز در ميان هيچ فايده‌اى ندارد.


- گلوکوکورتيکوئيدها - در کاهش سرعت پيشرفت SSC هيچ تأثيرى ندارد. در ميوزيت التهابى يا پريکارديت تجويز مى‌گردد. دوز بالاى گلوکوکورتيکوئيدها در اوايل بيمارى ممکن است باکريز کليوى در ارتباط باشد.


- سيکلوفسفاميد - عملکرد ريوى و بقاء مبتلايان به آلوئوليت را بهبود مى‌بخشد.


اپوپروستنول (Epoprostenal) - در بيمارانى با هيپرتانسيون ريوى مى‌تواند هموديناميک کارديوپولمونرى را بهبود بخشد.