دژنرسانس‌هاى شبکيه

دژنرسانس‌هاى شبکيه که شامل تعدادى از بيمارى‌ها مى‌شود که داراى تظاهرات چشمى و در مواردى تظاهرات سيستميک هستند.


رتينيت پيگمنتوزا

رتينيت پيگمنتوزا گروهى از دژنرسانس‌هاى ارثى شبکيه مى‌باشد که با اختلال عمل پيشروندهٔ گيرنده‌هاى نورى (به‌ويژه سلول‌هاى استوانه‌اي) همراه با از بين رفتن سلول‌ها و در نهايت آتروفى چندين لايهٔ شبکيه مشخص مى‌شود. اين بيمارى مى‌تواند به‌صورت اتوزوم مغلوب، اتوزوم غالب و وابسته به جنس مفلوب به ارث برسد؛ البته در ۳/۱ موارد سابقه فاميلى منفى مى‌باشد. علامت اصلى بيماري، شب‌کورى (Nyctalopia) به همراه از بين رفتن تدريجى ميدان بينائى محيطى مى‌باشد. مشخص‌ترين يافته‌هاى افتالموسکوپيک بيمارى عبارتند از: باريک شدن آرتويول‌هاى شبکيه، خالدار شدن اپى‌تليوم پيگمانته و تجمع پيگمان در قسمت محيطى که به اين دو منظره، عنوان ”خاراستخواني“ (Bone -Spicule Formation) اطلاق مى‌شود. ظاهر فوندوس در اين بيمارى ممکن است شبيه کوريورتينيت، تروما، انسداد عروق و يا دکولمان قديمى شبکيه باشد. هنوز درمان اختصاصى براى دکولمان قديمى شبکيه باشد. هنوز درمان اختصاصى براى اين اختلال وجود ندارد.


کورى مادرزادى لبر

کورى مادرزادى لبر گروهى از اختلالات است که با اختلال شديد بينائى يا کورى از دوران شيرخوارگى (بدون علت آشکار) مشخص مى‌شود. معمولاً اتوزوم مغلوب بوده، با عقب‌ماندگى ذهني، تشنج و ناهنجارى‌هاى کليوي، يا عضلاتى همراه مى‌باشد. در اکثر بيماران منظرهٔ فوندوس طبيعى است. کاهش شديد يا فقدان الکترورتينوگرام نشان‌دهندهٔ اختلال عمل سلول‌هاى نورى است و در شيرخوران اين تست تنها روش تشخيصى قطعى بيمارى محسوب مى‌شود.

دژنرسانس شبکه‌اى (Lattice degenertic retinopathy)

شايع‌ترين دژنرسانس ويترئورتينال مى‌باشد که ۷% از کل جمعيت را گرفتار مى‌کند. البته در افراد نزديک‌بين شايع‌تر است؛ همچنين در ۳/۱ بيماران مبتلا به دکولمان شبکيه ديده مى‌شود. علامت اصلى بيماري، نواحى نازک شده شبکيه با حدود مشخص، به همراه چسبندگى‌هاى ويترئورتينال در حواشى اين نواحى مى‌باشد. وجود دژنرسانس شبکه‌اى به تنهائى دليل کافى جهت درمان پروفيلاکتيک دکولمان شبکيه نمى‌باشد؛ ولى در حضور عوامل خطرساز (نظير سابقه فاميلى دکولمان شبکيه، دکولمان شبکيه در چشم ديگر، نزديک‌بينى و آفاکي) درمان پروفيلاکتيک با کرايوتراپى يا فوتوکوآگولاسيون ليزرى ممکن است ضرورى باشد.


رتينوشيزى (Retinoschisis)

رتينوشيزى دژنراتيو، برخلاف رتينوشيزى وابسته به جنس جوانان، يک اختلال اکتسابى و شايع قسمت محيطى شبکيه مى‌باشد. اين بيمارى دو فرم تيپيک و رتيکولر دارد و احتمالاً از دژنرسانس سيستوئيد محيطى (که به درجاتى در تمامى افراد بالغ ديده مى‌شود) مشتق مى‌گردد. هر دو فرم با نقص‌هاى واضحى در ميدان بينائى همراه هستند.