انسولينوما

حدود ۷۵% از آنها منفرد و خوش‌خيم هستند. حدود ۱۰% از موارد بدخيم هستند و در زمان تشخيص معمولاً دچار متاستاز شده‌اند.


علائم (مربوط به کاهش گلوکز مغز) عبارتند از رفتار غيرطبيعي، اختلال در حافظه، يا اختلال در هوشياري. ممکن است تحريک سمپاتيک شديد بوده و با طپش قلب، تعريق، و عصبى‌بودن همراه باشد. دوره‌هاى هيپوگليسمى معمولاً در اثر غذانخوردن ايجاد و با مصرف غذا برطرف مى‌شود، درنتيجه افزايش وزن عارضهٔ شايعى است. معيارهاى تشخيصى کلاسيک (ترياد ويپل) در اکثر موارد ديده مى‌شوند: ۱. علائم هيپوگليسمى در اثر عدم مصرف غذا، ۲. گلوکز خون زير ۵۰mg/dL حين حملات علامتدار، و ۳. برطرف‌شدن علائم با تجويز گلوکز داخل وريدي.


مفيدترين تست تشخيصى و تنها تستى که به استثناء معدودى از بيماران براى همه توصيه مى‌شود اين است که پس از چندين ساعت غذانخوردن، هيپوگليسمى توأم با مقادير بالا و غيرطبيعى انسولين نشان داده شود. به بيمار غذا داده نمى‌شود و براى اندازه‌گيرى گلوکز و انسولين، هر ۶ ساعت نمونه‌ەاى خون تهيه مى‌شود و اين کار تا زمانى ادامه پيدا مى‌کند که هيپوگليسمى يا ساير علائم بروز کنند و يا آنکه حداکثر ۷۲ ساعت از شروع آزمايش بگذرد. اگر پس از ۷۰ ساعت هيپوگليسمى بروز نکرده باشد، بيمار بايد طى ۲ ساعت آخر ورزش کند. اگر نسبت انسولين پلاسما به گلوکز بيش از ۳/۰ باشد تشخيصى خواهد بود. پروانسولين، که بيش از ۲۵% از کل انسولين (بالاترين حد طبيعي) را در حدود ۸۵% از مبتلايان به انسولينوما تشکيل مى‌دهد نيز، بايد اندازه‌گيرى شود. سطوح پروانسولين بيش از ۴۰% مطرح‌کنندهٔ يک تومور بدخيم سلول جزيره‌اى است.


در حدود ۱۰% از موارد تومور به‌قدرى کوچک و عمقى است که ممکن است يافتن آن در لاپاروتومى مشکل يا غيرممکن باشد. ثابت شده که نمونه‌بردارى از وريد پورت دقيق‌ترين روش براى تعيين محل تومور قبل از عمل است که موقعيت ۹۰% از ضايعات را در درون پانکراس نشان مى‌دهد. اين آزمايش زمانى درنظر گرفته مى‌شود که آرتريوگرافى منفى بوده باشد و يا در مبتلايان به MEN-I که ممکن است تومورهاى متعدد داشته باشند ولى تنها يکى از آنها انسولين ترشح کند. احتمالاً مهمترين روش ساده براى جستجوى انسولينوماهاى کوچک، استفاده از اولتراسونوگرافى حين عمل است.

تشخيص افتراقى

هيپوگليسمى بين وعده‌هاى غذائى از جمله تظاهرات بالينى در بعضى از تومورهاى غيرسلول جزيره‌اى و غيرپانکراتيک است. بيشتر اين تومورها منشاء مزانشيمى دارند (نظير همانژيوپرى سيتوما، فيبروسارکوم، ليوميوسارکوم) و در شکم يا قفسه سينه واقع شده‌اند، ولى هپاتوم، کارسينوم آدرنوکورتيکال، و بعضى از انواع ضايعات ديگر نيز ممکن است هيپوگليسمى ايجاد کنند. مکانيسم‌هاى عمدهٔ ايجاد هيپوگليسمى در اين تومورها به‌شرح زير است: ۱. ترشح فاکتور رشد شبه - انسولين (II (IGF-II از تومور. اين فاکتور يک پپتيد شبه انسولين است که در حالت طبيعى به‌عنوان واسطه‌اى براى اعمال اثرات هورمون رشد عمل مى‌کند؛ و ۲. مهار گليکوژنوليز يا گلوکونئوژنز.

درمان

بايد فوراً جراحى انجام شود، چون با حملات هيپوگليسمى مکرر، مغز براى هميشه آسيب مى‌بيند و بيمار مداوماً چاق‌تر مى‌شود. علاوه بر اين، ممکن است تومور بدخيم باشد.

درمان طبى

براى مهار آزاد شدن انسولين، ديازوکسيد تجويز مى‌شود. براى کارسينوم‌هاى غيرقابل درمان سلول جزيره‌اي، بهترين داروى شيمى‌درمانى استرپتوزوسين است.

درمان جراحى

به‌هنگام جراحي، کل پانکراس بايد به‌دقت لمس شود. چون تومورها معمولاً کوچک هستند و يافتن آنها مشکل است. هنگام عمل، پانکراس بايد با اولتراسونوگرافى نيز مورد بررسى قرار گيرد؛ با اين روش ممکن است محل تومورى که با دست لمس نمى‌شود مشخص شود، يا نشانه‌هاى تهاجم (نظير لبه‌هاى نامنظم) که مشخصهٔ بدخيمى هستند يافت شوند. هنگامى که تومور يافت مى‌شود، در صورتى که سطحى باشد مى‌توان آن را به‌صورت موضعى برداشت، و در صورتى‌که عمقى يا مهاجم باشد مى‌توان آن را به‌صورت بخشى از پانکراتکتومى نسبى خارج کرد.