درگذشته، اصطلاح پرکارى طحال (هيپراسپلنيسم) براى ناميدن سندرمى به‌کار مى‌رفت که با بزرگى طحال، کاهش يک يا چند ردهٔ سلول‌هاى خوني، سلولاريتهٔ طبيعى يا هيپرپلاستيک مغز استخوان براى رده‌هاى سلولى دچار کمبود و افزايش بازگردش سلول‌هاى مبتلا مشخص مى‌شد.


اکنون مشخص شده است که بعضى از اختلالاتى که در آنها تخريب عناصر خونى در طحال رخ مى‌دهد، واجد تمام تظاهرات پرکارى طحال (هيپراسپلنيسم) نيستند. براى مثال، بزرگى طحال به‌ندرت جزء يافته‌هاى پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى (ITP) است و برداشتن طحال هميشه نقش علاج‌کننده ندارد.


علت اصلى سيتوپنى‌ها در پرکارى طحال، افزايش احتباس و تخريب گويچه‌هاى خونى در طحال است. عوامل اتيولوژيک عبارتند از ۱.بزرگى طحال، ۲. نقايص درون‌زاد سلول‌هاى خوني، يا ۳. تخريب خودايمنى گويچه‌هاى خون. افزايش عملکرد طحال هيپرپلاستيک حالت انتخابى ندارد. براى مثال، اگرچه بزرگى طحال ممکن است در اثر احتباس گويچه‌هاى سرخ غيرطبيعى (مثلاً در کم‌خونى هموليتيک) رخ دهد، پلاکت‌ها و گويچه‌هاى سفيد نيز ممکن است سريع‌تر از معمول تخريب شوند.


پرکارى اوليهٔ طحال (primary hypersplenism) تشخيصى است که با رد ديگر تشخيص‌ها و پس از جست‌وجوى دقيق (از جمله بررسى پاتولوژيک طحال) براى يافتن اختلالاتى که مى‌توانند منجر به پرکارى ثانويهٔ طحال شوند، قطعى مى‌شود. پرکارى اوليهٔ طحال فوق‌العاده نادر است؛ آنچه که به نظر پرکارى اوليهٔ طحال مى‌رسد، ممکن است تظاهرات زودهنگام لنفوم يا لوکمى باشد، چرا که اين سرطان‌ها در بعضى از بيماران پس از برداشتن طحال ايجاد مى‌شوند.


پرکارى ثانويهٔ طحال همراه با بزرگى طحال در اثر علت مشخ رخ مى‌دهد. اين حالت اغلب ناشى از بزرگى احتقانى طحال در اثر پرفشارى وريد باب (سيروز يا انسداد سياهرنگ طحال يا باب) يا بيمارى‌هاى نئوپلاستيک همراه درگيرى طحال (مانند لنفوم، متاپلازى ميلوئيد، لوکمي) است.


در نزديک به ۶۰% بيماران دچار سيروز بزرگى طحال و در ۱۵% آنان پرکارى طحال رخ مى‌دهد. پرکارى طحال در اثر سيروز به‌ندرت ارزش بالينى دارد؛ کم‌خونى و ترومبوسيتوپنى معمولاً خفيف هستند.


بروز پرکارى طحال پس از برقرارى شانت بين وريد باب و عروق سيستميک نادر است. در موارد نادرى که پرفشارى وريد باب ناشى از بزرگى شديد طحال و جريان خون فراوان آن باشد، برداشتن طحال به تنهائى باعث درمان پرکارى طحال و پرفشارى وريد باب مى‌شود.


بيمارى‌هاى التهابى متعددى منجر به پرکارى ثانويهٔ طحال مى‌شوند. سارکوئيدوز در ۲۵% موارد همراه با بزرگى طحال و در ۵% موارد همراه پرکارى آن است. بيماران دچار آرتريت روماتوئيد مزمن ممکن است دچار بزرگى طحال و نوتروپنى شوند که به اين حالت سندرم فلتى مى‌گويند.


لوکمى سلول‌هاى موئى يک سرطان لنفوسيت‌هاى B است که معمولاً با پرکارى طحال و بزرگى قابل لمس آن تظاهر مى‌کند. عفونت ناشى از لوکوپنى شايع است. برداشتن طحال در بيماران دچار بزرگى شديد طحال، سيتوپني، و تعداد سلول‌هاى موئى کم در مغز استخوان، به‌عنوان درمان اوليه ضرورت دارد.

تشخيص افتراقى

لوکمى و لنفوم با آسپيراسيون مغز استخوان، بيوپسى گره‌هاى لنفى و بررسى خون محيطى (شمارش گويچه‌هاى سفيد و افتراقي) تشخيص داده مى‌شوند. در اسفروسيتوز ارثى اسفروسيت‌ها ديده مى‌شوند، شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد و پلاکت‌ها و گويچه‌هاى سفيد طبيعى هستند. اختلالات هموگلوبين همراه با بزرگى طحال بر پايهٔ الکتروفورز هموگلوبين و يا نشان دادن هموگلوبين ناپايدار افتراق داده مى‌شوند. تالاسمى ماژور در اوايل کودکى آشکار مى‌شود و شکل گويچه‌ها در لام خون محيطى کاملاً مشخص‌کننده است. در ميلوفيبروز، در مغز استخوان تزايد فيبروبلاست‌ها و جايگزينى‌ آنها به‌جاى عناصر خونى طبيعى ديده مى‌شود. در پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى (ITP) طحال طبيعى يا تنها مختصرى بزرگ است. در کم‌خونى آپلاستيک، طحال بزرگ نيست و مغز استخوان پر از چربى است.

درمان و پيش‌آگهى

سير بيماري، پاسخ به درمان و پيش‌آگهى در سندرم‌هاى هيپرپلاستيک بسته به علت زمينه‌اى و پاسخ آن به درمان بسيار متنوع است.


انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال در جدول آمده‌اند.


در بيمارى‌هاى زير نيز نشان داده شده که برداشتن طحال هيچ فايدهٔ درمانى ندارد و لذا نبايد انجام شود: لوکمى حاد، آگرانولوسيتوز، همولگوبينورى حمله‌اى شبانه، و سندرم ويسکوت - آلدريچ. در کم‌خونى سلول داسي، برداشتن طحال به‌ندرت لازم است، چرا که در اين بيماران معمولاً تا بيش از ۱۰ سالگى طحال‌بردارى خودبه‌خود اتفاق افتاده است.

جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال

طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادي)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمني
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيماري)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالي
ماکروگلوبولينمي
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالي
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز