۳۵ تا ۴۰ درصد از ناهنجارى‌هاى جمجمه و صورت، شکاف لب است که همراه با شکاف کام يا به تنهائى رخ مى‌دهد. شيوع آن ۱ در هر ۱۰۰۰ مورد است. شکاف کام تنها ۱ در هر ۲۵۰۰ مورد است. شکاف لب همراه يا بدون شکاف کام در پسرها شايع‌تر است و شکاف کام تنها در دخترها شيوع بيشترى دارد. عدم تکامل طبيعى ساختمان‌هاى جنين منجر به شکاف لب يک‌طرفه، دوطرفه و يا همراه با شکاف کام مى‌گردد. به‌طورى‌ که تيغه بينى و کام سخت و نرم، و زبان کوچک يا تشکيل نمى‌شود و يا ناقص تشکيل مى‌گردد. ناهنجارى‌هاى دندانى مانند رديف نبودن دندان‌ها، دندان درنياوردن، و يا جابه‌جائى دندان‌ها در فرد مبتلا ديده مى‌شود (شکل انواع شکاف کام و لب). عوامل متعددى در بروز شکاف کام و شکاف لب دخالت دارند. عوامل ارثى مى‌تواند در بروز شکاف کام يا شکاف لب يا هر دو مؤثر باشد. وجود ناهنجارى‌ها در خواهر و برادر بزرگ‌تر خطر آن را در فرزند بعدى بالاتر مى‌برد. ناهنجارى‌هاى کروموزومى و عوامل محيطى نيز مى‌تواند به بروز شکاف کام يا شکاف لب يا هر دو منجر شوند.

پاتوفيزيولوژى

در زمان‌هاى مختلف جنيني، تکامل اوليه و ثانويه کام صورت مى‌گيرد. اگر در تکامل و تشکيل فک بالائى اختلالى وجود داشته باشد و در صورتى‌که هنگام تشکيل تيغه بينى در هفته ششم جنين از قسمت پيشانى مشکلى به‌وجود آيد، شکاف کام يا شکاف لب ايجاد مى‌شود. در هفته‌هاى هفتم و هشتم جنينى فک بالا در قسمت وسط به هم مى‌پيوندد، که در صورت عدم تکامل اين مرحله شکاف کام به تنهائى ايجاد مى‌شود. در هفته‌هاى دوازدهم جنين تکامل ثانويه ايجاد مى‌شود و کام سخت و نرم هر دو کامل مى‌شوند. اگر تکامل اين مرحله با تأخير انجام شود زبان کوچک ممکن است اصلاً جدا نشود.

علائم بيمارى

در اولين بررسى نوزاد بايد وجود شکاف کام را جستجو کرد. دوطرفه يا يک‌طرفه بودن ناهنجارى نيز بايد مشخص گردد. شکاف کام مخفى (تشکيل نشدن کام سخت و تشکيل نشدن کام نرم) نيز بايد مشخيص گردد، چرا که در اين صورت مشکلات تغذيه‌اى شديدتر خواهد بود. زبان کوچک دوشاخه، وجود شکاف کام مخفى را متحمل مى‌سازد. بايد با لمس کام از وجود اين ناهنجارى اطمينان حاصل نمود.


انواع شکاف کام و لب: A وجود شکاف لب يک‌طرفه، B وجود شکاف کام و شکاف لب يک‌طرفه، C شکاف کام و شکاف لب دو طرفه، D شکاف کام.
انواع شکاف کام و لب: A وجود شکاف لب يک‌طرفه، B وجود شکاف کام و شکاف لب يک‌طرفه، C شکاف کام و شکاف لب دو طرفه، D شکاف کام.

درمان

ترميم ناهنجارى شکاف لب، به‌وسيله جراحى صورت مى‌گيرد. براى ترميم شکاف کام همکارى تيمى مرکب از متخصص اطفال، جراحى پلاستيک، ارتودنتيست، متخصص گوش و حلق و بيني، گفتار درمان، شنوائى سنج، پرستار و مددکار اجتماعى مورد نياز است.

جراحى ترميمى شکاف لب

جراحى معمولاً در ۶ تا ۱۲ هفتگى انجام مى‌شود. شيرخوار نبايد عفونت تنفسي، دهانى و يا سيستميک داشته باشد. روش ترميم به‌صورت (Z - plasty) صورت گيرد تا احتمال آسيب به محل عمل و باقى‌ماندن زخم به حداقل برسد. بعد از عمل هم براى مراقبت دقيق از محل عمل، و وارد نيامدن آسيب و فشار به آن، وسيله‌اى کمانى شکل و فلزى (لوگان بو Logan bow) روى ناحيه مربوطه قرار داده مى‌شود و يا از پانسمان با چسب‌هاى پروانه‌اى روى عمل استفاده مى‌گردد. در صورتى که محل عمل از آسيب و عفونت در امان بماند، معمولاً آثار کمى از آن برجاى خواهد ماند.

جراحى ترميمى شکاف کام

معمولاً در سن ۱۲تا ۱۸ ماهگى شکاف کام ترميم مى‌شود. تا يک سالگى معمولاً کام کودک رشد کافى را پيدا کرده است. اغلب جراحان براى ترميم اين سن را ترجيح مى‌دهند، چرا که هرچه کودک بزرگ‌تر شود اختلال گفتارى در وى بيشتر خواهد بود.

مراقبت‌هاى بعد از عمل شکاف کام

کودکانى که تحت عمل ترميمى شکاف کام (پليتوپلاستي، Palatoplasty) قرار مى‌گيرند، بايد بعد از عمل روى شکم بخوابند. براى تغذيه کودک بعد از عمل بايد از فنجان استفاده گردد، چرا که استفاده از قاشق هرچند با احتياط هم باشد، خطر آسيب به بخيه‌ها را همراه دارد. پانسمان داخل دهان ۲ تا ۳ روز بعد از عمل برداشته مى‌شود. ممکن است تنفس کودک بعد از عمل دچار مشکل شود که با تغيير وضعيت و حمايت از وى مى‌توان وضعيت تنفسى را بهبود بخشيد. محدوديت بازوئى در کودکانى که مورد عمل جراحى شکاف کام قرار گرفته‌اند نيز بايد رعايت شود. پرستار بايد به والدين اين امر را آموزش دهد و تا بهبودى کامل کام کودک (۴ تا ۶ هفته بعد) اين نکته بايد مورد توجه قرار گيرد. ورزش دست‌ها در طول مدت محدوديت، نبايد فراموش شود. براى کاهش درد کودک مى‌توان از استامينوفن استفاده کرد. به والدين بايد آموزش داده شود که کودک را با مواد غذائى نرم تغذيه کنند و مواردى مانند نان برشته، مواد غذائى سفت و چيپس را تا بهبودى کامل از برنامه غذائى وى حذف نمايد.

تدابير پرستارى

بررسى

در بررسى شکاف لب محل ناهنجارى و شدت آن مورد توجه قرار مى‌گيرد. شکاف کام را مى‌توان در هنگام گريه نوزاد مورد بررسى قرار داد. شکاف کام بدون شکاف لب را نيز با لمس کام نوزاد مى‌توان تشخيص داد. همچنين بايد به وضعيت تنفس، بلع، مکيدن و وجود ترشحات در دهان و بينى نوزاد دقت شود.

تغذيه

نوزاد مبتلا به شکاف کام و شکاف لب از نظر مکيدن قدرت کافى را ندارد، بنابراين براى تغذيه با شير مادر يا شيرخشک دچار مشکل مى‌شود. در هنگام تغذيه، شير از داخل بينى اين نوزادان بيرون مى‌ريزد. وضعيت نشسته در هنگام تغذيه به بالا‌‌بردن کيفيت تغذيه در آنها کمک مى‌کند، بنابراين حتماً بايد نوزادان مبتلا را در آغوش تغذيه کرد. استفاده از سرشيشه‌هاى مخصوص (بلند، نرم، با سوراخ گشاد) و سرنگ‌هائى با رابط بلند و لاستيکى در تغذيه نوزادان مبتلا مفيد است. استفاده از اين وسايل، قدرت مکيدن نوزاد را افزايش داده و باعث تقويت عضلات صورت مى‌گيرد. تقويت عضلات به تکامل گفتارى کودک در آينده کمک مى‌کند. برخى از وسايل هم باعث بسته‌شدن شکاف کام مى‌شود مانند پلاگ که روى شکاف را مى‌پوشاند، و در اين صورت از ورود شير به داخل مجارى تنفسى جلوگيرى مى‌کند. در تمام طول تغذيه بايد مراقب سرفه و تنفس نوزاد بوده، و وى را در وضعيت کاملاً نشسته نگه داشت. در شيرخوارانى که دچار شکاف کام هستند مى‌توان با قرار دادن پلاگ روى محل ناهنجاري، تغذيه را به‌طور مستقيم انجام داد، اما مراقبت دقيق نوزاد از نظر تنفس و سرفه در طى تغذيه کاملاً ضرورى است. در مورد مبتلايان به شکاف لب بايد شير مادر به‌طور غيرمستقيم به نوزاد داده شود، در اين صورت براى ادامه شيردهى بايد از شيردوش استفاده شود.


پيش از عمل، والدين بايد براى نيازها و مراقبت‌هاى بعد از عمل شيرخوار آماده شوند، به‌ويژه اگر عمل ترميم با تأخير انجام گيرد. بعد از عمل ترميم شکاف لب، شيرخوار بايد به پهلو و يا طاق باز بخوابد، و بعد از عمل ترميمى شکاف کام، شيرخوار بايد در حالت دمر قرار گيرد. مهم‌ترين نکته پس از عمل ترميم شکاف لب (چيلوپلاستي، Cheiloplasty) مراقبت از محل عمل از نظر صدمه و آسيب است، که با برقرارى وضعيت مناسب در کودک، محدوديت دست‌ها، و استفاده از پانسمان يا وسيله مخصوصى به مورد اجرا در مى‌آيد. لازم به ذکر است که در هنگام محدوديت دست‌ها، وضعيت گردش خون اندام مورد نظر بايد کنترل شود. استفاده از آرام‌بخش مناسب به کاهش بى‌قرارى و ناآرامى کودک کمک مى‌کند. حضور والدين نيز در حفظ آرامش شيرخوار مفيد است. پس از به هوش آمدن کامل نوزاد، تغذيه با سرم قندى و سپس شير مادر يا شيرخشک شروع مى‌شود. در هنگام تغذيه سرشيشه يا سرنگ آسپتو را بايد از کنار دهان شيرخوار وارد دهان کرد تا به محل عمل آسيبى وارد نشود. اين روش تا بهبود کامل محل عمل ادامه مى‌يابد. پس از هر بار تغذيه بايد دهان با سرم سالين شستشو داده شود. محل عمل نيز بايد با دقت کافى به‌وسيله سرم نرمال سالين، از شير يا ترشحات پاک گردد. مراقبت از محل عمل بهبود سريع آن و پيشگيرى از عفونت کمک مى‌کند و کم‌ترين آثار جراحى روى صورت باقى مى‌ماند.

آموزش به خانواده و حفظ سلامتى

- والدين بايد در مورد ادامه مراقبت از دهان کودک آموزش‌هاى لازم را ببينند چرا که کودک نبايد هيچ چيز را در دهان خود قرار دهد از جمله آب‌نبات چوبي.


- والدين بايد نحوهٔ شستشوى دهان کودک را بعد از غذا آموزش ببينند.


- والدين در مورد افزايش خطر عفونت‌هاى گوش و لزوم مراقبت‌هاى پزشکى در زمان سرماخوردگي، با علائم ديگر کاملاً آگاه باشند. آزمايش روتين گوش‌ها و تست‌هاى شنوائى به‌طور مداوم براى کاهش خطر اختلالات شنوائى بايد انجام شود.


- نوزادان بايد به همراه والدين خود در جلسات گفتاردرمانى شرکت کنند.


- والدين بايد مشکل کودک (به‌ويژه مشکلات تکلمي) را با معلم و دوستان و کسانى که با کودک در تماس هستند در ميان بگذارند.


- والدين بايد مراکز حمايت‌کننده مرتبط به مشکل فرزند خود را بشناسند.