دمانس پیشرونده‌ای که در آن، نقش تمام علت‌های برگشت‌پذیر شناخته شده رد شده باشد. این دمانس بر ۲ نوع می‌باشد: با شروع دیررس (شروع بعد از سن ۶۵ سالگی) و با شروع زودرس (شروع قبل از سن ۶۵ سالگی).

تشخیص، علایم و نشانه‌ها

- معیارهای تشخیصی دمانس نوع آلزایمر:
   الف ـ بروز نقص‌های متعددشناختی که در دو مورد زیر تظاهر می‌کند:
      ۱. آسیب حافظه (آسیب در توانائی یادگیری اطلاعات جدید یا یادآوری اطلاعاتی که       قبلاً آموخته شده است)
      ۲. یک (یا پیش از یک) مورد از اختلالات شناختی زیر:
         - آفازی (اختلال زبان)
         - آپراکسی (اختلال در توانائی انجام فعالیت‌های حرکتی به‌رغم کارکرد حرکتی          بی‌نقص)
         - اگنوزی (ناتوانی در تشخیص یا شناسائی اشیاء به‌رغم کارکرد حسی بی‌نقص)
         - اختلال در کارکرد اجرائی (به‌عبارت دیگر، برنامه‌ریزی، سازمان‌دهی، توالی، و          انتزاع).
   ب ـ نقص‌های شناختی در معیارهای الف (۱) و الف (۲)، هرکدام موجب اختلال بارز در    عملکرد اجتماعی یا شغلی می‌شود که کاهش قابل‌ملاحظه‌ای را در مقایسه با سطح    عملکردی گذشته نشان می‌دهند.
   ج ـ سیر اختلال با شروع تدریجی و کاهش شناختی مداوم مشخص می‌شود.
   د ـ نقص‌های شناختی در معیارهای الف (۱) و الف (۲) ناشی از هیچ‌کدام از موارد زیر    نمی‌باشند:
      ۱. سایر اختلالات سیستم عصبی مرکزی که موجب نقص‌های پیشرونده در حافظه و       شناخت می‌شوند (مانند بیماری مغزی - عروقی، بیماری پارکینسون، بیماری       هانتیگتون، هماتوم ساب‌دورال، هیدروسفالی با فشار طبیعی، تومور مغزی).
      ۲. اختلالات سیستمیک که به‌عنوان علت دمانس شناخته شده باشند (به‌عنوان       مثال: کم‌کاری تیروئید؛ کمبود ویتامین B۱۲ یا اسید فولیک، کمبود نیاسین، افزایش       کلسیم خون، نوروسیفیلیس، عفونت HIV).
      ۳. اختلالات ناشی از مولد
   هـ ـ اختلالات منحصراً در سیر دلیریوم رخ نمی‌دهند.
   و ـ این اختلال را نمی‌توان براساس اختلال دیگری در محور I به شکل بهتری توجیه کرد    (به‌عنوان مثال اختلال افسردگی ماژور، اسکیزوفرنی)
براساس وجود یا فقدان اختلال رفتاری بارز از لحاظ بالینی کدگذاری کنید.
بدون اختلال رفتاری: در صورتی‌که اختلال شناختی همراه با هیچ‌گونه اختلال رفتاری بارز از لحاظ بالینی نباشد.
با اختلال رفتاری: در صورتی‌که اختلال شناختی همراه با یک اختلال رفتاری بارز از لحاظ بالینی باشد (به‌عنوان مثال، سرگردانی، آژیناسیون)
نوع را مشخص کنید.
با شروع زودرس: اگر شروع در سن ۶۵ سالگی یا پائین‌تر از آن باشد.
با شروع دیررس: اگر شروع بعد از سن ۶۵ سالگی باشد.
تذکر در مورد کدگذاری: بیماری آلزایمر را روی محور II نیز کدگذاری کنید؛ سایر خصوصیات بارز بالینی مرتبط با بیماری آلزایمر را روی محور I ثبت کنید. (مانند اختلال خلفی ناشی از بیماری آلزایمر همراه با خصوصیات افسردگی، و تغییر شخصیتی ناشی از بیماری آلزایمر، نوع پرخاشگری).

اپیدمیولوژی

شایع‌ترین علت دمانس می‌باشد. DAT برای ۵۰ تا ۶۰% از کل دمانس‌ها در نظر گرفته می‌شود. ۵% افراد بالای سن ۶۵ سالگی و ۱۵ تا ۲۰% از افراد در سن ۸۵ سالگی یا بالاتر ممکن است مبتلا به این بیماری گردند.


عوامل خطرزا شامل جنسیت زن، سابقه ضربه به سر، یا ابتلاء یکی از بستگان درجه اول به این اختلال می‌باشد. پیدایش این اختلال یا بالا رفتن سن افزایش می‌یابد. بیماران مبتلا به DAT بیشتر از ۵۰% از تخت‌های آسایشگاه‌های سالمندان را اشغال کرده‌اند.


- شایع‌ترین نوع دمانس کدام است؟ (اسفند ۷۵)


الف ـ عروقی ب ـ ناشی از ایدز ج ـ آلزایمر د ـ پارکینسون


پاسخ: گزینه ج


- شایع‌ترین نوع دمانس ناشی از کدام بیماری است؟ (پیش‌کارورزی مهر ۷۸)


الف ـ پیک ب ـ کروتز فلد جاکوب ج ـ آلزایمر د ـ کورو


پاسخ: گزینه ج

سبب‌شناسی

عوامل ژنتیکی در این اختلال نقش دارند، بیشتر از ۴۰% بیماران سابقه فامیلی ابتلاء به DAT را دارند. میزان همگامی برای دوقلوهای یک‌تخمکی ۴۳% در مقابل ۵% برای دوقلوهای دوتخمکی می‌باشد. موارد متعددی، الگوی انتقال غالب اتوزومی را نشان داده‌‌اند. سندرم داون مرتبط با DAT می‌باشد. ژن پروتئین پیش‌ساز آمیلوئید که روی کروموزوم ۲۱ می‌باشد، ممکن است در این اختلال درگیر شود. نوروترانسمپترهائی که اکثر اوقات تحت‌تأثیر قرار می‌گیرند، استیل‌کولین و نوراپی‌نفرین می‌باشند؛ و عقیده بر این است که هر دوی آنها کم‌کار می‌شوند. تخریب نورون‌های کولینرژیک در هسته قاعده‌ی مینرت (Meynert) و نیز کاهش غلظت استیل‌کولین و آنزیم‌های کلیدی سازنده استیل کولین ترانسفراز گزارش شده‌اند. شواهد دیگر برای فرضیه‌های کولینرژیک شامل آثار سودمند مهارکننده‌ای کولین استراز و آسیب‌های شناختی مرتبط با آنتی‌کولینرژیک‌ها می‌باشد. بعضی شواهد اشاره به کاهش نورون‌های محتوی نوراپی‌نفرین در لوکوس سرولئوس دارند. کاهش سطح کورتیکوتروپین و سوماتوستاتین ممکن است در این بیماری دخالت داشته باشد. سایر علل مطرح شده شامل تنظیم غیرطبیعی متابولیسم فسفولیپید غشای سلولی و مسمومیت با آلومینیوم می‌باشد.

نوروپاتولوژی

تغییرات شاخص نوروپاتولوژیکی، که برای اولین بار توسط آلوئیس آلزایمر (Alois Alzheimer) توصیف شد، شامل کلاف‌های نوروفیبریلری، پلاک‌های پیری، و دژنراسیون گرانولوواسکولر، می‌باشد. این تغییرات همچنین ممکن است در سالمندی طبیعی آشکار شوند، اما همیشه در مغز بیماران DAT وجود دارند. یافته‌های پاتولوژیک اساساً در لوب‌های پاریتال، تمپورال دیده می‌شوند. این یافته‌ها در آمیگدال، هیپوکامپ، کورتکس، پیش‌مغز قاعده‌ای (basal forebrain) بارزتر می‌باشند. تشخیص قطعبی بیماری آلزایمر تنها با هیستوپاتولوژی میسر می‌شود. تئوری سبب‌شناسی مسمومیت آلومینیمی براساس این واقعیت می‌باشد که ساختارهای پاتولوژیک در مغز محتوی مقادیر زیادی از آلومینیم می‌باشند. در تشخیص بالینی DAT تنها باید به‌‌صورت محتمل یا ممکن در بیماری آلزایمر در نظر گرفته شود.


سایر نابه‌هنجاری‌هائی که در بیماران DAT یافته شده‌اند، شامل آتروفی کورتیکال پراکنده در CT یا MRI، بزرگ شدن بطن‌های مغز و کاهش متابولیسم استیل کولین در مغز می‌باشد. سطح پائین استیل کولین دلیل این است که چرا این بیماران حساسیت بیش از حد به آثار داروهای آنتی‌کولینرژیک دارند؛ همین منجر به پیدایش استراتژی‌های جایگزین‌سازی کولین جهت درمان گردیده است.

سیر و پیش‌آگهی

۱. به‌طور معمول در اشخاصی که در دهه‌های پنجم و ششم می‌باشند شروع تدریجی دارد و به آهستگی پیشرفت می‌کند.


۲. آفازی، آپراکسی، و آگنوزی غالباً پس از چندین سال ظاهر می‌شوند.


۳. اختلالات حرکتی و راه‌ رفتن ممکن است بعداً اتفاق بیفتند، و بیمار ممکن است زمین‌گیر شود.


۴. میانگین عمر بعد از بروز بیماری ۸ سال می‌باشد. طیف ۱ تا ۲۰ سال

درمان

دونپزیل، ریواستیگمین، و تاکرین مهارکننده‌های کلوین استراز هستند که جزء درمان‌های پذیرفته‌شدهٔ FDA برای DAT می‌باشند. این داروها می‌توانند شناخت بیمار را افزایش‌دهنده و افت‌شناختی را در بعضی از بیمارانی که به بیماری آلزایمر خفیف تا متوسط مبتلا هستند کند کنند. این داروها فرآیند زمینه‌ای بیماری را تغییر نمی‌دهند. تاکرین به‌دلیل مسمومیت کبدی به‌ندرت مورد استفاده قرار می‌گیرد.