تشخیص

در محور II کدگذاری کنید. جدول زیر را ببینید. در ۸۵% افراد دارای MR، بیماری خفیف است و بیمار آموزش‌پذیر به‌شمار می‌رود، یعنی می‌تواند تحصیلات خود را تا کلاس ششم ادامه دهد. ۱۰% بیماری متوسط دارند، تربیت‌پذیر به‌شمار می‌روند و می‌توانند تقریباً ۲ کلاس درس بخوانند. ۴-۳% بیماری شدید دارند و ۲-۱% مبتلا به نوع عمیق هستند.


- معیارهای تشخیصی DSM-IV-TR برای عقب‌ماندگی ذهنی:
  الف ـ عملکرد هوشی که به‌طور قابل توجه کمتر از حد متوسط است: IQ حدود ۷۰ یا کمتر در یک آزمون IQ که به‌طور فردی انجام شده (برای اطفال، قضاوت بالینی عملکرد هوشی که به طرز قابل توجهی کمتر از حد متوسط است).
  ب ـ کمبودها یا نقایص عملکرد انطباق فعلی (یعنی کارآمدی فرد در رسیدن به استانداردهائی که براساس فرهنگش برای سن او انتظار می‌رود) در حداقل دو زمینه زیر: ارتباط مراقبت از خود، زندگی در خانه، توانائی‌های اجتماعی) بین‌فردی، استفاده از منابع اجتماعی، خودگردانی، توانائی‌های تحصیلی عملکردی، کار، تفریح، سلامتی و ایمنی.
  ج ـ شروع آن قبل از ۱۸ سالگی است.
که براساس درجه شدت که سطح نقص هوشی را منعکس می‌کند:
  - عقب‌ماندگی ذهنی خفیف: سطح ۵۵IQ ـ ۵۰ تا حدود ۷۰
- عقب‌ماندگی ذهنی متوسط: سطح ۴۵IQ ـ ۳۰ تا حدود ۵۵ - ۵۰
- عقب‌ماندگی ذهنی شدید: سطح ۲۵IQ ـ ۲۰ تا حدود ۴۰ - ۳۵
- عقب‌ماندگی ذهنی عمیق: سطح IQ زیر ۲۵ - ۲۰
- عقب‌ماندگی ذهنی که شدتش مشخص‌نشده: هنگامی‌که فرض قوی عقب‌ماندگی ذهنی وجود دارد، اما هوش فرد توسط آزمون‌های استاندارد قابل اندازه‌گیری نیست.

اپیدمیولوژی و سبب‌شناسی

MR در ۱% جمعیت رخ می‌دهد. نسبت مرد به زن ۵/۱ به ۱ است. علت عضوی یا روانی - اجتماعی است و در ۷۰-۵۰% موارد شناخته شده است.


- ژنتیک:

۱. نقص مادرزادی متابولیسم (مثل فنیل‌کتون‌اوری ”Phenylketonuria“ بیماری تی‌ساکس ”Tay-Sachs“)

۲. کروموزوم‌های غیرطبیعی: سندرم داون (تریزومی ۲۱)، یک در ۷۰۰ تولد زنده، اجزاء تیپیک صورت، هیپوتونی، هیپررفلکسی، ناهنجاری‌های قلبی، ناهنجاری‌های گوارشی، اکثراً عقب‌ماندگی متوسط تا شدید دارند.


سندرم X شکننده، یک در ۱۰۰۰ تولد مذکر ماکروارکیدیسم بعد از بلوغ، سر و گوش‌های بزرگ، صورت دراز و باریک (ویژگی‌های چهره‌ای و اختلال عملکرد شناختی در برخی اقلین مؤنث دیده می‌شود). عقب‌ماندگی در محدوده خفیف تا شدید است. میزان بالای اختلال کم‌توجهی ـ بیش‌فعالی، اختلالات یادگیری و اختلال فراگیر رشد دیده می‌شود.


- روانی اجتماعی:

MR خفیف ممکن است در اثر فقدان مزمن تحریک هوشی ایجاد شود.


- سایر علل:

ضایعه به‌جامانده از عفونت، سموم یا صدمات طول‌کشیده به مغز قبل از تولد یا پس از آن (مثلاً سرخجه مادرزادی یا سندرم الکل جنینی [میکروسفالی، هیپوپلازی وسط صورت، شیار پلکی کوتاه، سینه تورفته ”pectus excavatum“، نواقص احتمالی قلبی، قد کوتاه]).

ملاحظات کلی

هیچ رفتار یا شخصیتی تیپیک نیست. اعتمادبه‌نفس ضعیف پدیده‌ای شایع است. تفکر تمایل به خودمحوری و عینی بودن دارد. یک‌سوم تا دوسوم بیماران MR اختلالات روانی همزمان دارند که ممکن است به‌صورت تمام اختلالات DSM-IV-TR باشد.

درمان

۱. آموزشی:

مدارس یا کلاس‌های ویژه‌ای که در صورت نیاز به درمان، تدریس خصوصی، آموزش‌های حرفه‌ای و آموزش مهارت‌های اجتماعی را تأمین می‌کنند.


۲. دارودرمانی:

- یک اختلال روانی همزمان مثل اختلال نقص توجه / بیش‌فعالی یا افسردگی ممکن است به ترتیب نیاز به درمان با محرک‌ها یا ضدافسردگی‌ها داشته باشد.


- آژیتاسیون، پرخاشگری و عصبانیت معمولاً به آنتی‌پسیکوتیک‌ها پاسخ می‌دهند. آنتی‌پسیکوتیک‌های آتیپیک (مثلاً ریسپریدون، الانزاپین) ترجیح داده می‌شوند، چون احتمال اینکه علایم اکستراپیرامیدال و دیسکینزی ایجاد شوند کمتر است. داروهائی با قدرت بالا و دوز کم (مثلاً هالوپریدول) نسبت به داروهائی با قدرت کم و دوز بالا که از نظر شناختی تضعیف‌‌کننده هستند ارجح هستند.


بسیاری بیماران MR که در مراکز نگهداری‌ و بیمارستان‌ها بستری هستند در طی گرفتن درمان از کنترل ناکافی برخوردار هستند.


- لیتیوم برای رفتارهای پرخاشگرانه یا سوءرفتار با خود (self abusive) مفید است.


- از کاربامازپین، والپروات و پروپرانولول می‌توان برای رفتار پرخاشگرانه و عصبانیت استفاده کرد. تأثیر آنها نسبت به لیتیوم و آنتی‌پسیکوتیک‌ها کمتر ثابت شده است.



۳. روان‌شناختی:

- رفتاردرمانی


- مشاوره والدین و خانواده


- روان‌درمانی حمایتی فردی. آگاهی از بی‌کفایتی‌ها ممکن است باعث کاهش اعتمادبه‌نفس شود.


- افرادی با نقایص خفیف با توانائی‌های خوب‌کلامی از سایر روان‌درمانی‌ها برای اختلالات همزمان سود می‌برند.


- گروه‌های فعالیت، اجتماعی شدن را بهبود می‌بخشند.

جدول داروهای شایع روانگردان در کودکی و نوجوانی

- آنتی‌پسیکوتیک‌ها:
به‌عنوان نورولپتیک‌های آرام‌بخش اصلی هم شناخته شده‌اند. به‌ گروه‌های زیر تقسیم می‌شوند:
  ۱. قدرت زیاد - دوز کم (مثلاً هالوپریدول، پیموزاید، تری‌فلوئوپرازین، تیوتیکسن)؛
۲. قدرت کم - دو زیاد
(آرام‌بخشی بیشتر) (مثلاً کلرپرومازین)
۳. داروهای آتیپیک (مثلاً ریسپریدون، الاتراپین، کلوزاپین و کوئتیاپین).
  - موارد مصرف:
پسیکوز: رفتارهای آژیته و خودآزارنده در عقب‌ماندگی ذهنی، اختلال رشد فراگیر و اختلال سلوک و اختلال تورت - هالوپریدول و پیموزاید
کلوزاپین - اسکیزوفرنی مقاوم در نوجوانی
  - دوز:
همه این داروها را می‌توان در ۴-۲ دوز تقسیم‌شده تجویز کرد. یا بعد از افزایش تدریجی، در یک دوز ترکیب کرد.
هالوپریدول - در کودکان ۶-۵/۰ میلی‌گرم در روز؛ نوجوانان ۱۶-۵/۰ میلی‌گرم در روز
کلوزاپین - دوز آن در کودکان تعیین‌نشده؛ کمتر از ۶۰۰ میلی‌گرم در روز در نوجوانان
ریسپریدون ۳-۱ میلی‌گرم در روز
الانزاپین ۱۰-۵/۲ میلی‌گرم در روز
کوئتیاپین ۵۰۰-۲۵ میلی‌گرم در روز
  - واکنش‌های جانبی و پایش:
اثر آرام‌بخشی، افزایش وزن، افت فشار، کاهش آستانه تشنج، یبوست، علایم خارج هرمی، زردی، آگرانولوسیتوز، واکنش دیستونیک، دیسکینزی دیررس
هیپرپرولاکتینمی در مورد داروهای آتیپیک جز کوئتیاپین، فشار خون، CBC، آزمایش‌های کبدی و پرولاکتین (در صورت لزوم) را کنترل کنید.
رتینوپاتی پیگمانته در تیوریدازین نادر است ولی سقف ۸۰۰ میلی‌گرم در بزرگسالان و به همان نسبت مقدار کمتری را در کودکان ایجاب می‌کند.
در مورد کلوزاپین، شمارش هفتگی گلبول‌های سفید برای بررسی آگرانولوسیتوز و پایش EEG برای کاهش آستانه تشنج انجام شود.
- محرک‌ها:
دکستروآمفتامین و آمفتامین - دکستروآمفتامین که توسط FDA برای کودکان سه‌ساله و بیشتر مورد تأیید قرار گرفته.
متیل‌فنیدیت و پمولین که توسط FDA برای کودکان ۶ ساله و بیشتر مورد تأیید قرار گرفته.
  - موارد مصرف:
در اختلال نقص توجه - بیش‌فعالی برای بیش‌فعالی، تکانه‌ای بودن و نقص توجه.
نارکولپسی
  - دوز:
دکستروآمفتامین‌ و متیل‌فنیدیت معمولاً ۸ صبح و ظهر مصرف می‌شوند.
دکستروآمفتامین حدود نصف دوز متیل‌فنیدیت
متیل‌فنیدیت ۶۰-۱۰ میلی‌گرم در روز یا تا ۵/۰ میلی‌گرم / کیلوگرم در هر روز
آمفتامین - دکستروامفتامین حدود نصف دوز متیل‌فنیدیت
  - واکنش‌های جانبی و پایش:
بی‌خوابی، بی‌اشتهائی، کاهش وزن (احتمالاً تأخیر رشد)، بیش‌فعالی واکنشی، سردرد، تاکی‌کاردی، تشدید یا تسریع اختلالات تیک، در مورد پمولین، آزمایش‌های کبدی را پایش کنید، احتمال سمیت و نارسائی کبدی وجود دارد.
-تثبیت‌کننده‌های خلق:
لیتیوم به‌عنوان یک داروی ضدمانیک در نظر گرفته می‌شود اما اثر ضدپرخاشگری هم جزء ویژگی‌های آن است.
  - موارد مصرف:
مطالعات استفاده از لیتیوم در عقب‌ماندگی ذهنی و اختلال سلوک برای رفتارهای پرخاشگری و خودآزارنده را تأیید می‌کنند. می‌توان آن را برای همین موارد در اختلال رشد فراگیر به‌کار برد. همچنین برای اختلال دوقطبی با شروع زودرس هم کاربرد دارد.
  - دوز:
۲۱۰۰-۶۰۰ میلی‌گرم در دو یا سه دوز منقسم، سطوح خونی را در حد ۲/۱-۴/۰ میلی‌اکی‌والان در لیتر نگاه دارید.
  - واکنش‌های جانبی و پایش:
تهوع، استفراغ پلی‌اوری، سردرد، لرزش، افزایش وزن، هیپوتیروئیدیسم براساس تجربه استفاده در بزرگسالان، پایش عملکرد کلیه توصیه می‌شود.
- دی‌والپروتکس:
  - موارد مصرف:
اختلال دوقطبی، پرخاشگری
  - دوز:
تا ۲۰ میلی‌گرم / کیلوگرم در روز؛ به‌نظر می‌رسد محدوده سطح خونی درمانی ۵۰ - ۱۰۰ نانوگرم در میلی‌لیتر باشد.
  - واکنش‌های جانبی و پایش:
CBC و آزمایش‌های کبدی را از نظر دیسکرازی‌های خونی و سمیت کبدی احتمالی پایش کنید. تهوع، استفراغ، اثر آرام‌بخشی - رخوت‌زائی، ریزش مو، افزایش وزن، احتمال تخمدان‌های پلی‌کیستیک.
- کاربامازپین - یک داروی ضدتشنج:
  - موارد مصرف:
پرخاشگری یا عدم کنترل در عقب‌ماندگی ذهنی یا اختلال سلوک
اختلال دوقطبی
  - دوز:
با ۱۰ میلی‌گرم / کیلوگرم در روز شروع کنید می‌توانید دوز را به ۳۰ - ۲۰ میلی‌گرم / کیلوگرم در روز برسانید.
به‌نظر می‌رسد محدوده سطح خونی درمانی ۱۲-۴ میلی‌گرم در روز باشد.
  - واکنش‌های جانبی و پایش:
خواب‌آلودگی، تهوع، راش، سرگیجه، تحریک‌پذیری، CBC و آزمایش‌های کبدی را برای دیسکرازی‌های خونی و سمیت کبدی احتمالی پایش کنید. باید غلظت‌های خونی را به‌دست آورید.
- ضدافسردگی‌ها:
- ضدافسردگی‌های سه‌حلقه‌ای:
ایمی‌پرامین
نورتریپتیلین
کلومیپرامین
  - موارد مصرف:
اختلال افسردگی ماژور، اختلال اضطراب جدائی، جوع عصبی، شب‌ادراری، گاهی در اختلال نقص توجه بیش‌فعالی به‌کار می‌رود. اختلال خواب‌گردی و اختلال وحشت خواب، کلومیپرامین در اختلال وسواس فکری - عملی کودکی و گاهی در اختلال رشد فراگیر مؤثر است.
  - دوز:
ایمی‌پرامین - با دوزهای منقسم که در کل به ۵/۱ میلی‌گرم / کیلوگرم در روز برسند شروع کنید. دوز دارو را بیش از ۵ میلی‌گرم / کیلوگرم در روز افزایش ندهید و به‌تدریج به‌صورت یک دوز مخلوط کنید که معمولاً ۱۰mg ـ ۵۰ قبل از خواب است.
کلومیپرامین - تا ۵۰ میلی‌گرم در روز شروع کنید. تا حد ۳ میلی‌گرم / کیلوگرم در روز یا ۲۰۰ میلی‌گرم در روز افزایش دهید.
  - واکنش‌های جانبی و پایش:
خشکی‌ دهان، یبوست، تاکی‌کاردی، آریتمی
- مهارکننده‌های اختصاصی بازجذب سروتونین:
فلوئوکستین
فلووکسامین
سرترالین
پاروکستین
سینالوپرام
  - موارد مصرف:
اختلال وسواس فکری - عملی؛ ممکن است در اختلال افسردگی ماژور، بی‌اشتهائی عصبی، جوع عصبی، رفتارهای تکراری در عقب‌ماندگی ذهنی یا اختلال رشد فراگیر مفید باشند.
  - دوز:
کمتر از دوز بزرگسالان
  - واکنش‌های جانبی و پایش:
تهوع، سردرد، عصبی بودن، بی‌خوابی، خشکی دهان، اسهال، خواب‌آلودگی، مهارگسیختگی.
- بوپروپیون:
  - موارد مصرف:
اختلال نقص توجه - بیش‌فعالی.
  - دوز:
با دوز کم شروع کنید و تا ۱۰۰ تا ۲۵۰ میلی‌گرم در روز افزایش دهید.
  - واکنش‌های جانبی و پایش:
مهارگسیختگی، بی‌خوابی، خشکی دهان، مشکلات گوارشی، لرزش، تشنج
- ضداضطراب‌ها:
- بنزودیازپین‌ها:
کلونازپام
آلپرازولام
بوسپیرون
  - موارد مصرف:
اختلال پانیک، اختلال اضطراب فراگیر
اختلال اضطراب جدائی
اختلالات اضطرابی مختلف
  - دوز:
۲-۰/۵ میلی‌گرم در روز
تا ۵/۱ میلی‌گرم در روز
۹۰-۱۵ میلی‌گرم در روز
  - واکنش‌های جانبی و پایش:
بی‌خوابی - مهارگسیختگی
بی‌خوابی - مهارگسیختگی
سرگیجه، دل‌به‌هم‌خوردگی
- آگونیست‌های گیرنده‌های آلفا - ۲ آدرنرژیک:
کلونیدین
  - موارد مصرف:
اختلال نقص توجه بیش‌فعالی، اختلال تورت، پرخاشگری
  - دوز:
تا ۴/۰ میلی‌گرم در روز
  - واکنش‌های جانبی و پایش:
برادی‌کاردی، آریتمی، هیپرتانسیون، قطع دارو منجر به افت فشار می‌شود.
- گوانفاسین (Guanfacine):
  - موارد مصرف:
اختلال نقص توجه پیش‌فعالی
  - دوز:
۲-۰/۵ میلی‌گرم در روز
  - واکنش‌های جانبی و پایش:
شبیه کلونیدین به‌علاوه سردرد و درد شکم
- آنتاگونیست‌های گیرنده‌های بتا آدرنرژیک:
- پروپرانولول:
  - موارد مصرف:
پرخاشگری انفجاری.
  - دوز:
با دوز ۳۰-۲۰ میلی‌گرم در روز شروع کنید و تدریجاً افزایش دهید.
  - واکنش‌های جانبی و پایش:
از نظر برادی‌‌‌کاردی، افت فشار، انقباض برونش‌ها پایش کنید.
در آسم و دیابت منع مصرف دارد.
- سایر داروها:
- نالتروکسون:
  - موارد مصرف:
بیش‌فعالی یا رفتار خودآزارنده در اوتیسم یا عقب‌ماندگی ذهنی
  - دوز:
روزانه ۱-۵/۰ میلی‌گرم/کیلوگرم
  - واکنش‌های جانبی و پایش:
خواب‌آلودگی، بی‌اشتهائی، استفراغ، سردرد، احتقان بینی، تشنج هیپوناترمیک
- دسموپرسین (DDAVP):
  - موارد مصرف:
شب‌ادراری
  - دوز:
۴۰-۲۰ ناتوگرم داخل بینی
  - واکنش‌های جانبی و پایش:
سردرد، احتقان بینی، تشنج هیپوناترمیک (نادر است).