اتيولوژى

اتيولوژى اگر زنى در سنين بارورى مبتلا به آمنوره گردد بايد از نظر حاملگى بررسى شود حتى اگر شرح حال و معاينات بالينى مطرح‌کننده آن نباشد.


آمنوره اوليه به عدم ايجاد منارک تا سن ۱۵ سالگى اطلاق مى‌شود چه صفات جنسى ثانويه موجود باشد يا خير. آمنوره ثانويه به حداقل ۶ ماه قاعده نشدن زنى اطلاق ميشود که قبلاً قاعده مى‌شده است. علل اوليه و ثانويه با هم هم‌پوشانى دارند و عموماً طبقه‌بندى اختلال براساس منشاء اختلال مفيدتر است: ۱. نقايص آناتوميک ۲. نارسائى تخمدان يا ۳. عدم تخمک‌گذارى مزمن با يا بدون عرضه استروژن (شکل - نمودار ارزيابى زنان مبتلا به آمنوره -).


نقايص آناتوميک مسير خروجى که از خونريزى واژينال جلوگيرى مى‌کند شامل فقدان واژن يا رحم، پرده بکارت پاره نشده، سپتوم عرضى واژن و تنگى سرويکس است. نارسائى تخمدان مى‌تواند به‌دليل سندرم ترنر، ديس‌ژنزى گونادال خالص، نارسائى زودرس تخمدان، سندرم تخمدان مقاوم و شيمى‌درمانى يا پرتوتابى به‌مظور درمان بدخيمى باشد. نارسائى زودرس تخمدان در مواردى به‌کار مى‌رود که قاعدگى در سن قبل از ۴۰ سالگى قطع شود. عدم تخمک‌گذارى مزمن همراه با عرضه استروژن معمولاً ناشى از سندرم تخمدان پلى‌کيستيک (PCOS) است و با آمنوره يا اليگومنوره، نازائى و علائم زيادى آندروژن (هيرسوتيسم، آکنه، طاسى مردانه) مشخص مى‌گردد.


علائم PCOS با چاقى همراه آن بدتر مى‌شود. اختلالات ديگرى که علائم مشابهى دارند شامل توليد بيش از حد آندروژن از تومورهاى آدرنال يا تخمدان، هيپرپلازى آدرنال با شروع در بزرگسالى ناشى از کمبود نسبى ۲۱ - هيدروکسيلاز و اختلالات تيروئيدى است. عدم تخمک‌گذارى مزمن بدون وجود استروژن معمولاً در هيپوگناديسم هيپوگنادوتروپيک ديده مى‌شود که علت آن يا هيپوفيزى يا هيپوتالاموسى است.


علل هيپوتالاموسى شامل سندرم کالمن يا سندرم شيهان، شايعات هيپوتالاموس (کرانيوفارنژيوما و تومورهاى ديگر، سال، سارکوئيدوز، تومورهاى متاستاتيک) تروما يا پرتوتابى به هيپوتالاموس، ورزش شديد، اختلالات خوردن، رويدادهاى پراسترس و بيمارى‌هاى ناتوان‌کننده مزمن (بيمارى مرحله انتهائى کليه، بدخيمي،سوءجذب) است. اختلالات هيپوفيزى با دو مکانيسم باعث آمنوره مى‌شوند: تداخل مستقيم در ترشح گنادوتروپين يا ممانعت از ترشح گنادوتروپين توسط پرولاکتين زيادى.

تشخيص

تشخيص در ارزيابى اوليه، معاينات بالينى دقيق، گونادوتروپين جفتى انسانى (hCG) سرم يا ادرار، اندازه‌گيرى پرولاکتين سرم و ارزيابى وضعيت استروژن انجام مى‌‌گيرد. براى تعيين وضعيت استروژن، بايد مدروکسى پروژسترون استات خوراکى (۱۰mg روزى يک تا ۲ بار به‌مدت ۵ روز) يا ۱۰۰mg پروژسترون روغنى به‌صورت عضلانى تجويز گردد. اگر سطح استروژن به ميزان کافى باشد و مسير خروجى سالم باشد بايد ظرف يک هفته از ختم درمان با پروژستين خونريزى قاعدگى رخ دهد. در نارسائى تخمدان پس از قطع پروژستين خونريزى رخ نمى‌دهد و سطح گنادوتروپين‌هاى پلاسما بالا است. نقايص آناتوميکى را معمولاً با معاينه بالينى و ناتوانى در القاء قاعدگى تشخيص مى‌دهند هر چند ممکن است به هيستروسالپنژوگرافى يا مشاهده مستقيم با هيستروسکوپى نياز شود. اگر به ديس‌ژنزى گنادال شک گردد بايد آناليز کروموزمى انجام گيرد. تشخيص PCOS بر پايه وجود همزمان عدم تخمک‌گذارى مزمن و آندروژن زيادى و پس از رد اتيولوژى‌هاى ديگر اين حالت است.در صورت فقدان اتيولوژى شناخته شده براى هيپوگناديسم هيپوگنادوتروپيک اگر سطح گنادوتروپين‌ها پائين يا به‌طور نامتناسب طبيعى باشد بايد MRI ناحيه هيپوفيز - هيپوتالاموس انجام ‌شود.


نمودار ارزيابى زنان مبتلا به آمنوره. شايع‌ترين تشخيص هر دسته داخل پرانتز آمده است. خطوط مقطع نشان‌دهنده مواردى هستند که مى‌توان تشخيص را با گرفتن شرح حال و معاينه بالينى تنها به‌دست آورد.
نمودار ارزيابى زنان مبتلا به آمنوره. شايع‌ترين تشخيص هر دسته داخل پرانتز آمده است. خطوط مقطع نشان‌دهنده مواردى هستند که مى‌توان تشخيص را با گرفتن شرح حال و معاينه بالينى تنها به‌دست آورد.

درمان

اختلالات مجراى خروجى را با جراحى درمان مى‌کنند. در کاهش توليد استروژن - براثر نارسائى تخمدان يا بيمار هيپوتالاموس / هيپوفيز - بايد استروژن را به‌طور دوره‌اى تجويز کرد. بدين منظور مى‌توان استروژن را به شکل ضدٌ حاملگى خوراکى يا استروژن کونژوگه (۲۵/۱ - ۶۲۵/۰ mg روزى يک بار خوراکي) به‌همراه مدروکسى پروژسترون استات (۵/۲ mg روزى يک بار خوراکى يا ۱۰ -۵ mg در ۵ روز آخر ماه) باشد. PCOS را مى‌توان با ضدٌ حاملگى‌هاى خوراکى و کاهش وزن درمان کرد و همزمان هيرسوتيسم را درمان نمود. مبتلايان به PCOS را بايد از نظر ديابت قندى بررسى کرد. ميزان بارورى را مى‌توان با داروهاى حساس‌کننده به انسولين مثل متفورمين افزايش داد.