اتيولوژى

اتيولوژى انواع مختلفى از اختلالات مى‌توانند باعث کمبود يک يا چند هورمون هيپوفيزى شوند. اين اختلالات مى‌توانند مادرزادي، ناشى از تروما (جراحى هيپوفيز، پرتوتابى جمجمه، آسيب به سر، نئوپلاستيک (آدنوماى هيپوفيزى بزرگ، توده پاراسلار، کرانيوفارنژيوما، متاستازها، مننژيوما)، ارتشاحى (هموکروماتوز، هيپوفيزيت لنفوسيتيک، سارکوئيدوز، هيستيوسيتوز X)، عروقى (آپوپلکسى هيپوفيز، نکروز پس از زايمان، بيمارى سيکل‌سل) يا عفونى (سل، قارچي، انگلي) باشند.

علائم بالينى

علائم بالينى ۱۵-۵ سال پس از پرتوتابى جمجمه امکان اختلال هورمونى وجود دارد که در ابتدا با کمبود GH و سپس کمبود گونادوتروپين، TSH و ACTH تظاهر مى‌کند.


هر کمبود هورمونى با يافته‌هاى خاص خود همراه هستند:


- پرولاکتين: نقص شيردهي


- GH: در بچه‌ها اختلال رشد. در بزرگسالان افزايش چربى داخل شکمي، کاهش، کاهش توده بدن، هيپرليپيدمي، کاهش دانسيته املاح استخواني، و انزواى اجتماعي.


- FSH/LH: در زنان اختلالات قاعدگى و نازائي. در مردان هيپوگناديسم


- ACTH: علائم هيپوکورتيزولى بدون کمبود مينرالوکورتيکوئيد


- TSH: در بچه‌ها تأخير رشد. علائم هيپوتيروئيدى در بچه‌ها و بزرگسالان.

تشخيص

تشخيص بيوشيميائى نارسائى هيپوفيز با نشان دادن سطوح پائين يا به‌طور نامتناسب طبيعى هورمون‌هاى هيپوفيزى همراه با سطوح پائين هورمون هدف حاصل مى‌شود. تست‌هاى اوليه بايد شامل کورتيزول ۸ صبح، TSH و T4 آزاد، IGF-1، تستوسترون در مردان، براى ارزيابى ذخيره هورمون‌هاى خاص غده به تست‌هاى تحريکى نياز باشد. کمبود GH بزرگسالان را با نشان دادن پاسخ کمتر از طبيعى GH به تست‌هاى تحريکى استاندارد (تست تحمل انسولين، Laopa، آرژينين، GHRH) تشخيص مى‌دهند. کمبود حاد ACTH را مى‌توان با پاسخ کمتر از طبيعى تست تحمل انسولين، تست متى‌راپون يا تست تحريکى CRH تشخيص داد. ممکن است تست تحريکى ACTH (کوزينتروپين Cosyntropine) در کمبود حاد ACTH طبيعى باشد. در آتروفى آدرنال پاسخ کورتيزول به کوزينتروپين مبهم است.

درمان

جايگزينى هورمونى بايد توليد فيزيولوژيک هورمون را تقليد کند. دوز مؤثر آنها در جدول (- درمان جايگزينى هورمون در کم‌کارى هيپوفيز بزرگسالان -) فهرست شده است. در مان با GH خصوصاً اگر زياده از حد باشد مى‌تواند با احتباس مايعات، درد مفصلى و سندرم تونل کارپال همراه گردد. بايد هميشه گلوکوکورتيکوئيد را قبل از لووتيروکسين تجويز کرد تا از ايجاد کريز آدرنال اجتناب شود. بيمارانى که نياز به جايگزينى گلوکوکورتيکوئيد دارند. بهتر است. جليقه هوشمند طبى بپوشند و بايد در رويدادهاى استرس‌آميز مثل بيمارى حاد، اعمال دندانپزشکي، تروما و بسترى در بيمارستان دوز بالاترى دريافت کنند.

جدول درمان جايگزينى هورمون در کم‌کارى هيپوفيز بزرگسالان(۱)

کمبود هورمون تروفيک هورمون جايگزين
ACTH هيدروکورتيزون (۲۰-۱۰ mg صبح، ۱۰mg بعدازظهر) کورتيزون استات (۲۵mg صبح، ۵/۱۲ mg بعدازظهر)، پردنيزون (۵mg صبح، ۵/۲ mg بعدازظهر)
TSH ال - تيروکسين (۱۵/۰ - ۰۷۵/۰ mg روزانه)
FSH/LH مردان: تستوسترون انانتات (۲۰۰mg عضلانى هر ۲ هفته)، مشمع پوستى تستوسترون (۵mg/d)
زنان: استروژن کونژوگه (۲۵/۱ - ۶۵/۰ mg روزى يک‌بار براى ۲۵ روز). پروژسترون (۱۰-۵ mg روزى يک‌بار) از روز ۲۵-۱۶، مشمع پوستى استراديول (۵/۰ mg يک روز در ميان)
براى باردار شدن: گونادوتروپين‌هاى منوپوزال، گونادوتروپين‌هاى جفتى انسان
GH بزرگسالان: سرماتوتروپين (۱-۳/۰ mg روزى يک‌بار زيرجلدي)
کودکان: سوماتوتروپين (۰۵/۰ - ۰۲/۰ mg/kg/day)
وازوپرسين دسموپرسين داخلى بينى (μg۲۰-۵ روزى ۲ بار)
خوراکى ۶۰۰ - ۳۰۰ μg روزى يک‌بار


۱. تمام دوزهاى نشان داده براى بيماران خاصى منظور شده است و بايد در طى استرس، جراحى يا حاملگى دوباره ارزيابى گردد.