اتيولوژى

اتيولوژى معمولاً افزايش ترشح GH به‌دليل آدنوماهاى هيپوفيزى است ولى به‌ندرت مى‌تواند ناشى از توليد خارج هيپوفيزى GH يا تومورهاى هيپوتالاموسى يا تومورهاى محيطى مترشحه GHRH باشد.

علائم بالينى

علائم بالينى در بچه‌ها قبل از بسته شدن اپى‌فيز استخوان‌ها بلند افزايش ترشح GH موجب ژيگانتيسم مى‌شود. تظاهرات آکرومگالى بزرگسالان معمولاً آرام و تدريجى است. ممکن است بيماران متوجه تغييراتى در ظاهر صورت، پهن شدن فضاى دندان‌ها، هيپرهيدروز، پوست چرب، آرتروپاتى و سندرم تونل کارپال گردند، و در معاينه بالينى برجسته شدن فرونتال، بزرگى فک تحتانى همراه با پروگانتيسم، ماکروگلوسي، تيروئيد بزرگ، زوايد پوستي، ضخيم شدن پاشنه و هيپرتانسيون عرضه گردد. حالات همراه شامل کارديوميوپاتي، هيپرتروفى بطن چپ، اختلال عملکرد دياستون، آپنه خواب، ديابت شيرين، پوليپ‌ها و بدخيمى کولون است. مرگ و ميرکلى تقريباً سه برابر افزايش مى‌يابد.

تشخيص

تشخيص اندازه‌گيرى فاکتور رشد شبه‌انسولين (ICF-1) (Cabergoline) تست غربالگرى سودمندى است و افزايش آن آکرومگالى را مطرح مى‌کند. به‌دليل ترشح ضربان‌دار GH، اندازه‌گيرى يک نمونه تصادفى GH براى غربالگرى مفيد نيست. اگر در طى ۲-۱ ساعت پس از مصرف ۷۵g گلوکز خوراکى سطح GH به زير ۱μg/L نرسد (تست مهارى GH) تشخيص آکرومگالى تأييد مى‌گردد.


درمان

در اکثر مبتلايان به ماکروآدنوما سطح GH با جراحى تنها طبيعى نمى‌شود. آنالوگ‌هاى سوماتوستاتين به‌عنوان درمان طبى کمکى عمل مى‌کنند و با اثرات بارز بر اندازهٔ تومور، ترشح GH را مهار مى‌کنند. اکترئوتايد (Octreotide) (پنجاه μg روزى ۳ بار زيرجلدي) براى درمان اوليه استفاده مى‌شود. وقتى بيمار به عوارض جانبى تحمل پيدا کند (تهوع، ناراحتى شکمي، اسهال، نفخ) مى‌توان فرمولاسيون‌هاى دپوى طولانى‌ اثر را تجويز نمود (20-30 mg عضلانى هر ۴-۲ هفته). ممکن است براى درمان کمکى به پرتوتابى هيپوفيز هم نياز گردد ولى خطر کم‌کارى هيپوفيزى ديررس بالا است.