هيپوآلدوسترونيسم

هيپوآلدوسترونيسم کمبود ايزوله آلدوسترون همراه با کورتيزول طبيعى در موارد هيپورنينيسم - نوعى نقص ارثى در بيوسنتز رنين -، متعاقب جراحى و برداشت آدنوم مترشحه آلدوسترون و طى درمان طول کشيده با هپارين روى مى‌دهد. هيپوآلدوسترونيسم هيپورنينميک بيشتر در بزرگسالانى با نارسائى کليوى خفيف و ديابت قندى همراه با هيپرکالمى نامتناسب ديده مى‌شود. اگر دريافت نمک کافى باشد فلودروکورتيزون خوراکى (۱۵/۰ - ۰۵/۰ mg روزى يک‌بار خوراکي) تعادل الکتروليتى را به‌وضع طبيعى برمى‌گرداند. در مبتلايان به هيپرتانسيون، نارسائى خفيف کليوى يا نارسائى احتقانى قلب، رويکدر آلترناتيو در درمان بيمارى کاهش مصرف نمک و تجويز فوروزمايد است.

بيمارى آديسون

اتيولوژى

اتيولوژى زمانى بيمارى آديسون اتفاق مى‌افتد که بيش از ۹۰% بافت آدرنال به طريق جراحي، بيمارى گرانولوماتوز (سل، هيستوپلاسموز، کوکسيديوئيدومايکوز، کريپتوکوکوز) يا با مکانيسم‌هاى خودايمنى تخريب شود. متاستازهاى دو طرفه، خونريزى دو طرفه، HIV, CMV، آميلوييدوز و سارکوئيدوز از علل نادر هستند.

علائم بالينى

علائم بالينى شامل خستگي، ضعف، بى‌اشتهائي، تهوع و استفراغ، کاهش وزن، درد شکم، پيگمانتاسيون جلدى و مخاطي، ميل به نمک، هيپوتانسيون و گه‌گاه هيپوگليسمى است. ممکن است پارامترهاى آزمايشگاهى روتين طبيعى باشد. در موارد ديگر Na سرم کاهش مى‌يابد و پتاسيم سرم اغلب افزايش مى‌يابد. کاهش حجم خارج سلولى هيپوتانسيون را تشديد مى‌کند.

تشخيص

تشخيص بهترين تست غربالگرى پاسخ کورتيزول ۶۰ دقيقه پس از مصرف عضلانى يا وريدى ۲۵۰μg ACTH (کوزينتروپين) است. به‌طور طبيعى سطح کورتيزول ۶۰-۳۰ پس از مصرف ACTH بايد بيش از ۱۸g/dL باشد. اگر پاسخ غير طبيعى باشد کمبود اوليه و ثانويه را مى‌توان به‌وسيله اندازه‌گيرى آلدوسترون نمونه‌هاى خونى مشابه افتراق داد. در نارسائى ثانوى آدرنال - نه اوليه - افزايش آلدوسترون از خط پايه طبيعى خواهد بود (۵mg/dL). به‌علاوه در نارسائى اوليه آدرنال ACTH پلاسما بالا است در حالى‌که در نارسائى ثانويه ACTH پلاسما پائين يا به‌طور نامتناسبى طبيعى است. بيمارانى با شروع اخير يا نارسائى نسبى هيپوفيز ممکن است پاسخ طبيعى به تست سريع تحريکى ACTH داشته باشند. در اين بيماران مى‌توان از تست‌هاى جايگزين (تست متى‌راپون، تست تحمل انسولين، يا تست ACTH با دوز ۱μg) براى تشخيص استفاده کرد.

درمان

هيدروکورتيزون با دوز ۳۰-۲۰ mg/d به‌صورت دوسوم در صبح و يک‌سوم در بعدازظهر اساس درمان جايگزينى گلوکوکورتيکوئيد است. تعدادى از تجويز ۳ بار در روز فايده مى‌برند. گلوکوکورتيکوئيدهاى ديگر را مى‌توان در دوز واحد داد. معمولاً در نارسائى اوليه آدرنال نياز به جايگزينى مينرالوکورتيکوئيد به‌صورت ۱/۰ - ۰۵/۰ mg فلودروکوتيزون خوراکى روزى يک بار و حفظ مصرف کافى Na است. دوز آن‌را بايد به‌منظور طبيعى کردن Na و K سرم و حفظ BP طبيعى بدون تغييرات وضعيتى تيتر کرد. ممکن است اندازه‌گيرى رنين پلاسما هم در تيتر کردن دوز دارو مفيد باشد. بهتر است در تمام بيماران مبتلا به نارسائى آدرنال از دستگاه‌هاى خودتجويزى وريدى استروئيدها استفاده کرد و بيماران توسط سيستم هوشمند طبى ثبت شوند. در صورت وقوع بيمارى‌هاى ديگر، دوز هيدروکورتيزون را بايد دو برابر کرد. در خلال کريز آدرنال براى درمان مؤثر هيپوتانسيون نياز به اصلاح کمبودهاى آب و Na توسط نرمال‌سالين است.