اين اصطلاح تعدادى از بيمارى‌هاى عملکردى توبولى با پاتوفيزيولوژى‌هاى مختلف را توصيف مى‌کند که خصيصه مشترک آنها اسيدوز متابوليک بدون آنيون گپ است. اسهال و RTA موارد عمده‌اى از اسيدوز متابوليک بدون آنيون‌گپ را تشکيل مى‌دهند.

درمان

در درمان بيمارى‌هاى توبولوانترستيسيل ناشى از توکسين‌هاى اگزوژن (مثل نفروپاتى ناشى از ضدٌ دردها، نفروپاتى ناشى از سرب و فلزات سنگين ديگر) بايد از مواجهه با توکسين عامل بيمارى اجتناب کرد. ممکن است در اگزالوز اوليه به پيوند کبد (يا پيوند مرکب کبد - کليه) نياز شود ولى اگزالوز ثانويه را مى‌توان با رژيم کم اگزالات، مصرف مايعات فراوان و جايگزينى اصلاح کلسيم (کربنات کلسيم يا سيترات کلسيم) و غذاهائى که به اگزالات روده‌اى باند مى‌شوند و از هيپراگزالمى / هيپراگزالورى جلوگيرى مى‌کنند درمان کرد. سيترات کلسيم قادر است به‌طور مضاعفى فرد را در مقابل نفروليتياز محافظ کند (تصحيح هيپوسيتراتوري). هيپرکلسمى ناشى از علل متعدد (هيپرپاراتيروئيدى اوليه، افزايش ويتامين D، درمان با تيازيد، سندرم شير - قليا) را معمولاً مى‌توان در صورت تشخيص تصحيح نمود. بيماران مبتلا به پيلونفريت ناشى از ريفلاکس يا UTI راجعه همراه با ADPKD مى‌توانند از درمان سرکوبگر با آنتى‌بيوتيک سود ببرند. درمان RTA بسته به نوع آن است ولى به تصحيح اسيدوز و جلوگيرى از نفروليتياز (تيپ I)، کمبود ويتامين D و عوارض متابوليک ديگر (تيپ II) و هيپرکالمى شديد (تيپ IV) توجه مى‌گردد.

انواع

RTA ديستال (تيپ ۱)

RTA ديستال (تيپ ۱) بيماران با وجود اسيدوز قادر به اسيدى کردن ادرار نيستند، بيمارى مى‌تواند ارثى (اتوزوم غالب) يا اکتسابى ثانويه به بيمارى‌هاى خودايمنى يا التهابى (مثل سندرم شوگرن، سارکوئيدوز)، انسداد دستگاه ادرارى يا آمفوتريسين B باشد. RTA تيپ I مى‌تواند با هيپوکالمي، هيپرکلسمى و استئومالاسى همراه گردد.

RTA پروگزيمال

RTA پروگزيمال (تيپ II) نقصى در بازجذب بيکربنات وجود دارد و معمولاً با گليکوزوري، آمينواسيدوري، فسفاتورى و يوريکوزورى (نمايانگر بدکارى توبول پروگزيمال) همراه است. مى‌تواند ارثى يا اکتسابى به‌دليل ميلوم، پيوند کليه يا داروها (ايفوسفاميد، ال - ليزين) باشد. براى درمان نياز به دوز بالاى بيکربنات است که ممکن است هيپوکالمى را تشديد کند و نيز جايگزين نمودن فسفر تا از بيمارى استخوان جلوگيرى کند.

RTA تيپ IV

RTA تيپ IV به‌دليل نقص در دفع آمونيوم ايجاد مى‌گردد. اسيدوز ايجادشده با هيپرکالمى و معمولاً سطح پائين رنين و الدوسترون همراه است (پاسخ اندکى به مينرالوکورتيکوئيد اگزوژن مى‌دهد). اين بيمارى با ديابت، ساير اشکال گلومرولواسکلروز و انواع زيادى از CRF پيشرفته (خصوصاً با اجزاء توبولوانترستيسيل) همراه مى‌گردد.