بيمارى کليه پلى‌کيستيک از نوع اتوزن غالب (ADPKD) مهم‌ترين بيمارى مادرزادى کليه (شايد به‌جز هيپرتانسيون ”اسانسيل“ ) است. اين بيمارى از لحاظ بالينى با حملات درد پهلو، هماچورى (اغلب واضح)، هيپرتانسيون، و / يا عفونت کليوى در دهه سوم يا چهارم عمر مشخص مى‌شود. کليه‌ها اغلب قابل لمس هستند و گاهى اندازه خيلى بزرگى دارند. ممکن است کيست‌هاى کبدى و آنوريسم‌هاى داخل مغزى براى (Intracranial Berry Aneurysms) هم عرضه شوند.


بيان ADPKP متنوع است. تعدادى از افراد بيمارى را به‌طور تصادفى در اواخر بزرگسالى کشف مى‌کنند و از ابتدا هيپرتانسيون خفيف تا متوسط دارند. خيلى از اوقات ازتمى پيشرونده است و متأسفانه به‌نظر نمى‌رسد همانند علل ديگر بيمارى‌هاى کليه به مهار ACE يا محدوديت پروتئين رژيم غذائى پاسخ مطلوب بدهد. معمولاً با اولتراسونوگرافى تشخيص داده مى‌شود. کيست‌هاى کليه شايع هستند (۵۰ درصد افراد بالاى ۵۰ سال حداقل يک کيست دارند) و کيست‌هاى متعدد کليه لزوماً بيانگر ADPKD نيست.