بيمارى‌هاى توبولوانترستيسيل گروه متنوعى از اختلالات حاد و مزمن، مادرزادى و اکتسابى هستند که توبول‌هاى کليه و ساختمان‌هاى پشتيبان را درگير مى‌سازند (جدول - علل اصلى بيمارى‌هاى توبولوانترستيسيل کليه -). از لحاظ عملي، ممکن است منجر به ديابت بى‌مزه (DI) نفروژنيک با پلى‌اوري، ناکچوري، اسيدوزو متابوليک بدون آنيون‌گپ، اتلاف نمک و هيپو - يا هيپرکالمى گردند. به‌دليل فيبروز گلومرولى و يا ايسکمى ازتمى شايع است. در مقايسه با گلومروپاتى‌ها، پروتئينورى و هماچورى شدت کمترى دارند و شيوع هيپرتانسيون کمتر است. عواقب عملکردى بدکارى توبولى در جدول (- بدکارى انتقال در بيمارى‌هاى توبولواينترستيسيل -) آمده است.

علل اصلى بيمارى‌هاى توبولوانترستيسيل کليه

توکسين‌ها
توکسين‌هاى اندوژن
   نفروپاتى ناشى از آنالژزيک۱
   نفروپاتى ناشى از سرب
   نفروتوکسين‌هاى متفرقه   ۱ ، ۲
(آنتى‌بيوتيک‌ها، سيکلوسپورين، ماده حاجب راديوگرافي، فلزات سنگين)
توکسين‌هاى متابوليک
   نفروپاتى اسيد اوريکى حاد
   نفروپاتى نقرسى۱
   نفروپاتى هيپرکلسميک
   نفروپاتى هيپوکالميک
   توکسين‌هاى متابوليک متفرقه
  (هيپراگزالوري، سيستينوز، بيمارى فابرى)
نئوپلازى
لنفوم مولتيپل ميلوما
لوسمي
اختلالات ايمني
نفروپاتى ناشى افزايش دفع پيوند
حساسيت۱ ،۲ نفروپاتى ناشى از HIV
سندرم شوگرن
آميلوئيدوز
اختلالات عروقي
نفرواسکلروز آرتريولى۱ بيمارى مدولرى کيستيک
بيمارى آتروامبوليک بيمارى مدولرى اسفنجى
نفروپاتى سيکل سل بيمارى پلى‌کيستيک کليه
نکروز توبولى حاد۱ ، ۲
بيمارى‌هاى مادرزادى کليه
نفريت مادرزادى (سندرم آلپورت)
ضايعات عفوني
پيلونفريت حاد ۱ ، ۲ پيلونفريت مزمن
اختلالات متفرقه
انسداد مزمن دستگاه ادرارى۱ نفريت ناشى از رادياسيون
ريفلاکس وزيکواورترال۱


۱. شايع


۲. به‌طور تيپيک حاد

بدکارى انتقال در بيمارى‌هاى توبولواينترستيسيل

نقص علت
کاهش۱ GFR بسته شدن عروق ريز و انسداد توبول‌ها
سندرم فانکونى آسيب توبول پروگزيمال در بازجذب گلوکز، اسيدهاى آمينه، فسفات و بيکربنات
اسيدوز هيپرکلرميک۱ ۱. کاهش توليد آمونياک
۲. ناتوانى در اسيدى کردن مايع مجراى جمع‌کننده (اسيدوز توبولى کليه از نوع ديستال)
۳. اتلاف بيکربنات در توبول پروگزيمال
پروتئينورى توبولى يا با وزن مولکولى پائين۱ نقص بازجذب پروتئين در توبول پروگزيمال
پلى‌اوري، ايزوستنورى۱ آسيب به توبول‌ها و عروق مدولرى
هيپرکالمى نقص ترشح پتاسيم از قبيل مقاومت به آلدوسترون
اتلاف نمک آسيب توبول ديستال با اختلال در بازجذب سديم


۱. شايع