PSC نوعى فرآيند التهابى اسکلروزان است که درخت صفراوى را درگير مى‌کند.

اتيولوژى

اتيولوژى مردان بيش از زنان درگير مى‌شوند و اکثر بيماران در سنن ۴۵-۲۵ سال هستند. بيمارى‌هاى مرتبط با آن: بيمارى التهابى روده (کوليت اولسروز - ۷۰% موارد PSC). ايدز، به‌ندرت فيبروز خلف صفاقى.

علائم و نشانه‌ها

علائم و نشانه‌ها خارش، درد RUQ، يرقان، تب، کاهش وزن و بى‌حالي. ممکن است به‌سمت سيروز همراه با هيپرتانسيون پورت پيشروى کند.

آزمايشگاه

آزمايشگاه شواهد کلستاز (افزايش بيلى‌روبين و آلکالن فسفاتاز) شايع هستند.

راديولوژى و اندوسکوپى

راديولوژى و اندوسکوپى کلانژيوگرام ترانس هپاتيک يا اندوسکوپيک تنگى و اتساع مجارى صفراوى داخل و خارج کبدى را نشان مى‌دهد.

تشخيص افتراقى

تشخيص افتراقى کلانژيوکارسينوما، بيمارى کارولى (Carolie's Disease) (ديلاتاسيون کيستى مجارى صفراوي)، عفونت فاسيولا هپاتيکا، اکينوکوکوزيس و آسکارياز.

درمان

درمان موفقيت‌آميزى ندارد. کلانژيت را بايد به همان طريقى که قبلاً ذکر شد درمان کنند. کلستيرامين مى‌تواند خارش را کنترل کند. ممکن است جايگزينى ويتامين D و کلسيم کاهش استخوانى را به‌تأخير بيندازد. مشخص نشده است که گلوکوکورتيکوئيدها، متوترکسات و سيکلوسيورين مؤثر باشند. اورودزاکسى کوليک‌اسيد (Urodeoxycholic Acid) تست‌هاى کبدى را بهبود مى‌بخشد ولى مشخص نشده که بر بقاء بيمارى تأثيرى داشته باشد. رفع انسداد صفراوى مى‌تواند مناسب باشد ولى ميزان عوارض بالائى دارد. اثر کولکتومى در مبتلايان به کوليت اولسروز نامعلوم است. در مرحله انتهائى سيروز بايد پيوند کبد را مدٌ نظر داشت.