نکروز وسيع کبدى همراه با اختلالا هوشيارى در عرض ۸ هفته از شروع بيمارى اتفاق مى‌افتد.

علل

علل عفونت‌هاى [ويرال نظير، HBV HCV ، HAV (به‌ندرت) HEV،HDV، باکتريال، ريکتزيال، پارازيت) داروها و توکسين‌ها، ايسکمى (شوک)، سندرم بادکياري، هپاتيت مزمن فعال ايديوپاتيک، بيمارى ويلسون حاد، سندرم‌هاى چربى ميکرووزيکولر (سندرم ري، کبد چرب حاد حاملگى)].

تظاهرات بالينى

تظاهرات بالينى تغييرات عصبى روانى - دليريوم، تغييرات شخصيت، استوپور، کوما. ادم مغزى که توسط تعريق شديد، عدم ثبات هموديناميک، تاکى‌آريتمى‌ها، تاکى‌پنه، تب، ادم پائي، ريجيديتى دسربره (گرچه ممکن است تمام موارد موجود نباشند) مطرح مى‌گردد. يرقان شديد، کوآگولوپاتي، خونريزي، نارسائى کليه، اختلال اسيد - باز، هيپوگليسمي، پانکراتيت حاد، نارسائى قلبى تنفسي، عفونت‌ها (باکتريال، قارچى).

شاخص‌هاى پيش‌آگهى‌دهنده بد

شاخص‌هاى پيش‌آگهى‌دهنده بد سن زير ۱۰ يا بالاى ۴۰ سال، علل خاص (هالوتان، هپاتيت C)، طول مدت يرقان بيش از ۷ روز قبل از شروع آنسفالوپاتي، بيلى‌روبين سرم بالاى (۳۰۰μmol/L (>18mg/dL، کوما (بقاءِ کمتر از ۲۰%)، کاهش سريع اندازه کبد، نارسائى تنفسي، طولانى‌شدن واضح PT، سطح فاکتور V کتر از ۲۰%، در مصرف دوز بيش از حد استامينوفن pH خون زير ۳۰/۷، کراتى‌نين سرمى بالاى 3mg/dL<) 266μmol/L) و افزايش واضح PT نشان‌دهنده پيش‌آگهى بد است.

درمان

اغلب نياز به انتوباسيون اندوتراکئال است. پايش گلوکز سرم - دکستروز ۱۰ يا ۲۰% وريدى در صورت نياز، جلوگيرى از خونريزى دستگاه گوارش با آنتاگونيست‌هاى گيرنده H2 و آنتى‌اسيدها (حفظ pH معده 5/3). در مراکز بسيارى فشار داخل جمجمه‌اى پايش مى‌گردد - در تعيين ادم مغزى از CT حساس‌تر است. ارزش دگزامتازون در ادم مغزى نامعلوم است. مانيتول وريدى مى‌تواند سودمند باشد. پيوند کبد را بايد در بيمارانى با آنسفالوپاتى درجه III-IV و ديگر شاخص‌هاى پيش‌آگهى‌دهنده بد مدٌ نظر داشت.