کلانژيت داخل کبدى مخرب و غير چرکى پيشرونده است. زنان ميانسال را مبتلا مى‌کند. به‌صورت افزايش بدون علامت آلکالن فسفاتاز (پيش‌آگهى بهتر) يا خارش، يرقان پيشرونده، پيامدهاى اختلال در دفع صفرا و متأسفانه سيروز و نارسائى کبدى عرضه مى‌گردد.

تظاهرات بالينى

تظاهرات بالينى خارش، يرقان، گزانتلاسما، گزارنتوما، پوکى استخوان، استئاتوره، پيگمانتاسيون پوستي، هپاتواسپلنومگالي، هيپرتانسيون پورت، افزايش آلکالن فسفاتاز، بيلى‌روبين، کلسترول و IgM سرمى.

بيمارى‌هاى همراه

بيمارى‌هاى همراه سندرم شوگرن، بيمارى‌هاى کلاژن واسکولر، تيروئيديت، گلومرولونفريت، کم‌خونى بدخيم، اسيدوز توبولى کليه.

تشخيص

تشخيص AMA مثبت در بيش از ۹۵-۹۰% موارد (آنتى‌بادى بر عليه جزء E2 پيروات دهيدروژناز و ديگر آنزيم‌هاى ۲-اکسو- اسيد دهيدروژناز (Dehydrogenas 2-oxo-acid) ميتوکندري). نمونه‌بردارى کبد: مرحله ۱. تخريب مجارى صفراوى بين‌لوبولي، گرانولوما. مرحله ۲- پروليفراسيون داکتال. مرحله ۳. فيبروز. مرحله ۴. سيروز.

پيش‌آگهى

پيش‌آگهى با سن، سطح بيلى‌روبين سرم، آلبومين سرم، زمان پروترومبين و وجود ادم ارتباط دارد.

درمان داروئى

کلستيرامين به ميزان ۴ گرم خوراکى همرا به غذا براى خارش مفيد است. در خارش مقاوم به درمان ريفامپين، فتوتراپى با اشعه UVB، انفوزيون نالوکسان و پلاسمافرز را در نظر مى‌گيرند. ويتامين K عضلانى ۱۰ ميلى‌گرم در روز براى ۳ روز (سپس هر ماه) را در PT بالا به‌دليل کمبود املاح صفراوى روده، ويتامين D عضلانى ۱۰۰۰۰۰ واحد هر ۴ هفته به‌علاوه کلسيم خوراکى يک گرم در روز را براى استئوپورز (اغلب پاسخ نمى‌دهد) تجويز مى‌کنند. ويتامين A خوراکى ۵۰۰۰ - ۲۵۰۰۰ واحد در روز يا عضلانى ۱۰۰۰۰۰ واحد هر ۴ هفته و روى ۲۲۰ ميلى‌گرم در روز به‌صورت خوراکى مى‌تواند در شب‌کورى کمک‌کننده باشد. ويتامين ۱۰E mg در روز خوراکى يا عضلانى توصيه مى‌شود. جايگزينى چربى‌هاى رژيم غذائى با ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط (MCTs) مى‌تواند از ميزان استاتوره بکاهد. گلوکوکورتيکوئيدها، دى - پنى‌سيلامين، آزاتيوپرين، کلرامبوسيل و سيکلوسپورين ارزشى در درمان ندارند. اوزودزاکسى کوليک اسيد (UDCA) داروئى است که به ميزان وسيع و با دوز ۱۵-۱۰ mg/kg/d به‌صورت خوراکى در دو دوز منقسم استفاده مى‌گردد. اين دارو علائم و تست‌هاى کبدى را بهبود مى‌بخشد، پيشرفت بيمارى را آهسته مى‌کند و نياز به پيوند کبد را به‌تأخير مى‌اندازد. کلشى‌سين تأثير کمترى دارد و متوترکسات نيازمند مطالعات بيشترى است. در مرحله انتهائى بيمارى پيوند کبد را توصيه مى‌کنند.