بيمارى مزمن کبدى که با فيبروز، به‌هم ريختگى ساختمان لوبولى و عروقى و رژنراسيون ندول‌هاى هپاتوسيت‌ها مشخص مى‌شود.

علل

علل الکل، هپاتيت ويروسى (D, C, B)، سيروز صفراوى اوليه يا ثانويه، هموکروماتوز، بيمارى ويلسون، کمبود α۱ آنتى‌تريپسين، هپاتيت اتوايميون، سندرم باد - کياري، CHF مزمن (سيروز قلبي)، داروها و توکسين‌ها، شيستوزومياز، کريپتوژنيک.

تظاهرات بالينى

تظاهرات بالينى ممکن است فاقد علائم بالينى باشد.

علائم

علائم بى‌اشتهائي، تهوع، استفراغ، اسهال، خستگي، ضعف، تب، يرقان، آمنوره، ناتوانى جنسي، نازائى.

نشانه‌ها

نشانه‌ها تلانژکتازى‌هاى عنکبوتى شکل، قرمزى کف دست، بزرگى غدد پاروتيد و اشکي، تغييرات ناخن (خطوط مورک Muehrcke Lines، ناخن‌هاى ترى Terry's Nails)، کلابينگ، انقباض دوپوئيترن Dupuytren's Contracture، ژنيکوماستي، آتروفى بيضه، هپاتواسپلنومگالي، آسيت، خونريزى گوارى (واريس)، انسفالوپاتى کبدى.

يافته‌هاى آزمايشگاهى

يافته‌هاى آزمايشگاهى کم‌خونى (ميکروسيتيک به‌دليل از دست دادن خون، ماکروسيتيک به‌دليل کمبود فولات)، پان‌سيتوپنى (هيپراسپلنيسم)، طولانى‌ شدن PT، به‌ندرت DIC کامل، هيپوناترمي، آلکالوز هيپوکالميک، اختلالات گلوکز، هيپوآلبومينمي، هيپوکسمى (سندرم هپاتوپولمونرى).

ساير موارد همراه

ساير موارد همراه گاستريت، زخم دوازدهه، سنگ‌هاى صفراوي، تغييرات متابوليسم دارو به‌دليل کاهش کليرانس، متابوليسم (مثلاً توسط سيتوکروم P450) دفع دارو. هيپوآلبومينمى و ايجاد شانت پورتوسيستميک.

مطالعات تشخيصى

مطالعات تشخيصى بسته به شرايط بالينى است. سرم: anti-HBC ،anti-HBs ،anti-HCV ،anti-HDV. آهن، ظرفيت اتصال کامل آهن (TIBC)، فريتين، آنتى‌بادى ضدٌ ميتوکندرى (AMA)، آنتى‌بادى ضدٌ عضله صاف (SMA)، آنتى‌بادى ضدٌ KLM، ANA، سرولوپلاسمين، α۱ آنتى‌تريپسين (و نوع Pi). سونوگرافى شکمى همراه با مطالعه داپلر، CT يا MRI (ممکن است که کبد سيروتيک، اسپلنومگالي، کلاترال‌ها و ترومبوز وريدى مشاهده گردد)، و نوگرافى پورتال و اندازه‌گيرى فشار وج وريد کبدي. اغلب تشخيص قطعى بر پايه نمونه‌بردارى کبدى است (پرکوتانئوس، ترانس‌جوگولار يا باز).