فيبروز ايديوپاتيک ريه

شرح حال

شرح حال ميانگين سن به هنام بروز بيماري، ۵۰ سال است و گاه، به‌صورت خانوادگى ايجاد مى‌گردد. اولين تظاهرات آن عبارتند از: تنگى‌نفس، عدم تحمل فعاليت و سرفهٔ خشک. تنگى‌نفس و سرفه، اغلب همراه با علائم ساختارى (خستگي، بى‌اشتهائي، کاهش وزن) ايجاد مى‌شوند. يک سوم بيماران زمان آغاز علائم را پس از پايان يافتن يک عفونت ويروسى تنفسي، ذکر مى‌کنند. سابقهٔ مصرف سيگار شايع است.

معاينهٔ فيزيکي

معاينهٔ فيزيکى کراکل‌هاى اواخر دمى در قاعدهٔ خلفى ريه‌ها قابل سمع است. نشانه‌هاى هيپرتانسيون ريه و کلابينگ، در اواخر سير بيمارى به‌وجود مى‌آيند.

يافته‌هاى آزمايشگاهى

يافته‌هاى آزمايشى ESR ممکن است افزايش يافته باشد. هيپوکسمى شايع، ولى پلى‌سيتمى نادر است. تيتر کمپلکس‌هاى ايمنى در گردش و مقدار ايمونوگلوبولين‌هاى سرم، ممکن است افزايش يافته باشد.

بررسى‌هاى تصويرى

بررسى‌هاى تصويرى CXR معمولاً نشان‌دهندهٔ الگوى رتيکولوندولار تکه‌اى با ارجحيت در محيط ريه‌ها و بخش‌هاى تحتانى ريه‌ها مى‌باشد. حدود ۱۴% از موارد اثبات‌شدهٔ بيمارى توسط بيوپسي، CXR طبيعى دارند. CT با وضوح بالا ممکن است در شرايطى که CXR طبيعى است، مشخص‌کنندهٔ اختلالاتى همچون کدورت‌هاى شيشه‌اى (Ground Glass) با برونشکتازى کششى يا نماى کندوى زنبورعسل، باشد.

PFTs

PFTs به‌طور مشخص يک الگوى محدوديتى همراه با کاهش ظرفيت کلى ريه، پديد مى‌آيد. DLco اغلب کاهش يافته است. هيپوکسمى خفيفى وجود دارد که با فعاليت، تشديد مى‌گردد.

يافته‌هاى بافتى

يافته‌هاى بافتى معمولاً به بيوپسى با جراحى نياز است. بايد شواهدى دال بر وجود پنومونى بينابينى معمولى (UIP; Usual Interstitial Pneumonia) مشاهده گردد. نماى غير يک‌نواخت ريهٔ طبيعي، التهاب بينابيني، فيبروز و پيدايش نماى کندوى زنبورعسل، مشخص‌کنندهٔ بيمارى هستند.

پيش‌آگهى

پيش‌آگهى بقاء ۵ سال از زمان تشخيص، ۵۰-۳۰% است. هيچ شاهد قطعى مبنى بر تأثير درمان بر پيش‌آگهي، وجود ندارد. با اين وجود، ممکن است استفاده از گلوکوکورتيکوئيدها، با يا بدون عوامل سيتوتوکسيک (آزاتيوپرين، سيکلوفسفامايد) يا آنتى‌فيبروتيک‌ها (کلشى‌سين، پرفنيدون (Perfenidone) يا اينتروفرون γlb)، سبب بهبود علائم بيمارى شود.