حذف درمان ايجادکننده، مهم‌ترين اقدام است. به غير از پنوموکونيوز (که عموماً به غير از قطع تماس با عامل به‌وجودآورنده، درمانى ندارد) و برخى اختلالات به‌خصوص ديگر، هدف از درمان، سرکوب فرآيند التهابى است که معمولاً با گلوکوکورتيکوئيدها انجام مى‌گيرد. پس از تشخيص، به بيماران پردنيزون خوراکى 1mg/kg در روز، به‌مدت ۱۲-۸ هفته، داده مى‌شود. پاسخ به درمان با چگونگى علائم و PFTs ارزيابى مى‌گردد. براى فيبروز ايديوپاتيک ريه و برخى اختلالات ديگر، بايد درمان سرکوب ايمنى با سيکلوفسفامايد (0/1 mg/kg در روز) علاوه بر پردنيزون (۲۵/۰ mg/kg در روز)، در نظر گرفته شود. قطع مصرف سيگار، اکسيژن تکميلى (هنگامى‌که ۵۵mmHg >Pao2) و درمان نارسائى قلب راست و برونکواسپاسم، همگى موجب بهبود علائم مى‌شوند.