شرح حال

شرح حال حالتى ناشايع است. بيمار تيپيک، زنى است که بين ۲۰ تا ۴۰ سال، سن دارد. به‌هنگام بروز تظاهرات، معمولاً علائم اخيراً ايجاد شده‌اند و سير طبيعى بيمارى معمولاً <5 سال است. بروز گروهى بيمارى در افراد خانواده ديده مى‌شود. علائم زودرس، غيراختصاصى هستند و عبارتند از افزايش تهويه، احساس ناراحتى در قفسهٔ سينهٔ؛ اضطراب، ضعف و خستگي. سپس تنگى‌نفس ايجاد مى‌گردد و در ۵۰-۲۵% موارد، درد پرکورديال به‌هنگام فعاليت، رخ مى‌هد. سنکوپ ناشى از فعاليت (Effort Syncope)، بسيار دير رخ مى‌دهد و نشان‌دهندهٔ پيش‌آگهى نامطلوب بيمارى است.

معاينهٔ فيزيکى

معاينهٔ فيزيکى موج a برجسته در نبض وريد ژوگولار، heave بطن راست، تفکيک اندک S2 يا P2 تشديدشده، اواخر سير بيمارى با بروز نشانه‌هاى نارسائى قلب راست مشخص مى‌شود. CXR: برجسته شدن RV و شريان‌هاى مرکزى ريه. شريان‌هاى ريوي، به‌سرعت ناپديد مى‌شوند. PFT: معمولاً طبيعى يا نقص محدوديتى خفيف. ECG: بزرگى RV. اکوکارديوگرام: بزرگى RA و RV و رگورژيتاسيون دريچه‌ٔ سه‌لتى (شکل - الگوريتم بررسى بيمار مبتلا به هيپرتانسيون ريه با علت نامشخص -).


الگوريتم بررسى بيمار مبتلا به هيپرتانسيون ريه با علت نامشخص
الگوريتم بررسى بيمار مبتلا به هيپرتانسيون ريه با علت نامشخص

تشخيص افتراقى

تشخيص افتراقى بايد احتمال وجود ساير اختلالات قلب، ريه‌ها و بافت عروقى ريه را رد نمود. با بررسى عملکرد ريه مى‌توان بيمارى مزمن ريوى را که سبب ايجاد هيپرتانسيون ريه و کورپولمونل شده است، شناسائى کرد. بايد احتمال وجود بيمارى‌هاى بينابينى (توسط PFTs و CT اسکن) و هيپرتانسيون هيپوکسيک ريه (با ABGs و Sao2) را رد نمود. براى رد احتمال وجود PE مزمن، بايد اسکن خونرسانى ريه انجام شود. ممکن است براى افتراق PE از PPH، انجام CT اسکن چرخشي، آرتريوگرام ريوي، و حيت بيوپسى باز ريه، ضرورت پيدا کند. به‌ندرت هيپرتانسيون ريه ناشى از بيمارى انگلى (شيستوزومياز، فيلارياز) است. بايد احتمال وجود اختلالات قلبى شامل تنگى شريان ريوى و دريچهٔ ريوى را رد کرد. همچنين بايد وجود شنت‌هاى شريان ريوي، بطنى و دهليزى همراه با بيمارى عروقى ريه (واکنش آيزن‌منگر Eisenmenger Reaction) را در نظر داشت. بايد احتمال وجود تنگى بدون علامت دريچهٔ ميترال را توسط اکوکارديوگرافي، رد کرد.

درمان

معمولاً با وجود درمان، بيمارى به‌صورت پيشرونده رو به زوال مى‌رود؛ ولى در سال‌هاى اخير، درمان پيشرفت کرده است. داروهاى گشادکنندهٔ عروقي، روش اصلى درمان محسوب مى‌شوند. بايد فشار شريان ريوى و مقاومت عروقى ريه را کاهش داد و در عين حال، فشار سيستميک را حفظ نمود. دوزهاى بالاى آنتاگونيست‌هاى کانال کلسيمى (براى مثال نيفديپين ۲۴۰-۱۲۰ mg در روز، يا دلتيازم، ۹۰۰-۵۴۰ mg در روز) ممکن است فشار و مقاومت ريوى را کاهش دهند. ولى کمتر از نيمى از بيماران مبتلا به PPH به آن پاسخ مى‌دهند. اثبات واکنش‌پذيرى عروق نسبت به دارو با آزمايش کوتاه‌مدت آن (پروستاسيکلين، اکسيد نيتريک استنشاقي، يا آدنوزين)، مى‌تواند به شناسائى نامزدهاى دريافت درمان داروئى کمک کند. اخيراً مشخص شده است که پروستاسيکلين در بيماران انتخابى مؤثر است ولى درمان به انفوزيون مداوم دارو نيازمند است. بعضى متخصصين استفاده از عوامل ضدٌ انعقادى را براى تمام بيماران، توصيه مى‌کنند. ممکن است براى بيمارانى که به درمان داروئى پاسخ نمى‌دهند، پيونده ريه در نظر گرفته شود.