تشخيص افتراقى

تظاهرات اعضاء درگير راهنماى ما در تشخيص افتراقى است. بسيارى از موارد از قبيل عفونت‌ها و نئوپلاسم‌ها را بايد قبل از شروع درمان با داروهاى سرکوب‌کننده يمنى رد کرد.

پاتوژنز

فرآيندى بالينى - پاتولوژيک که با التهاب و آسيب عروقى خوني، تخريب لومن عروق و در نتيجه ايسکمى مشخص مى‌گردد. تظاهرات بالينى بسته به اندازه و محل عروق درگير است. به‌نظر مى‌رسد تمام يا قسمتى از اکثر سندرم‌هاى واسکوليتى به‌واسطه مکانيسم ايمنى باشد. ممکن است اوليه يا تظاهرات منفرد يک بيمارى يا ثانويه به فرآيند بيمارى ديگرى باشد. مواردى را که در نظر علائم باليني، شدت بيماري، هيستولوژى و درمان به‌ميزان زيادى با هم فرق مى‌کند مى‌توان به‌صورت سندرم‌هاى واسکوليتى منحصربه‌فردى مشخص کرد.

سندرم‌هاى واسکوليتى متفرقه

- سندرم گره لنفى مخاطى جلدى (بيمارى کاوازاکى)


- واسکوليت ايزوله دستگاه عصبى مرکزى


- ترومبوآنژئيت ابليتران (بيمارى برگر)


- سندرم بهجت


- سندرم کوگان (Cogan's Syndrome)


- اريتما الواتوم ديوتينوم (Erythema Elevatum Diutinum)

ارزيابى

الگوريتم رويکرد بيماران مشکوک به واسکوليت
الگوريتم رويکرد بيماران مشکوک به واسکوليت

- تاريخچه و معاينه بالينى - ارجاع خاص به تظاهرات ايسکميک و علائم / نشانه‌هاى التهابى سيستميک.


- آزمايش - در ارزيابى درگيرى اعضاء اهميت دارد: CBC با افتراق، ESR، تست‌هاى عملکرد کليوي، UA.


همچنين آزمايش‌هائى که بيمارى‌هاى ديگر را رد مى‌کند: ANA، فاکتور روماتوئيد، anti-GBM، سرولوژى هپاتيت HIV, C و B.


- اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ نوتروفيلى سيتوپلاسميک (ANCA) - الگوى سيتوپلاسميک در ارتباط با گرانولوماتوز وگنر است. تعيين ANCA در تشخيص کمک‌کننده است و نبايد به‌عنوان روش تشخيصى جايگزين نمونه‌بردارى شود.


- راديوگرافى‌ها - حتى در غياب علائم بايد CXR گرفته شود.


- تشخيص - تنها با آرتريوگرام يا نمونه‌بردارى اعضاء درگير مى‌توان به تشخيص رسيد.

درمان

درمان براساس نوع سندرم واسکوليتى و تظاهرات آن است. در بيمارى‌هائى که به‌ندرت باعث اختلال غير قابل برگشت اعضاء مى‌شوند يا به‌طور معمول به داروهاى سرکوب‌کننده ايمنى پاسخ نمى‌دهند (واسکوليت با درگيرى جلدى غالب) بايد از مصرف اين داروها پرهيز شود. گلوکوکورتيکوئيدها مى‌توانند به‌تنهائى آرتريت تمپورال و آرتريت تاکاياسو را کنترل کنند. مصرف داروهاى سيتوتوکسيک در سندرم‌هائى که ابتلاء کشنده اعضاء به‌خصوص گلومرولونفريت فعال مى‌دهند اهميت دارد.


- پردنيزون 1mg/kg/d در ابتدا و سپس قطع تدريجى آن. تبديل آن به رژيم يک روز در ميان و قطع آن


- سيکلوفسفاميد ۲mg/kg/d و اصلاح دوز آن جهت اجتناب از لکوپنى شديد. جهت کاهش توکسيسيتى مثانه تجويز صبحگاهى دارو به‌همراه مقادير زيادى مايعات اهميت دارد. تجويز سيکلوفسفاميد وريدى به‌صورت پالس‌تراپى (۱g/m2 در هر ماه) اثر کمترى دارد ولى در بيمارانى که قادر به تحمل مصرف روزانه دارو نيستند در نظر گرفته مى‌شود.


در مبتلايان به گرانولوماتوز وگنرى که بيمارى سريعاً کشنده ندارند يا قادر به تحمل سيکلوفسفاميد نيستند مى‌توان براى القاء فروکش کردن بيمارى از متوترکسات به‌صورت هفتگى (۲۵mg/weeks) استفاده کرد. همچنين مى‌توان آن‌را براى حفظ القاء فروکش کردن بيمارى با سيکلوفسفاميد در نظر گرفت.


- آزاتيوپرين ۲mg/kg/d. در درمان بيمارى فعال تأثير کمترى دارد ولى ممکن است در حفظ فروکش کردن بيمارانى که نسبت به سيکلوفسفاميد دچار عدم تحمل شده‌اند مفيد باشد.


- اگر با روش‌هاى فوق تظاهرات بيمارى کنترل نشود. پلاسمافرز مى‌تواند نقش کمکى داشته باشد.