پلى‌ميوزيت نوعى بيمارى با علت احتمالى خودايمنى است که در آن عضله اسکلتى بر اثر فرآيند التهابى ناشى از ارتشاح لنفوسيتى آسيب مى‌بيند. درماتوميوزيت با تعييرات پوستى به‌همراه يا قبل از ضعف عضلانى و ميوپاتى التهابى مشخص مى‌گردد.

طبقه‌بندى

- گروه I: پلى‌ميوزيت ايديوپاتيک اوليه - نسبت زن به مرد = ۲ به ۱


- گروه II: درماتوميوزيت ايديوپاتيک اوليه - تغييرات پوستى مى‌تواند قبل يا بعد از تغييرات عضلانى باشد.


- گروه III: درماتوميوزيت (يا پلى‌ميوزيت) همراه با نئوپلازى - بدخيمى مى‌تواند تا ۲ سال قبل يا بعد از شروع ميوزيت باشد. بدخيمى‌هاى شايع همراه عبارتند از: ريه، تخمدان، پستان، دستگاه گوارش، اختلالات ميلوپروليفراتيو.


- گروه IV: درماتوميوزيت (يا پلى‌ميوزيت) کودکان همراه با واسکوليت - واسکوليت مى‌تواند پوست و ارگان‌هاى احشائى را درگير کند.


- گروه V: پلى‌ميوزيت (يا درماتوميوزيت) همراه با بيمارى‌هاى کلاژن واسکولر - بيشتر با RA، اسکلرودرمي، SLE و MCTD در ارتباط است.

تظاهرات بالينى

- ضعف عضلات پروگزيمال - مشکل در بالا رفتن از پله‌ها، شانه‌ کردن مو و برخاستن از صندلي


- ضعف فلکسورهاى گردنى - قادر به بلند کردن سر از بالش نيست.


- درد يا تندرنس عضلانى


- ديس‌فاژى - در ۲۵% موارد در زمان مراجعه


- تنگى‌نفس - اختلال تنفسى در ۵% و بيمارى اينترستيسيل ريه در ۱۰% بيماران


- اختلالات قلبى - نقص هدايتي، تاکى‌آريتمى‌ها، کارديوميوپاتى.


- علائم سيستميک - تب بى‌حالي، کاهش وزن، آرترالژي، پديده رينود.


معاينات بالينى

- ضعف عضلات پروگزيمال > ديستال


- ضايعات پوستي: اريتم موضعى يا منتشر، بثورات ماکولوپاپولر، درماتيت اگزماتوئيد پوسته‌دهنده، درماتيت اکسفولياتيو، بثورات بنفش‌رنگ تيپيک (هليوتروپ) (Heliotrope) بر پلک‌‌ها، گونه‌ها، بيني، پيشاني، تنه، اندام‌ها، بستر ناخن‌ها و بند انگشتان (بثورات گوترون Gottron Rash).


- کلسيفيکاسيون زيرجلدى - خصوصاً در بيمارى کودکان ديده مى‌شود.


- ارزيابى کامل براى جستجوى علائمى که نئوپلاسم يا بيمارى‌هاى ديگر بافت همبند را مطرح مى‌کند اهميت دارد.

ارزيابى

- CPK، آلدولاز، SGPT, SGOT و LDH معمولاً بالا هستند.


- در صورت CPK خيلى بالا ميوگلوبين ادرارى و عملکرد کليوى را چک کنيد.


- اتوآنتى‌بادى‌ها - anti-Jo-1 در ۵۰% موارد پلى‌ميوزيت و ۱۵% موارد درماتوميوزيت ديده مى‌شود. ممکن است آنتى‌بادى‌هائى ديگر در ارتباط با بيمارى‌هاى ديگر بافت همبند مشاهده گردند.


- ECG غير طبيعى در ۱۰-۵ درصد موارد در هنگام مراجعه.


- EMG - در ۴۰ درصد موارد غير طبيعى است. واحدهاى پلى‌فازيک کوتاه‌مدت کم‌دامنه در فعال شدن ارادى و افزايش فعاليت خودبه‌خودى همراه با فيبريلاسيون، ديس‌شارژهاى مکرر کمپلکس و امواج تيز مثبت.


- MRI - مى‌تواند محل درگيرى عضله را مشخص کند و راهنماى محل نمونه‌بردارى باشد.


- پاتولوژى عضله اسکلتى - فرآيندى غير يک‌دست است. سلول‌هاى التهابي، تخريب فيبرهاى عضلانى همراه با واکنش فاگوسيتيک و ارتشاح سلول‌هاى التهابى در اطراف عروق ديده مى‌شود. وجود آتروفى اطراف فاسيکلى تشخيصى درماتوميوزيت است.


- جستجوى بدخيمى‌هاى زمينه‌اى - وسعت جستجوى نئوپلاسم مخفى در درماتوميوزيت به شرايط بالينى بستگى دارد. معمولاً تومور با تاريخچه و معاينه غير طبيعى و جستجوى وسيع کورکورانه کشف نمى‌گردد. در صورتى‌که بدخيمى آشکار نگردد معاينات بالينى کامل سالانه همراه با معاينات لگن، پستان و رکتوم، آناليز ادراري، CBC، شيميائى خون و CXR را بايد در نظر داشت.

تشخيص

تشخيص وجود ضعف عضلاني، بالا رفتن CK و EMG غير طبيعى قوياً اين تشخيص را مطرح مى‌کند. بيماران مبتلا به درماتوميوزيتى که بثورات پوستى دارند. به‌ نمونه‌بردارى پوستى نيازى ندارند. معمولاً در پلى‌ميوزيت براى تشخيص دقيق و رد ميوپاتى‌هاى ديگر به نمونه‌بردارى نياز مى‌گردد.

تشخيص افتراقى

تشخيص افتراقى ميوپاتى‌هاى متابوليک، ميوزيت عفوني، ميوپاتى‌هاى ناشى از داروها يا مواد توکسيک، اختلالات نوروماسکولر، اختلالات اندوکرين و الکتروليتي، ميوزيت همراه با سارکوئيدوز، پلى‌ميالژيا روماتيکا، سندرم ميالژى ائوزينوفيلى.


ميوزيت ناشى از انکلوزيون بادى شايع‌ترين ميوپاتى التهابى در افراد بالاى ۵۰ سال است. ضعف و آتروفى در عضلات ديستال رخ مى‌دهد. نماى مشخصه‌اى در نمونه‌بردارى عضله دارد. به درمان با داروهاى سرکوب‌کننده ايمنى مقاوم است.

درمان

هدف از درمان بهبود قدرت عضلانى و فعاليت روزانه است. وقتى قدرت عضلانى بهبود مى‌يابد CK پائين مى‌افتد ولى اين برگشت هميشه واقعى نيست. درمان بايد براساس بهبود قدرت عضلانى - نه فقط کاهش سطح CK - باشد.


- پردنيزون mg/kg/d ۲-۱ که پس از بهبود قدرت عضلانى و کاهش CK تدريجاً قطع مى‌شود. شروع ميوپاتى ناشى از استروئيد مى‌تواند درمان را دچار عارضه کند.


- داروهاى سيتوتوکسيک: بهتر است در بيمارى شديد، پاسخ ناکافى به استروئيدها، بيمارى عودکننده و عوارض ناشى از استروئيد مدٌ نظر باشد. گزارش کرده‌اند که متوترکسات ۱۵-۵/۷ mg در هفته، آزاتيوپرين mg/kg/d ۵/۳ - ۲/۵، مايکوفنولات مفتيل، سيکلوفسفاميد mg/kg/d ۱-۲ سودمند هستند ولى عوارض جانبى بارزى دارند.


- ايمونوگلوبولين وريدى - مى‌تواند در بعضى از بيماران باعث بهبودى کوتاه‌مدت شود.


- فيزيوتراپى