نوعى اختلال سيستميک که با هيپرپلازى ماست‌سل‌ها مشخص مى‌شود. اين هيپرپلازى عمدتاً در مغز استخوان، پوست، مخاط، GI، کبد و طحال است. به‌صورت زير طبقه‌بندى مى‌شود:


۱. بيمارى با سير آرام


۲. در ارتباط با اختلال خونى


۳. تهاجمى


۴. لوسمى ماستوسيتيک

پاتوفيزيولوژى و تظاهرات بالينى

پاتوفيزيولوژى و تظاهرات بالينى ماستوسيتوز سيستميک ناشى از اشغال بافت توسط توده ماست‌سل، پاسخ بافت به توده (فيبروز) و آزاد شدن مواد بيواکتيو است که مورد اخير به دو صورت موضعى (کهير پيگمنتوزا، درد کرامپى شکم، گاستريت و زخم پپتيک) و در محل‌هاى ديستالا (سردرد، خارش، فلاشينگ، کلاپس عروقي) خود را نشان مى‌دهد. مصرف الکل، مواد مخدر (کدئين) و NSAIDs ممکن است علائم را تشديد کند.


تشخيص

تشخيص مى‌توان با اندازه‌گيرى فرآورده‌هاى ماست‌سل مثل هيستامين، متابوليت‌هاى هيستامني، متابوليت‌هاى پروستاگلاندين PGD2) D2) يا تريپتاز ماست‌سل و نيز نمونه‌بردارى بافتى يا مغز استخوان و نشان دادن افزايش دانسيته ماست‌سل در آن به تشخيص رسيد. مطالعات ديگرى نظير اسکن استخواني، ارزيابى اسکلتي، مطالعات گوارشى با کنتراست مى‌تواند مفيد باشد. ديگر اختلالات ايجادکننده فلاشينگ (سندرم کارسينوئيد، فئوکروموسيتوم) را بايد رد کرد.

درمان

- آنتى‌هيستامين‌هاى H1 و H2


- مهارکننده پمپ پروتون در افزايش ترشح معدى


- کرومولين سديم خوراکى در اسهال و درد شکمى


- NSAIDs (در بيماران غير حساس) با وقفه در توليد PGD2 مى‌تواند کمک‌کننده باشد.


- گلوکوکورتيکوئيد سيستميک مى‌تواند کمک‌کننده باشد ولى عمدتاً با عوارض همراه است.