لنفوم

لنفوم داخل چشمى به همراه نوع سيستميک لنفوم يا به‌طور اوليه در چشم رخ مى‌دهد. اکثراً شبکيه و زجاجيه درگير مى‌شود. اغلب شبيه رتينيت، ويتريت يا يووئيت مى‌باشند؛ بنابراين در تشخيص افتراقى التهاب بدون توجيه چشم در بيماران مسن قرار مى‌گيرند.


درگيرى CNS عامل معمول مرگ است. درمان انتخابى رادياسيون به همراه شيمى درمانى است.

تومورهاى اوليهٔ خوش خيم

آنژيوم شبکيه

همانژيوم‌هاى شبکيه به‌صورت تومورهاى ايزوله و يا به‌صورت جزئى از سندرم فون - هيپل - ليندو ديده مى‌شوند. بينائى توسط خونريزى يا اگزوداى حاصل از عروق تومور تحت تأثير قرار مى‌گيرد.

هامارتوم‌هاى آستروسيتى (گليال)

تومورهاى شبکيه و سرعصب بينائى بوده، اغلب همراه با توبروس اسکلروزيس هستند. همچنين همراه با نورفيبروماتوز و با به‌صورت يافتهٔ جداگانه‌اى ديده مى‌شوند.

تومورهاى اوليه بدخيم

رتينوبلاستوم

تومور بدخيم گيرنده‌هاى نورى شبکيه است و در اغلب موارد اسپوراديک مى‌باشد. ۳/۲ موارد قبل از اتمام سال سوم زندگى ظاهر مى‌شوند. در۳۰% از موارد دوطرفه است که معمولاً موارد ارثى بيمارى را تشکيل مى‌دهد. ۳/۱ موارد ارثي، يکطرفه هستند. طبق نظريه two-hit تکامل تومور، يک صفت مغلوب در سطح سلول است و دو جهش مجزاء براى ايجاد حالت هوموزيگوتى مورد نياز است. در رتينوبلاستوم جهش عبارت است از يک حذف شدگى در لوکوس کروموزومى 13q14 که مربوط به يک ژن آنتى اونکوژن مى‌باشد. در موارد اسپوراديک، هردوى اين جهش‌ها در سلول‌هاى سوماتيک شبکيه رخ مى‌دهند و به همين دليل، بيمارى در اين حالت ارثى نمى‌باشد؛ ولى در موارد ارثى جهش اول در سلول‌هاى  مادرى رخ مى‌دهد و جهش دوم در سلول‌هاى شبکيه اتفاق مى‌افتد. در موارد ارثى زمينهٔ پيدايش تومور به ۵۰% از کودکان انتقال مى‌يابد. تومور به‌تدريج داخل کرهٔ چشم را پر کرده، از طريق عصب بينائى به مغز و با شيوع کمتر در طول عروق و اعصاب خروجى صلبيه، به بافت‌هاى کاسهٔ چشم گسترش مى‌يابد. گاهى در شبکيه گسترش يافته و سلول‌هاى بدخيم را به درون زجاجيه يا اتاق قدامى مى‌فرستند و از اين طريق، التهاب کاذب شبيه رتينيت، ويتريت، يووئيت يا انددوفتالميت ايجاد مى‌کنند. تغييرات دژنراتيو شايع بوده، توأم با نکروز و کلسيفيکاسيون هستند. تعداد اندکى خودبه‌خود بهبود مى‌يابند.


معمولاً رتينوبلاستوم تشخيص داده نمى‌شود؛ مگر اينکه به قدرى پيشرفته باشد که سبب لکوکوري، استرابيسم يا التهاب شود؛ بنابراين کودکان مبتلا به استرابيسم يا التهاب داخل چشمى از نظر وجود، رتينوبلاستوم بايد بررسى شوند. از جملهٔ بيمارى‌هائى که ممکن است شبيه رتينوبلاستوم تظاهر يابند، مى‌توان فيبروپلازى پشت عدسي، باقى‌ماندن زجاجيهٔ اوليهٔ ديسپلازى شبکيه و اندوفتالميت ناشى از نماتودها را نام برد.

درمان

انتخابى براى رتينوبلاستوم‌هاى بزرگ در آوردن چشم مى‌باشد. تومورهاى کوچکتر را در چشمى که بينائى خوبى دارد، مى‌توان به‌طور مؤثرى توسط راديوتراپي، کرايوتراپى يا فوتوکوآگولاسيون درمان نمود. شيمى درمانى براى کاهش اندازهٔ تومورهاى بزرگ قبل از انواع ديگر درمان و گاهى به‌عنوان تنها درمان انجام مى‌شود. از آن، براى درمان تومورهائى که به‌داخل مغز يا اربيت گسترش يافته‌اند، استفاده مى‌شود و ممکن است پس از تخليهٔ چشم در بيماران پرخطر استفاده شود. در تعداد زيادى از بازماندگان به‌خصوص استئوسارکوم به‌وجود مى‌آيد؛ بنابراين لازم است اين بيماران در مابقى عمر خود به‌دقت مورد ارزيابى قرار گيرند.