ماراسموس کواشيورکور
ماراسموس کواشيورکور

ماراسموس
ماراسموس

کواشيورکور
کواشيورکور

ماراسموس کواشيورکور

در کودکانى که در تابلوى بالينى آنها هم کواشيورکور هم ماراسموس وجود دارد، به‌ عنوان ماراسموس کواشيورکور شناخته مى‌شوند. در اين کودکان کاهش در روند افزايش وزن، همراه با اِدم، درماتوز و ساير علائم کواشيورکور وجود دارد. در اين کودکان وزن براى سن آنها کمتر از ۶۰% استاندارد است.

ماراسموس

ماراسموس، شکلى از سوءتغذيهٔ پروتئينى - انرژى (PEM) است که به ‌علت کمبود شديد انرژى به ‌وجود مى‌آيد و در بيشتر کشورها شايع‌تر از کوراشيورکور است. ماراسموس به ‌طور معمول در اوايل دوران شيرخوارى به‌دليل ناتوانى مادر در شيردهى و يا وجود گاستروآنتريت رخ مى‌دهد. ماراسموس مى‌تواند ناشى از بيمارى‌هاى مختلف ديگرى نظير عفونت‌ها، ناهنجارى‌هاى مادرزادي، بيمارى‌هاى متابوليکى نادر، سوءجذب، اختلال در سيستم اعصاب مرکزى و بيمارى‌هاى مزمن کليه نيز باشد. ناآگاهي، بى‌سوادى مادر و عدم توجه به کودک مى‌تواند از علل ديگر ماراسموس باشد.

نشانه‌هاى بالينى

در ماراسموس تحليل ماهيچه‌‌اى و بافت چربى منجر به سوءتغذيهٔ پروتئينى - انرژى (PEM) غيرادماتوز مى‌شود. به‌ طورى که بيمار فقط به‌صورت پوست و استخوان است، چهرهٔ کودک شبيه پيرمردان است. اين کودکان داراى تأخير رشد شديد هستند، به‌ طورى‌که وزن براى قد کمتر يا مساوى ۶۰% استاندارد است، موهاى کودک نازک، کم‌پشت، خشک و کدر است و به ‌آسانى و بدون درد کنده مى‌شود. پوست خشک و نازک شده و خاصيت ارتجاعى آن کاهش مى‌يابد. اگرچه آپاتى در بيماران وجود دارد، ولى در بيشتر موارد کودک هوشيار است، اشتهاى خوبى دارد و گرسنه مى‌شود، اما قادر به تحمل مقدار زياد غذا در يک وعده نبوده، به‌ راحتى استفراغ مى‌کند. گاهى اسهال هم وجود دارد. ناتوانى در کودک به ‌حدى است که او بدون کمک قادر به ايستادن نيست. فشارخون و دماى بدن به ‌احتمال زياد کاهش يافته، تاکى‌کاردى وجود دارد. اتساع شکم نيز ممکن است به‌ وجود آيد. در ماراسموس برخلاف کواشيورکور، درماتوز زخم‌هاى غشاء مخاطى و ادم وجود ندارد، ولى کمبود ويتامين‌هاى A ، D و ساير مواد مغذى براساس استعدادهاى محيطى و ماهيت کمبود رژيم ايجاد مى‌شود.

کواشيورکور

کواشيورکور يک سندرم بالينى ناشى از کمبود شديد پروتئين است که در کودکان ۱ تا ۴ ساله ديده مى‌شود. در اين کودکان چربى زيرجلدى باقى مى‌ماند و به ‌علت وجود اِدم تحليل ماهيچه‌اى قابل تشخيص نيست. کواشيورکور به‌ طور معمول همراه با بيمارى‌هاى عفونى است. عفونت‌ها به‌ ويژه اگر همراه با تب باشند، موجب افزايش کاتابوليسم پروتئين‌هاى بدن و اتلاف نيتروژن مى‌شود که تنها با افزايش مصرف پروتئين قابل جبران خواهد بود.

نشانه‌هاى بالينى

- کاهش رشد:

کاهش وزن براى سن (در بيشتر موارد ۶۰ تا ۸۰% يا ۲ انحراف معيار از استاندارد) با وجود اِدم و حفظ ‌شدن چربى زيرجلدى در بيشتر موارد ديده مى‌شود، ولى کاهش وزن در کواشيورکور به ‌شدت ماراسموس نيست.


- اِدم:

از علائم مشخصهٔ کواشيورکور است. ميزان احتباس آب و سديم در اين کودکان بين ۵ تا ۲۰% متغير است. اِدم به ‌طور معمول در اولين مراحل بيمارى بروز مى‌کند و در طول دورهٔ بهبود (Recovery) افزايش وزن قابل انتظار به‌علت رفع اِدم قابل تشخيص نيست. اِدم به ‌طور معمول در پاها وجود دارد، اما مى‌تواند به‌ سمت ناحيهٔ پرينه گسترش پيدا کرده و در مراحل پيشرفتهٔ بيمارى حتى صورت را نيز دَر بَر گيرد.


- درماتوز:

اختلال پوستى از هيپرپيگمانتاسيون تا پوسته‌پوسته شدن و ترک‌‌خوردگى سطحى پوست و بالاخره هيپوپيگمانتاسيون ظاهر مى‌شود. در مرحلهٔ هيپوپيگمانتاسيون، پوست بسيار نازک و در نهايت دچار زخم مى‌شود. اين دگرگونى‌ها در مناطقى از پوست مانند ناحيهٔ پرينه و بالاى ران که در معرض رطوبت مکرر (Maceration) هستند، بارزتر است.


- دگرگونى‌هاى مو:

آتروفى ريشهٔ موهاى سر وجود دارد. موها به آسانى و بدون درد کنده مى‌شوند. مو نازک، ظريف، شکننده، بى‌حالت و صاف مى‌شود و به رنگ‌هاى قرمز و خاکسترى درمى‌آيد. اگر در بين دوره‌هاى متوالى سوءتغذيهٔ پروتئينى - انرژى (PEM) رشد طبيعى موها وجود داشته باشد، ممکن است نوارهائى رنگى در مو ايجاد شود که مو پرچمى (Flag sign) را به وجود مى‌آورد. تغييرهاى ظاهرى در مو به ‌قدرى ثابت است که مى‌تواند نشان‌دهندهٔ مشکل تغذيه‌اى بلندمدت در جامعه باشد.


- ساير قسمت‌هاى بدن:

در اين کودکان آپاتى يا تحريک‌پذيرى ديده مى‌شود. کودک بيشتر نسبت به محيط اطراف خود بى‌تفاوت است ولى زمانى که حرکت داده شود، يا آزارى به او برسد، بى‌تاب مى‌شود، او ترجيح مى‌دهد در يک وضعيت ثابت باقى بماند، چهرهٔ او نيز به‌ تقريب هميشه عبوس و بدون لبخند است. هپاتومگالى و انفيلتراسيون چربى کبد نيز شايع است.


در موارد شديد بى‌اشتهائي، گاهى تهوع، اتساع شکم به‌ علت اسهال آبکى وجود دارد. pH مدفوع به ‌علت کمبود آنزيم‌هاى دى‌ساکاريداز اسيدى است. سوءجذب در کواشيورکور جذب نيتروژن، چربي، کربوهيدرات و مواد معدنى را تحت تأثير قرار داده، تخليهٔ مواد از روده‌ها تشديد مى‌شود. هم‌چنين اسهال مى‌تواند به ‌علت پاتوژن يا پارازيت‌ها باشد. در اين بيماران اندام‌هاى انتهائى سرد و رنگ‌پريده است که ناشى از جريان خون ناکافي، براى کاردي، کاهش بازدهى قلب و هيپوتانسيون مى‌باشد. جريان پلاسماى کليه و ميزان فيلتراسيون گلومرولى کاهش مى‌يابد. به ‌دليل کمبود پروتئين مورد نياز براى سنتز گويچه‌هاى قرمز بيشتر بيماران به درجه‌هاى مختلف آنمى مبتلا هستند. در مناطق گرمسير مالاريا و عفونت‌هاى انگلى مى‌تواند موجب تشديد آنمى شود. نارسائى قلبي، سپتيسمى و گاستروآنتريت به‌ طور معمول موجب مرگ کودکان مى‌شود.


ويژگى‌هاى اختصاصى ماراسموس و کواشيورکور در جدول (ويژگى‌هاى اختصاصى مارسموس و کواشيورکور) آمده است.

جدول ويژگى‌هاى اختصاصى ماراسموس و کواشيورکور

ويژگى‌ها ماراسموس کواشيورکور
ويژگى‌هاى اصلى
ادم ندارد۱ قسمت‌هاى پائين پا و گاهى تمام بدن۱
لاغرى فقدان چربى زيرجلدى، فقط پوست و استخوان کمتر مشخص است، چربى بدن حفظ مى‌شود.
تحليل بافت ماهيچه‌ها شديد۱ گاهى
تأخير در رشد به‌صورت کاهش وزن بدن شديد۱ کمتر از ماراسموس
تغييرهاى مغزى به ‌طور معمول وجود ندارد در بيشتر موارد ديده مى‌شود
ساير ويژگى‌ها
  اشتها معمولاً خوب است ندارد
اسهال در بيشتر موارد وجود دارد در بيشتر موارد وجود دارد
تغييرهاى پوستى معمولاً ديده نمى‌شود در بيشتر موارد به‌صورت درماتوز وجود دارد۱
تغييرهاى مو بافت مو ممکن است تغيير کند،
اما ديس پيگمانتاسيون وجود ندارد
در بيشتر موارد کم‌پشت، صاف و ابريشمى
ديس پيگمانتاسيون به رنگ خاکسترى يا قرمز
صورت به‌شکل ميمون در بشتر موارد وجود دارد ندارد
هپاتومگالى ندارد در بيشتر موارد وجود دارد
اگرچه در بعضى مناطق ديده نمى‌شود
آسيب‌شناختى بيوشيميائى
آلبومين سرم طبيعى يا کمى کاهش پائين۱
نسبت اوره به گرم کراتى‌نين ادرار طبيعى يا کاهش‌يافته پائين۱
نمايهٔ هيدروکسى پرولين ادرار پائين پائين
نسبت اسيدهاى آمينه آزاد سرم طبيعى افزايش مى‌يابد۱
آنمى ممکن است ديده شود شايع، به‌ طور معمول همراه با کمبود آهن و فولات
بيوپسى کبد طبيعى يا آتروفى۱ انفيلتراسيون چربى۱


(۱) مهمترين علائمى که براى تشخيص بالينى مفيد است.