با وجود اينکه بيمارى هارى چنانچه با علايم کلاسيک ظاهر شود قابل تشخيص است، مع‌ذلک در مواردى تشخيص در مراحل اوليه بيمارى و شروع دورهٔ بالينى با بيمارى‌هاى ديگر اشتباه مى‌شود، به‌طورى که در اين حالت‌ها فقط در اواخر دورهٔ بيمارى يا حتى پس‌از مرگ تشخيص ميسر مى‌شود. آشنايى با مراحل مختلف بيمارى هارى در انسان ممکن است بعضى از سردرگمى‌ها و اشکال‌هاى تشخيصى را که گه‌گاه اين بيمارى ايجاد مى‌کند از بين ببرد.

دوره نهفتگى

دوره نهفتگى فاصله بين آلودگى و نخستين نشانهٔ دوره پيش‌آگهى است. طول دوره نهفتگى از ساير عفونت‌هاى حاد بسيار متغيرتر است. در اين دوره، ويروس‌ هارى در ماهيچه‌هاى سطحى محل گازگرفتگى مأمن مى‌گزيند و تکثير پيدا مى‌کند و شخص آلوده بجز نشانه‌هاى جراحت‌هاى التيام‌ يافته يا درحال التيام که ناشى از آسيب رساندن حيوان هار است، سالم به‌نظر مى‌رسد.


طول دورهٔ نهفتگى به‌ طور معمول بين ۳۱ تا ۹۰ روز است، ولى دورهٔ کوتاه‌تر از ۳۱ روز و طولانى‌تر از ۹۰ روز نيز مشاهده شده است. در ايران دوره نهفتگى حداقل ۱۰ روز و حداکثر ۵ سال گزارش شده است (مشاهده‌هاى انستيتو پاستور ايران). در ساير کشورها کوتاه‌ترين دوره ۴ روز (آلودگى به ويروس ثابت هاري) و طولانى‌ترين دوره به‌طور استثنائى ۱۴ و حتى ۱۹ سال گزارش شده است. ولى بايد در نظر داشت در مواقعى که دوره نهفتگى طولانى شود امکان دارد مجروح تاريخ دقيق گزيده‌شدن را فراموش کند. تغييرها در طول دوره نهفتگى مى‌تواند با عامل‌هائى مانند نزديکى محل گازگرفتگى به مرکز سيستم اعصاب، فراوانى رشته‌هاى عصبى (Innervation)، تعداد ويروس تزريق ‌شده در اثر گزش حيوان هار، سن و فراوانى رشته‌هاى عصبى و نزديکى به مرکز اعصاب و پوشيده نبودن صورت هنگام گازگرفتگى و در نتيجه شدت آلودگى جراحت‌هاى آن، موجب بروز بيمارى با دوره نهفتگى کوتاه مى‌شود. عده کمى از پژوهشگران، ارتباط بين طول دوره نهفتگى و محل آسيب را صحيح نمى‌دانند. در کودکان طول دوره نهفتگى کوتاه‌تر از بزرگسالان است و اين امر شايد به اين علت است که زخم‌هاى ايجاد شده در بيشتر موارد در کودکان زيادتر و شديدتر از بزرگسالان است و در نتيجه ويروس زيادترى وارد بدن مجروح مى‌شود. در مواقعى‌که علت ابتلاء به‌هاري، آلودگى با ويروس ثابت هارى باشد، دوره نهفتگى کوتاه‌تر است. به همين علت، دوره نهفتگى در ۱۸ نفر که در برزيل دراثر تزريق واکسن ضدهارى دچار اين بيمارى شدند، ۴ تا ۱۳ روز (به‌طور متوسط ۸ روز) بود.

پيش‌آگهى و علايم اوليه

در پايان دوره نهفتگى ويروس هارى به عقده‌هاى عصبى ماهيچه‌اى يا انتهاى اعصاب حرکتى سطحى نفوذ کرده، به ‌طرف نخاع و مرکز سيستم اعصاب حرکت مى‌کند. به ‌طور معمول زمان آشکارشدن علايم که پايان دوره نهفتگى و شروع دوره پيش‌آگهى مى‌باشد، ويروس هارى با عيار بالا در مرکز سيستم اعصاب ظاهر مى‌شود. در نيمى از بيماران علايم اوليه هارى غيراختصاصى است و به صورت بيحالي، لرز، تب و خستگى ظاهر مى‌شود، و گاهى نيز به ‌شکل اختلال در دستگاه تنفسى (گلودرد، سرفه و تنگى‌نفس) يا در دستگاه گوارش (بى‌اشتهائي، اشکال در بلع، تهوع و استفراغ، دردهاى شکمى و اسهال) يا در دستگاه عصبى مرکزى (سردرد، سرگيجه، نگرانى و ترس، تحريک‌پذيرى و عصبى بودن) مى‌باشند. در اين حالت‌ها، تشخيص‌هاى اوليه در بيشتر موارد عفونت‌هاى معمولى (ويروسى يا باکتريائي) مانند آنفلوانزا، سرماخوردگى و گاستروآنتريت خواهد بود. هرچه بيمارى پيشرفت کند علايم غيرطبيعى ديگرى ظاهر مى‌شود (عدم آرامش، ترس از نور، نعوذ غيرطبيعى آلت تناسلي، افزايش ميل جنسي، بيخوابي، ديدن کابوس و افسردگي) که موجب تشخيص‌هائى مانند آنسفاليت يا اختلال‌هاى روانى خواهند شد.


تنها علامت اختصاصى که در اين دوره وجود دارد درد يا اختلال‌هاى حسى نظير سوزش، بى‌حسى و گاهى مورمور شدن محل گازگرفتگى است. اين علامت در ۱۶ تا ۸۰% از موارد هارى انسانى مشاهده مى‌شود.

دوره حاد عصبى

دوره حاد عصبى هنگامى شروع مى‌شود که علايم واقعى اختلال‌هاى اعصاب بر ديگر علايم بالينى بيمار غلبه کند. اگر در اين مرحله، تکاپو و تحرک‌هاى زياد بدن از علايم مشخصه باشد، بيمارى بصورت‌هاى هارى خشمگين ظاهر مى‌شود، ولى وقتى فلج اولين تشخيص باشد بيمارى شکل هارى فلجى و آرام را خواهد داشت. تب، اختلال‌هاى حسي، سفتى پشت گردن، انقباض‌هاى ماهيچه‌ها، تشنج، تنفس عميق و طولاني، خروج بزاق نسبتاً فراوان و کف‌آلود از دهان، علايمى است که مى‌تواند در هر دو شکل بيمارى وجود داشته باشد. در شکل خشمگين بيماري، مغز بيش از نخاع درگير خواهد شد، در حالى که در شکل آرامِ بيمارى اغلب عکس آن است.


- شکل خشمگين (Furious rabies):

درحدود ۸۰% از اين نوع بيمارى، آغازى همراه با يک يا چند علامت از تحرک‌هاى زياد، نظير عدم آرامش با توهم‌ها و نگراني، دست‌وپا زدن، دويدن، گازگرفتن و ديگر رفتارهاى غيرطبيعى دارد. يکى از علايم اختصاصى اين دوره ترس از آب است. نسبت افرادى که هيدروفوبى مشخص از خود نشان مى‌دهند، بين ۱۷ تا ۸۰% بيماران متغير است. طول دوره هربار آب‌ترسى ۱ تا ۵ دقيقه است و در فاصله دو دوره حال بيمار نسبتاً خوب به‌ نظر مى‌رسد. ابتداء بيمارى هيدروفوبى با کوشش براى نوشيدن آب شروع مى‌شود. با پيشرفت بيمارى مشاهده يا حتى شنيدن نام نوشيدنى‌ها ممکن است موجب بروز هيدروفوبى گردد. ترس از آب با درخواست از بيمار که بزاق خود را فرو ببرد، و ترس از هوا (Airophobia) با دميدن هوا به بيمار نشان داده مى‌شود.


در جريان اين دوره شعور بيمار در نوسان است. مراحلى همراه با اضطراب شديد ظاهر مى‌شود که به‌ افسردگى بيانجامد. با وجود اينکه سيستم اعصاب مرکزى به‌شدت متأثر است، آزمايش‌هاى معمولى سيستم عصبى بيمار نتايج غيرطبيعى نشان نمى‌دهد. غير از موارد استثنائى که به مرگ ناگهانى منجر مى‌شود. به‌طور معمول فلجى عارض مى‌شود و فکر و شعور بيمار مختل و اختلال حواس، عدم جهت‌يابى و گيجى مقدمهٔ ورود به دورهٔ اغماء خواهد بود. دورهٔ عصبى حاد ۲ تا ۷ روز طول مى‌کشد و به اغماء يا مرگ به‌علت وقفه دستگاه تنفسى منجر مى‌شود. دورهٔ حاد عصبى در هارى فلجى طولانى‌تر است.


- شکل فلجى (Paralytic rabies dumb):

اين شکل در ۲۰% بيماران با علامت مشخصهٔ فلجى ظاهر مى‌شود. در اين بيماران در مقايسه با هارى خشمگين، حواس آسيب نمى‌بيند. به‌طور معمول افرادى به اين شکل بيمارى مبتلا مى‌شوند که با سويه‌هاى هارى خفاش‌ها يا ويروس ثابت هارى آلوده شده باشند. در اين بيماران ضعف، سستي، گاهى ازبين رفتن رفلکس، همراه فلجى ظاهر مى‌شود. با پيشرفت بيمارى فلجى نيمه تحتانى (Paraplegia)، فلجى سه‌گانه (Triplegia) و يا فلجى چهارگانه (Quadriplegia) خودنمائى مى‌کند و بيمارى گاهى به صورت فلجى قرينه پيشرونده از نوع گيلين‌باره (Landry Guillan Barre) مشاهده مى‌شود. هيدروفوبى و خودنمائى‌هاى خشمگين نيز گاهى وقت‌ها در بيماران ديده مى‌شود. به‌ طور معمول طول دورهٔ بيمارى در هارى فلجى طولانى‌تر از هارى خشمگين است.

اغماء

در پايان دورهٔ حاد عصبي، دوره‌هاى تنفس‌هاى شديد و طولانى و پيامد آن فلج عمومى بدن و بالاخره اغماء غيرقابل تشخيص از آنچه که در ساير آنسفاليت‌ها ظاهر مى‌شود، مشاهده مى‌گردد. در جريان اغماء اگر مراقبت‌هاى شديد انجام نشود وقفه تنفسى چندساعته رخ مى‌دهد. اگر جهت تنفس به بيمار کمک شود ممکن است از وقفه‌هاى تنفسى پيشگيرى شود و براى هفته‌ها يا بيشتر زنده بماند، ولى در غير اين صورت اغماء به مرگ منجر مى‌شود.

مرگ

اگر انسان مبتلا به هارى به‌طور کامل مراقبت نشود، در هفت روز اول بيمارى مى‌ميرد که اين امر به‌طور معمول ناشى از عدم توانائى در تنفس است. در بيست سال اخير در آمريکا با مراقبت‌هاى شديد از بيماران دچار هاري، متوسط عمر آنان را طولانى‌تر کرده و تا ۵/۱۶ روز رسانيده‌اند و به‌طور معمول در اين بيماران که تحت مراقبت شديد هستند، بيمارى و عوارض آن به بيشتر اندام‌ها آسيب وارد مى‌آورد و در بيشتر موارد توقف فعاليت مغزى و قلبى - عروقى موجب مرگ آنان خواهد شد. در تاريخچهٔ بيمارى هارى از سال ۱۹۷۲ تاکنون سه مورد بهبود گزارش شده است، ولى براى تأئيد بيماري، ويروس هارى در هيچ يک از سه مورد فوق از بيماران جدانشده، گزارش دهندگان تنها وجود پادتن ضدهارى با عيار بالا در سرم خون و مايع نخاع آنان را دليل بر بيمارى دانسته‌اند. بنابراين صحت گزارش‌هاى مذکور ازطرف بعضى پژوهشگران تأييد نشده است.