مدياستينيت مزمن معمولاً شامل فرآيندهاى گرانولوماتوز خاص است که با فيبروز مدياستن و آبسه‌هاى سرد در مدياستن همراه است. هيستوپلاسموز، سل، اکتينومايکوز، نوکارديوز، بلاستومايکوز و سيفيليس از جمله علل آن محسوب مى‌شوند. آبسه‌هاى آميبى و بيمارى انگلى نظير کيست‌هاى اکينوکوکى از جمله علل نادر آن هستند. معمولاً، فرآيند عفونى از هيستوپلاسموز يا سل ناشى مى‌شود و غدد لنفاوى مدياستينال را درگير مى‌کند. ساختارهاى مجاور مدياستن ممکن است به‌صورت ثانويه عفونى شوند.


حدود ۸۵% از مبتلايان به فيبروز مدياستن داراى علائم ناشى از به دام‌افتادن ارگان‌هاى مدياستينال به‌شرح زير هستند: انسداد وريد اجوف فوقانى در ۸۲% از موارد، انسداد تراکئوبرونکيال، ۹۰%؛ انسداد وريد ريوي، ۶%؛ انسداد شريان ريوي، ۶% و انسداد مري، ۳%.


هفتاد پنج درصد از بيماران مبتلا به مدياستينيت گرانولوماتوز علامتى ندارند و بيمارى در راديوگرافى قفسهٔ سينه کشف مى‌شود که يک توده در مدياستن را نشان مى‌دهد. در ۷۵% از موارد توده در ناحيهٔ پاراتراکئال راست قرار دارد. در بيماران علامت‌دار که حدود ۲۵% از کل بيماران را تشکيل مى‌دهند، نيمى دچار انسداد وريد اجوف فوقانى و يک‌سوم دچار انسداد مرى هستند.


گاه يک آبسهٔ سلى يا قارچى مسافت زيادى را مى‌شکافد و در ناحيهٔ پاراورتبرال يا پارااسترنال در سطح ديوارهٔ قفسه سينه باز مى‌شود. امکان عفونت ثانويهٔ دنده يا غضروف همراه با مجارى سينوسى درناژکنندهٔ متعدد نيز وجود دارد.

يافته‌هاى بالينى

نشانه‌ها و علائم

مدياستينيت گرانولوماتوز و فيبروز در هر دو جنس شيوع يکسانى دارد و متوسط سن مبتلايان ۳۵ تا ۴۰ سال است. درگيرى مرى باعث ديسفاژى و هماتمز (استفراغ خونيـ مى‌شود. درگيرى ناى و برونش‌ها ممکن است باعث سرفهٔ شديد، هموپتيزى (خلط خوني)، تنگى‌نفس، خس‌خس سينه و حملات پنومونيت انسدادى شود. انسداد وريد ريوى که خطرناک‌ترين و شايع‌ترين تظاهر بالينى است، باعث نارسائى احتقانى قلب مى‌شود که به استنوز شديد ميترال شباهت دارد و معمولاً کشنده است. تست‌هاى پوستى مربوطه در هيستوپلاسموز و سل اگرچه تشخيصى نيستند، ولى به‌شدت مثبت مى‌شوند.

بررسى‌هاى تصويربردارى

يافته‌هاى راديوگرافى با اشعهٔ X يک توده در ناحيهٔ پارااسترنال راست يا مدياستينال قدامى را نشان مى‌دهد. ممکن است کلسيفيکاسيون نقطه‌اى يا ساب‌کپسولار نيز وجود داشته باشد. علاوه بر اين در تيموما يا تراتوماى اين ناحيه نيز ممکن است کلسيفيکاسيون ديده شود.

درمان

به‌طور کلى توده‌هاى مدياستن بايد برداشته شوند.

پيش‌آگهى

به‌دنبال اعمال جراحى که براى برداشتن توده‌هاى گرانولوماتوز در مدياستن انجام مى‌شود پيش‌آگهى خوب خواهد بود. به‌نظر نمى‌رسد که اعمال جراحى باعث فعال شدن مدياستينيت فيبروزان شوند.