بيمارى کيستى مادرزادى ريه، بيمارى ناشايعى است و معمولاً با بيمارى کيستى در ساير اعضاء همراه نيست. کيست‌هائى که در ريه ايجاد مى‌شوند از سه ناحيه منشاء مى‌گيرند: مجارى هوائي، مجارى لنفاوى ريه يا سطوح پلور. چهار نوع متفاوت از کيست‌هاى مادرزادى نشأت گرفته از مجارى هوائى شناسائى شده‌اند:


به‌غير از موارد آخر، بقيهٔ موارد در هر سنى ممکن است ديده شوند ولى در کودکان و بالغين جوان شايع‌تر هستند. گاهى از اوقات بايد اين ضايعات را از پنوماتوسل‌ها، حباب‌ها، بول‌ها يا تومورها افتراق داد.


ريه‌ها و ناى از جوانهٔ قدامى پيشين روده (foregut) اوليه منشاء مى‌گيرند. ناهنجارى‌هاى جوانهٔ قدامى باعث ايجاد انواع کيست‌هاى برونکوژنيک و جداشدگى ريوى (sequestration) مى‌شود. محل دقيق کيست يا قسمت جدامانده به ميزان تمايز پيشين روده بستگى دارد. آنومالى‌‌هاى زودرس در جوانهٔ قدامى باعث کيست‌هاى ريوى محيطى يا جداماندگى داخل لوبى مى‌شوند؛ آنومالى‌هاى ديررس ممکن است باعث شود که کيست‌ها خارج از پلور باقى بمانند (برونکوژنيک) يا قسمت جدامانده به‌طور کامل از بقيهٔ قسمت‌هاى ريه جدا شده و پوشش پلورال مخصوص به‌خود داشته باشد (جداماندگى خارج لوبي). ناهنجارى‌هاى تکاملى در تکامل برونشيل‌هاى انتهائى و مجارى آلوئولى به تشکيل کيست‌هاى آدنوماتوئيد منتهى مى‌شود. آلوئول‌ها تا قبل از هفتهٔ ۲۸ حاملگى شکل مى‌گيرند و ناهنجارى در تکامل آلوئول‌ها علت اکثر موارد آمفيزم لوبى نوزادى محسوب مى‌شود.

کيست‌هاى برونکوژنيک

واژهٔ کيست برونکوژنيک، هم کيست‌هاى برونشيال و هم کيست‌هاى ريوى را در برمى‌گيرد. اين کيست‌ها ممکن است در مدياستن يا ناف ريه‌ها واقع شده باشند ولى ۵۰% تا ۷۰% از آنها درون ريه هستند. کيست‌هاى پروگزيمال‌تر به‌ندرت با برنش‌ها در ارتباط هستند و در نتيجه احتمال عفونت ثانويه در آنها کمتر است. اين کيست‌ها که معمولاً مدياستينال محسوب مى‌شوند غالباً در نواحى پاراتراکئال است، کاردينال، ناف ريه‌ها يا پاراازوفاژيال قرار دارند. کيست‌هاى برونکوژنيک محيطى‌تر (کيست‌هاى ريوى مادرزادي) ديوارهٔ نازکى دارند و معمولاً چند حفره‌اى و متعدد هستند و معمولاً با برونش‌ها نيز ارتباط دارند. اين کيست‌ها تمايل به عفونى‌شدن دارند و باعث پنومونى مکرر، تب، سپسيس يا ساير انواع ديسترس تنفسى مى‌شوند.


يافته‌هاى بالينى

کيست‌هاى ريوى مادرزادى در دوران نوزادى با ناراحتى ريوي، پنوموتوراکس يا آتلکتازى فشارى بروز مى‌کنند. اگر به دام‌افتادگى هوا علامت اصلى در اين بيماران باشد، تنگى‌نفس، سيانوز و رتراکسيون بين‌دنده‌اى هم وجود خواهد داشت. موارد خفيف‌تر به‌صورت عفونت مکرر، هموپتيزى (خلط خوني)، يا يک يافتهٔ تشخيص داده نشده در راديوگرافى قفسه سينه تظاهر پيدا مى‌کند.


کيست‌هاى مادرزادى ريه ممکن است در هر ناحيه‌اى از ريه يافت شوند ولى لوب‌هاى تحتانى را دوبرابر ساير مناطق درگير مى‌کنند در بالغين، اين ضايعه ممکن است زمانى که در راديوگرافى ديده مى‌شود بدون علامت باشد. توده ممکن است به‌صورت يک تراکم هموژن، يک حفره با سطح هوا - مايع و يک کيست پر از هوا ديده شود. ممکن است افتراق کيست‌هاى ريوى از تومورهاى خوش‌خيم و بدخيم، حفرات ناشى از قارچ‌ها يا سل يا آبسهٔ ريوى مشکل باشد.

درمان

درمان عبارت است از برداشتن موضعى ضايعه به روش هسته‌بردارى (enucleation)، رزکسيون قطعه‌اى يا در بعضى از موارد لوبکتومي.

جداماندگى (sequestration) ريه

آن دسته از توده‌هاى بافت ريه که با درخت تراکئوبرونشيال ارتباط ندارند، جداماندگى ناميده مى‌شوند. دو نوع از اين ضايعات شناسائى شده‌اند: داخل لوبى و خارج لوبي. در جداماندگى داخل لوبي، قسمت غيرطبيعى ريه توسط ريهٔ طبيعى احاطه شده و از طريق شريان‌هاى سيستميک غيرطبيعى تغذيه مى‌شود؛ درناژ وريدى آن نيز برعهدهٔ وريدهاى ريوى است. ممکن است ضايعه پس از عفونت يا برونش ارتباط پيدا کند (در ۱۵% از موارد) ولى نشان دادن آن در راديوگرافى مشکل است. عفونت‌هاى مکرر غالباً به‌دليل درناژ ناکافى رخ مى‌دهند، هشتاد و پنج درصد از موارد جداماندگى از نوع داخل لوبى هستند. در جداماندگى‌هاى خارج لوبي، يک تودهٔ جداگانه و فرعى از بافت ريه وجود دارد که با پلور مخصوص به‌خود نيز پوشيده شده است. جداماندگى کامل آناتوميک و فيزيولوژيک از بافت ريهٔ مجاور در اين حالت ديده مى‌شود ولى تغذيهٔ عروقى در آن شبيه به جداماندگى داخل لوبى است.


پس از کنترل عفونت، براى پيشگيرى از عود آن توصيه مى‌شود که قسمت جدامانده برداشته شود. جداماندگى داخل لوبى معمولاً به لوبکتومى نياز دارد؛ جداماندگى‌هاى خارج لوبى را معمولاً مى‌توان به‌صورت موضعى برداشت. مهم‌ترين شکل تکنيکي، غيرطبيعب بودن مسير خونرسانى است.


مالفورماسيون آدنوماتوئيد کيستى مادرزادى

مالفورماسيون آدنوماتوئيد کيستى مادرزادى با علائم به دام افتادن هوا، اتساع پيشروندهٔ قسمت غيرطبيعى ريه و کيست‌هاى متعدد تظاهر پيدا مى‌کند. اين ضايعه ممکن است در جنين‌هاى مرده به‌صورت ادم ژنراليزه (آنازارک)، در نوزادان به‌صورت ديسترس تنفسي، و يا در کودکان بزرگتر و بالغين جوان به‌صورت ناهنجارى بدون علامت در راديوگرافى قفسه سينه، عفونت مکرر يا بيمارى به‌دنبال پنوموتوراکس بروز کند.


آمفيزم لوبى در نوزادى

آمفيزم لوبى در نوزادى همراه با پرهوائى حاد لوب‌هاى فوقانى و لوب مياني، يکى از علل ديسترس‌هاى حاد تنفسى در نوزادان است.