نئوپلاسم‌هاى ژژونوم و ايلئوم ۵-۱% تمام تومورهاى دستگاه گوارش را تشکيل مى‌دهند. شايع‌ترين محل‌ها، ايلئوم انتهائى و سپس ژژونوم پروگزيمال هستند. تقريباً ۸۵% بيماران بالاى ۴۰ سال سن دارند.

تومورهاى خوش‌خيم

پوليپ‌ها

پوليپ‌هاى ويلوس يا آدنوماتوس از نوعى که در کولون ديده مى‌شوند، در رودهٔ باريک نادر هستند؛


هامارتوم‌هاى پوليپوئيد ممکن است در بيمارانى که بدون ناهنجارى‌هاى همراه هستند، منفرد باشند. هامارتوم‌ها در ۵۰% موارد متعدد هستند، و از اين ميزان، ۱۰% سندرم پوتز - جگرز دارند که اختلالى خانوادگى هست که با پوليپوز گوارشى منتشر و پيگمانتاسيون مخاطى - پوستى مشخص مى‌شود. پتانسيل بدخيمى اين پوليپ‌ها بسيار کم است. جراحى تنها براى نشانه‌ها (مانند انسداد يا خونريزي) ضرورت دارد، که در آن تمام پوليپ‌هاى بزرگتر از ۱ سانتى‌متر بايد برداشته شوند.


پوليپوز آدنوماتوس خانوادگى (پوليپوز خانوادگى کولون، سندرم گاردنر) با پوليپ‌هاى متعدد روده و کولون، استئوم‌ها و کيست‌ها يا فيبروم‌هاى زيرپوستى مشخص مى‌شود. پوليپ‌ها نئوپلاسم‌هاى حقيقى هستند، و دژنرسانس بدخيم پوليپ‌هاى کولون شايع است؛ هم‌چنين احتمال سرطان دوازدهه در ناحيهٔ دور آمپول زياد است.


پوليپ‌هاى جوانى (احتباسي) ممکن است باعث خونريزى يا انسداد شوند. اين ضايعات در کولون شايع‌تر از رودهٔ باريک هستند و معمولاً پيش از نوجوانى خودبه‌خود قطع (آمپوته) مى‌شوند.

تومورهاى بدخيم

آدنوکارسينوم اغلب بدون نشانه است يا باعث نشانه‌هاى اندک براى دوره‌هاى طولانى مى‌شود. اين بيمارى معمولاً از ژژونوم پروگزيمال برمى‌خيزد. در ۸۰% موارد در زمان عمل متاستاز وجود دارد.


لنفوم‌هاى اوليهٔ رودهٔ باريک از نوع غربى به‌صورت کانونى ايجاد مى‌شوند. اين لنفوم‌ها در ژژونوم پروگزيمال بيماران دچار بيمارى سلياک، و در گروهى ديگر به‌صورت خودبه‌خود از ايلئوم ديستال نشأت مى‌گيرند. در خاورميانه، لنفوم اوليهٔ رودهٔ باريک شايع‌ترين نوع بيمارى لنفاوى خارج گرهى است.

متاستاتيک

در ۵۰% بيمارانى که از ملانوم بدخيم مى‌ميرند، متاستازهاى رودهٔ باريک يافت مى‌شوند. کارسينوم‌هاى گردن رحم، کليه، پستان، ريه و غيره نيز ممکن است به روده گسترش يابند.

تومورهاى کارسينوئيد و سندرم کارسينوئيد

تومورهاى کارسينوئيد آپودوم (apudoma)هائى هستند که از سلول‌هاى انتروکرومافين در سرتاسر روده منشاء مى‌گيرند.


منشاء تومورهاى کارسينوئيد دستگاه گوارش از رودهٔ قدامى (foregut)، ۵%؛ رودهٔ ميانى (midgut)، ۸۸%؛ و رودهٔ خلفى (hindgut)، ۶% است. بيشتر کارسينوئيد‌هاى همراه MEN منشاء رودهٔ قدامى دارند. کارسينوئيد‌هاى رودهٔ ميانى سروتونين و مادهٔ P توليد مى‌کنند؛ کارسينوئيد‌هاى رودهٔ قدامى و رودهٔ خلفى سروتونين توليد نمى‌کنند، ولى اغلب حاوى گاسترين، سوماتوستاتين، پلى‌پپتيد پانکراسي، و گلوکاگون هستند.


آپانديس شايع‌ترين محل تومورهاى کارسينوئيد است، و رودهٔ باريک دومين ميزان شيوع را دارد؛ تومورهائى که از ايلئوم منشاء مى‌گيرند، حدود ۱۰ برابر تومورهاى با منشاء ژژونوم شايع هستند.

يافته‌هاى بالينى

نشانه‌ها و علائم

تومورهاى کوچک معمولاً بدون نشانه هستند. حدود ۱۰% بيماران دچار کارسينوئيدهاى رودهٔ باريک با سندرم کارسينوئيد مراجعه مى‌کنند. مواد فعال بيولوژيکى که از کارسينوئيدها ترشح مى‌شوند، معمولاً توسط کبد غيرفعال مى‌شوند، ولى متاستازهاى کبدى يا کارسينوئيدهاى برونشى يا تخمدانى اوليه اين مواد را مستقيماً به گردش خون عمومى - يعنى جائى‌که باعث توليد نشانه‌ها مى‌شوند - ترشح مى‌کنند. تقريباً در تمام موارد سندرم کارسينوئيد، توليد سروتونين به مقادير زياد اتفاق مى‌افتد؛ اين ماده مسئول سهم عمده‌اى از اسهال در اين بيماران است.

يافته‌هاى آزمايشگاهى

افزايش سطح ادرارى ۵-هيدروکسى ايندول استيک اسيد (5-HIAA) سنگ‌بناى تشخيص سندرم کارسينوئيد است. تزريق پنتاگاسترين مى‌تواند به‌عنوان آزمونى برانگيزنده استفاده شود: نشانه‌ها ظاهر مى‌شوند، و سطح سرمى سروتونين و مادهٔ P بالا مى‌رود.

درمان

تمام تومورهاى کارسينوئيد قابل دسترسى در رودهٔ باريک، مزانتر، و حفرهٔ صفاقى بايد برداشته شوند.


متاستازهاى کبدى لوکاليزه بايد برداشته شوند.


سيپروهپتادين، آنتى‌هيستامينى که گيرنده‌هاى هيستامين H1 و سروتونين ۱ و سروتونين ۲ را مهار مى‌کند، براى کنترل اسهال مفيد است. اکترئوتايد باعث مهار ترشح هورمون‌هاى گوارشى مى‌شود؛ اين دارو در سندرم کارسينوئيد باعث تسکين گرگرفتگي، خس‌خس، و اسهال شديد مقاوم به ديگر اقدامات مى‌شود.

پيش‌آگهى

تومورهاى کارسينوئيد ظرف ماه‌ها و سال‌ها به آهستگى رشد مى‌کنند. ميانهٔ مدت زنده‌ماندن از زمان تشخيص بافت‌شناختى ۱۴ سال، و از زمان شروع سندرم کارسينوئيد ۸ سال است.