ترومبوز ايديوپاتيک وريد پورت (بدون وجود بيمارى‌هاى کبدي) اکثر موارد پرفشارى پورت در کودکان و تعداد اندکى از اين موارد را در بزرگسالان به‌خود اختصاص مى‌دهد. سپتى‌سمى نوزادي، اومفاليت، سوندگذارى وريد نافى براى تراسفوزيون، و دهيدراتاسيون همگى از جمله علل ممکن تلقى مى‌شوند ولى روى‌هم رفته در کمتر از نيمى از موارد ديده مى‌شوند. علل ترومبوز وريد پورت در بالغين عبارتند از تومورهاى کبدي، سيروز، تروما، پانکراتيت، سودوکيست پانکراسي، ميلوفيبروز، وضعيت‌هاى ترومبوتيک (نظير کمبود پروتئين C) و عفونت.


حدود ۷۰% از خونريزى‌ها با سابقهٔ عفونت اخير مجارى تنفسى فوقانى همراه هستند. بعضى از اين کودکان براى اولين‌بار به‌دليل اسپلنومگالى و پان‌سيتوپنى مورد مراقبت پزشکى قرار مى‌گيرند. آسيت ناشايع است، مگر پس از خونريزى که به‌طور موقت بروز مى‌کند. عملکرد کبد يا طبيعى است و يا تنها اندکى مختل شده، که احتمالاً پائين بودن ميزان بروز انسفالوپاتى را توجيه مى‌کند.


از آنجا که وضعيت کلى بيمار و عملکرد کبد خوب هستند، ميزان مرگ و مير ناشى از خونريزى ناگهانى شديد حدود ۲% است، که بسيار کمتر از ساير انواع پرفشارى پورت مى‌باشد. تشخيص از نظر راديولوژيک با آنژيوگرافى مزانتريک از طريق پوست تائيد مى‌شود. فشار گوه‌اى وريد کبدى طبيعى است.


حملات خونريزى در کودکان زير ۸ سال معمولاً خودبه‌خود بهبود مى‌يابد و اغلب اوقات به اسکلروتراپى اندوسکوپيک، تجويز وازوپرسين يا تامپوناد با لولهٔ سنگزتيکن نياز ندارد. با اين‌حال، حملات خونريزى به‌طور کلى خودبه‌خود بهبود مى‌يابند و موارد مرگ و مير ناشى از آن ناشايع است.


وريد پورت ترومبوز شده براى شانت نامناسب است. بهترين شانت براى کودکان کم‌سن و سال که عروق کوچک دارند يک شانت کاوُمزانتريک است. در افراد بزرگسال‌تر، درمان بايد با اسکلروتراپى آغاز شود؛ اگر با اين روش، خونريزى کنترل نشود، بهتر است يک شانت اسپلنورنال ديستال گذاشته شود. اسپلنکتومى به تنهائى اثر دائم ندارد و وريد اسپلنيک را نيز که ممکن است بعداً براى يک شانت به‌کار رود، از بين مى‌برد. از آنجا که ميزان ترومبوز خودبه‌خودى در شانت‌هائى که در کودکان کوچک گذاشته مى‌شود زياد است، بهتر است خونريزى واريسى تا زمانى‌که کودک به ۸ تا ۱۰ سالگى مى‌رسد و عروق بزرگتر مى‌شوند، بدون شانت درمان شود.