علائم دستگاه عصبى مرکزى ممکن است در مبتلايان به بيمارى مزمن کبدى بروز کند، به‌ويژه آنکه اين بيماران پس از شانت پورتوکاوال بسيار مستعد ابتلاء به چنين علائمى مى‌شوند.

پاتوژنز

انسفالوپاتى کبدى يک نوروپاتى متابوليک برگشت‌پذير است که از اثرات سموم جذب‌شده از روده بر مغز ناشى مى‌شود. به‌علت کاهش فعاليت کبدى و شانت‌هاى خودبه‌خودى يا اياتروژنيکِ خون وريدى پورت به اطراف کبد و افزايش نفوذپذيرى سد مغزى - خوني، مواجههٔ مغز با اين سموم افزايش مى‌يابد. اين سموم از اثر باکترى‌هاى کولون بر پروتئين‌هاى داخل روده حاصل مى‌شوند. عوامل تشديدکنندهٔ احتمالى عبارتند از: خونريزى گوارشي، يبوست، ازتمي، آلکالوز هيپوکالميک، عفونت، افزايش پروتئين مصرفى و آرام‌بخش‌ها. در حال حاضر چهار تئورى اصلى براى توجيه اين سندرم مورد توجه قرار دارند.


- نوروترانسميترهاى آمينواسيدى

- آمونياک

- نوروترانسميترهاى کاذب

- نوروتوکسين‌هاى سينرژيستى

پيشگيرى

انسفالوپاتى مهم‌ترين عارضهٔ جانبى شانت پورتوکاو و تا حدودى قابل پيش‌بينى است. بيماران مسن به ميزان قابل توجهى حساس‌تر هستند. الکلى‌ها پيش‌آگهى بهترى از مبتلايان به سيروز پس از نکروز يا سيروز کريپتوژنيک دارند، واضحاً به اين دليل که اختلال عملکرد کبد در دو گروه آخر پيشرونده و اجتناب‌ناپذير است. فعاليت کبدى خوب تا حدودى بيماران را از انسفالوپاتى محافظت مى‌کند. انسفالوپاتى پس از شانت اسپلنورنال ديستال (وارن) در مقايسه با ساير انواع شانت شيوع کمترى دارد.


افزايش پروتئين روده‌اي، چه با منشاء رژيم غذائى و چه ناشى از خونريزى روده باشد، با فراهم کردن پيش‌ساز براى باکترى‌‌هائى روده‌اى انسفالوپاتى را تشديد مى‌کند. وجود يبوست زمان بيشترى براى اثر باکترى‌ها بر محتويات کولون فراهم مى‌کند. با بالا رفتن غلظت اورهٔ خون، بيمار دچار ازتمى مى‌شود که به درون روده منتشر مى‌شود، به‌ آمونياک تبيدل مى‌شود و سپس مجدداً بازجذب مى‌شود. هيپوکالمى و آلکالوز متابوليک با جابه‌جا کردن آمونياک از خارج به داخل - که همان محل اثر سم نيز محسوب مى‌شود - انسفالوپاتى را تشديد مى‌کنند.

يافته‌هاى آزمايشگاهى

سطوح آمونياک در خون شريانى معمولاً بالا است. وجود مقادير زيادى گلوتامين در مايع مغزى - نخاعى به افتراق انسفالوپاتى کبدى از ساير علل اغماء کمک مى‌کند. الکتروانسفالوگرافى براى يافتن تغييرات جزئي، حساسيت بيشترى از ارزيابى بالينى دارد. تغييرات غيراختصاصى هستند و فرکانس امواج به‌طور متوسط کند مى‌شود.

درمان

انسفالوپاتى حاد با کنترل عوامل زمينه‌ساز، عدم مصرف پروتئين در رژيم‌ روزانه، پاک‌کردن روده با مسهل‌ها و تنقيه، و تجويز آنتى‌بيوتيک‌ها (نئومايسين يا آمپى‌سيلين) يا لاکتولوز درمان مى‌شود. بايد دست‌کم ۱۶۰۰ کيلوکالرى کربوهيدرات روزانه به‌علاوهٔ ويتامين‌ها در مقادير درمانى تجويز شود. حجم خون بايد حفظ شود تا از ازتمى پيش‌کليوى پيشگيرى کند. پس از آنکه بيمار به درمان اوليه پاسخ داد، پروتئين غذائى بايد به ميزان ۲۰ گرم در روز آغاز شود و تا حدى‌که براى بيمار قابل تحمل باشد هر ۲ تا ۵ روز حدود ۱۰ تا ۲۰ گرم افزايش پيدا کند.


انسفالوپاتى مزمن با محدوديت پروتئين غذائي، پيشگيرى از يبوست، و حذف خواب‌آورها، مخدرها و آرام‌بخش‌ها درمان مى‌شود. براى جلوگيرى از کمبود پروتئين، نبايد مصرف مزمن پروتئين به کمتر از ۵۰ گرم در روز برسد. پروتئين گياهى در رژيم غذائى بهتر از پروتئين حيوانى تحمل مى‌شود. لاکتولوز، دى‌ساکاريدى که تحت تأثير آنزيم‌هاى روده‌اى قرار نمى‌گيرد، بهترين دارو براى کنترل درازمدت محسوب مى‌شود. اثر لاکتولوز به pH کولون بستگى ندارد. لاکتيتول ترکيب مشابهى است که نظير لاکتولوز کارآئى دارد و به‌نظر مى‌رسد که سريعتر اثر مى‌کند. مصرف پودر لاکتولوز راحت‌تر از شربت آن است.