پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى

پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايديوپاتيک، ITP

اصول تشخيص

- پتشي، اکيموز، خون‌دماغ، ايجاد کبود‌شدگى به آسانى.

- عدم وجود بزرگى طحال.

- کاهش تعداد پلاکت، افزايش زمان سيلان، نقص در جمع‌شدن لخته، زمان انعقاد طبيعى.

ملاحظات کلى

پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمني، سندرمى خونريزى‌دهنده با علل متنوع است و با کاهش قابل توجه تعداد پلاکت‌هاى در گردش، مگاکاربوسيت‌هاى فراوان در مغز استخوان و کاهش طول عمر پلاکت مشخص مى‌شود. اين اختلال مى‌تواند ثانويه و در زمينهٔ اختلالات لنفوپروليفراتيو، داروها يا سموم، عفونت باکتريائى يا ويروسى (به‌ويژه در کودکان)، لوپوس يا شرايط ديگر باشد. ITP در بيماران مبتلا به ايدز درصورت درمان با کورتيکواستروئيد و برداشتن طحال پاسخى شبيه ديگر بيماران دارد ولى برداشتن با توجه به عوارض جراحى و احتمال عفونت فرصت طلب در اين بيماران محدود به مواردى است که علائم از دست‌دادن خون دارند.


بزرگى طحال که تنها در ۲% مبتلا به ITP ديده مى‌شود، معمولاً تظاهرى از يک بيمارى زمينه‌اى ديگر مانند لنفوم يا لوپوس است.

تشخيص افتراقى

علل ديگر ترومبوسيتوپنى غيرايمنى بايد رد شوند، از جمله لوکمي، کم‌خونى آپلاستيک و ماکروگلبولينمي.


تشخيص پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى معمولاً براساس رد ديگر تشخيص‌ها قرار دارد.

درمان

درمان پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى بستگى به سن بيمار، شدت بيماري، مدت ترومبوسيتوپنى و نوع بالينى بيمارى دارد. ترومبوسيتوپنى‌هاى ايمنى ثانويه، با درمان اختلال اوليه به‌بهترين نحو درمان مى‌شوند (مثلاً اگر ناشى از دارو باشد، مصرف دارو بايد قطع شود).


بيماران با نشانه‌هاى خفيف يا بدون نشانه احتياج به هيچ درمان خاصى ندارند ولى بايد از ورزش‌هاى تماسي، جراحى غيراورژانس و تمام داروهاى غيرضرورى پرهيز کنند. در بيماران دچار پورپوراى متوسط تا شديد کوتاه‌مدت، بايد از کورتيکوستروئيد استفاده کرد. در حدود ۲۰% از بزرگسالان، کورتيکوستروئيدها باعث بهبود پايدار بيمارى مى‌شوند.


برداشتن طحال مؤثرترين شکل درمان است و در بيمارانى که به کورتيکوستروئيد پاسخ نمى‌دهند، در بيمارانى که پس از يک بار فروکش اوليه در اثر مصرف کورتيکوستروئيد، مجدداً دچار عود بيمارى مى‌شوند و براى بيمارانى که بيمارى آنان بيش از يک سال طول کشيده باشد، ضرورت دارد. خونريزى داخل جمجمه‌اى جزء انديکاسيون‌هاى برداشتن اورژانس طحال است.


مانند کورتيکوستروئيدها، ميزان موفقيت طحال‌بردارى در پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى حاد بهتر از مزمن است. تعداد پلاکت‌ها معمولاً بلافاصله پس از برداشتن طحال بالا مى‌رود و پس از ۲-۱ هفته به اوج مى‌رسد. اگر تعداد پلاکت‌ها پس از ۲ ماه همچنان بالا بماند، مى‌توان بيمار را علاج شده در نظر گرفت. اگر کورتيکوستروئيدها و برداشتن طحال موفقيت‌آميز نباشند، داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، وين‌کريستين) در ۲۵% موارد باعث فروکش بيمارى مى‌شوند.

پيش‌آگهى

پيش‌آگهى پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى در کودکان زير ۱۶ سال عالى است؛ در حدود ۸۰% بيماران فروکش خودبه‌خودى دائمى و کامل بيمارى ديده مى‌شود. اين امر در بزرگسالان به‌ندرت اتفاق مى‌افتد. تقريباً در ۸۰% بيماران برداشتن طحال موفقيت‌آميز است، ولى اين حالت بيشتر در موارد ايديوپاتيک ديده مى‌شود.

يافته‌هاى بالينى

نشانه‌ها و علائم

شروع بيمارى ممکن است حاد و با ظهور اکيموزها يا پتشى‌هاى فراوان باشد و ممکن است با خونريزى لثه، خونريزى واژينال، خونريزى گوارشى و خونريزى ادرارى همراه باشد. خونريزى دستگاه عصبى مرکزى در ۳% بيماران رخ مى‌دهد. شکل حاد بيشتر در کودکان شايع است و معمولاً پيش از ۸ سالگى رخ مى‌دهد و اغلب ۳-۱ هفته پس از يک بيمارى ويروسى دستگاه تنفسى فوقانى ايجاد مى‌شود.


شکل مزمن - که مى‌تواند در هر سنى شروع شود - در زنان شايع‌تر است. اين شکل به‌طور مشخص شروعى تدريجى و اغلب همراه با سابقه‌اى طولانى از کبود‌شدگى خودبه‌خود و منوراژى دارد.

يافته‌هاى آزمايشگاهى

تعداد پلاکت‌ها به ميزان متوسط يا شديداً کاهش مى‌يابد (هميشه زير ۱۰۰۰۰۰/μL) و ممکن است در لام خون محيطى ديده نشوند. گرچه تعداد گويچه‌هاى سرخ و سفيد معمولاً طبيعى است، ممکن است در اثر خونريزى کم‌خونى فقر آهن ديده شود. در مغز استخوان افزايش تعداد مگاکاريوسيت‌هاى بزرگ بدون جوانه‌زدن پلاکت‌ها مشاهده مى‌شود.


زمان سيلان طولانى‌ مى‌شود، شکنندگى مويرگى (آزمون رامپل - ليد) شديداً افزايش مى‌يابد و جمع‌شدن لخته مختل مى‌گردد. زمان ترومبوپلاستين نسبى (PTT)، زمان پروترومبين (PT) و زمان انعقاد طبيعى باقى مى‌مانند.

(TTP) پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک

پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک يک بيمارى نادر با پنج ويژگى مشخص بالينى است:


۱. تب

۲. پورپوراى ترومبوسيتوپنيک

۳. کم‌خونى هموليتيک

۴. تظاهات عصبى

۵. نارسائى کليه


علت بيمارى نامشخص است. شايع‌ترين سن بيمارى بين ۱۰ تا ۴۰ سالگى است.


ترومبوسيتوپنى احتمالاً به‌علت کاهش طول عمر پلاکت است. کم‌خونى هموليتيک ميکروآنژيوپاتيک در اثر عبور گويچه‌هاى سرخ از درون عروق خونى زير آسيب‌ديدهٔ حاوى رشته‌هاى فيبرين رخ مى‌دهد. کم‌خونى اغلب شديد و ممکن است در اثر خونريزى ناشى از ترومبوسيتوپنى تشديد شود.


تظاهرات عصبى نوسان‌کننده شايع هستند و خونريزى داخل مغزى از غلل شايع مرگ است. نارسائى حاد کليه شايع است. انفارکت‌هاى ريز در لوزالمعده و دستگاه گوارش در بسيارى از موارد باعث درد شکم مى‌شوند.


بررسى بافت‌شناختى نمونه‌هاى بيوپسى تشخيص را قطعى مى‌کند. رسوب زير لايهٔ انتيم حاوى مواد PAS مثبت در محل اتصال سرخرگ‌ها به مويرگ‌ها ديده مى‌شود که همراه با ترومبوس‌هاى هيالين، ضخيم‌شدگى ديوارهٔ رگ و گشادى آنوريسمى است.

درمان و پيش‌آگهى

اخيراً پلاسمافرز و تعويض پلاسما به‌عنوان روش درمانى مؤثرى که نسبت به تزريق سادهٔ پلاسما برترى دارند، مطرح شده‌اند.