ناهنجارى‌هاى مادرزادى در سيستم عصبى شايع‌تر از بقيهٔ سيستم‌ها هستند. البته نارس‌بودن از لحاظ علت مرگ‌ومير شيرخواران، شايع‌تر از مالفورماسيون‌هاى مادرزادى CNS مى‌باشد.


ناهنجارى‌هاى مادرزادى عمده‌اى که توسط جراحى قابل اصلاح هستند شامل ناهنجارى‌هاى جمجمه و ستون فقرات، عدم تشکيل کامل لولهٔ عصبي، اختلال در ترشح و جذب CSF و مالفورماسيون‌هاى عروقى هستند.