اصول تشخيصى

- تشنج که اغلب فوکال مى‌باشد.


- خونريزى ساب‌آراکنوئيد يا داخل مغزى خودبه‌خود.


- فشارخون طبيعى و خونريزى در سنين پائين‌تر نسبت به خونريزى‌هاى داخل جمجمه‌اى ناشى از آنوريسم و افزايش فشارخون.


- نقص عصبى پيشرونده ناشى از هدايت خون به شانت شريانى وريدى يا رکود خون ثانويه به محدوديت خروج خون.


- بروئى بر روى جمجمه که ممکن است با گوشى يا حتى بدون آن قابل سمع باشد.


- اسکن مغز اغلب سبب تشخيص مى‌گردد.


- آنژيوگرافى مغزى به‌طور مشخص تشخيص را قطعى مى‌کند ولى بعضى از مالفورماسيون‌ها در آنژيوگرافى هم نشان داده نمى‌شوند.


- مالفورماسيون‌هاى شريانى وريدى داخل نخاعى شايع نيستند و معمولاً خود را به‌شکل ميلوپاتى نشان مى‌دهند و به‌ندرت سبب خونريزى ساب‌آراکنوئيد مى‌شوند.

نکات کلى

از آنجائى که مالفورماسيون، خون را با فشار شريانى دريافت مى‌کند خونريزى خودبه‌خود يا بزرگ‌شدن مالفورماسيون محتمل است. اگر جريان خون در مالفورماسيون کم مقاومت، بالا باشد شانت شريانى وريدى مى‌تواند خون را از بافت مغزى مجاور سرقت کند و منجر به نقص عصبى ايسکميک شود. بستن و اکسيزيون مالفورماسيون‌ها مى‌تواند باعث شود که پرفوژين طبيعى در اين قسمت‌هاى مغز، برقرار گردد.


AVMها مى‌توانند در اندازه‌هاى گوناگون مشاهده شوند، موارد بزرگ ممکن است يک لوب يا حتى چند لوب مغز را اشغال نمايند و موارد کوچک بيش از چند ميلى‌متر قطر ندارند. مالفورماسيون‌هاى بزرگ به‌طور مشخص باعث درگيرى کورتکس مغز مى‌شوند و به‌سمت داخل پيشروى کرده و به بطن زيرين خود نزديک مى‌شوند و به‌عنوان يک قانون، تظاهر اوليهٔ آنها به‌صورت تشنج در بيمار مى‌باشد. AVMهاى کوچک استعداد بيشترى براى خونريزى خودبه‌خود دارند که اين خونريزى مى‌تواند يا به فضاى ساب‌آراکنوئيد يا به‌درون پارانشيم مغزى باشد و نتيجهٔ آن بروز نقص عصبى خواهد بود.


در غياب ديسکرازى‌هاى خوني، خونريزى‌هاى داخل جمجمه‌اى خودبه‌خود در يک کودک يا فرد بالغ کم‌سن و سال به‌عنوان شاه‌علامت تشخيصى براى AVM مطرح است. ميزان مرگ‌ومير در پى خونريزى اوليه در حدود ۱۰ تا ۱۵ درصد است که به‌وضوح کمتر از ميزان مرگ‌ومير در اثر خونريزى‌هاى اوليهٔ آنوريسم پاره‌شده، است.

علائم بالينى

تشنج فوکال در غياب خونريزى مى‌تواند سبب نقايص عصبى بعد از تشنج شود. بيمار با جريان خون بالا در شانت شريانى وريدى مشکوک به‌داشتن تومور مغزى است مگر اينکه AVM در MRI نشان داده شود و توسط آنژيوگرافى تائيد گردد. خونريزى به فضاى ساب‌آراکنوئيد سبب ايجاد تابلوى مشخص سردرد، سفتى گردن، گيجى و عدم جهت‌يابي، تب با درجهٔ پائين، گليکوزورى و لوکوسيتوز مى‌شود.

تشخيص‌هاى افتراقى

زمانى‌که شرح حال فرد با خونريزى داخل جمجمه‌اى مطابقت دارد، روش تشخيص اوليه بايد CTاسکن مغز باشد، تقريباً تمام AVMها به‌جز موارد کوچک آنها، سبب تقويت مادهٔ حاجب مى‌شوند و محل و اندازهٔ هماتوم‌ها را مى‌توانند مشخص سازند. قدم بعدى تشخيصى آنژيوگرافى مى‌باشد که تقريباً در تمام موارد AVM به‌جز AVMهاى بسيار کوچک، ضايعه را مشخص مى‌کند. تشخيص‌هاى افتراقى همان مواردى‌ هستند که در بخش آنوريسم‌ها به آنها اشاره نموديم. امروزه اغلب مالفورماسيون‌هاى عروقى کريپتيک، توسط MRI کشف مى‌گردند. اين مالفورماسيو‌ن‌ها توسط آنژيوگرافى مشخص نمى‌شوند و نماى مشخصى در MRI ايجاد مى‌کنند و از لحاظ بالينى مى‌توانند سبب ايجاد تشنج، خونريزي، نقائص عصبى پيشرونده گردند. درمان اين مالفورماسيون‌ها، جراحى آنها به‌ منظور خارج‌ساختن ضايعه مى‌باشد.

درمان

درمان انتخابى براى AVM اکسيزيون جراحى است و بايد هرگونه هماتوم باقى‌مانده هم خارج گردد. پيشرفت روش‌هاى جراحى ميکروسکوپى سبب شده است، انديکاسيون‌هاى جراحى برروى AVMها وسعت پيشترى پيدا کنند و در واقع هرگونه AVM که به آسانى در دسترس باشد و برداشتن آن سبب نقص عصبى مهمى نشود بايد به‌طريقهٔ جراحى برداشته شود. برخى AVMها به‌علت خطر بالا، قابل برداشتن نيستند که برخى از آنها را مى‌توان توسط روش‌هاى آمبوليزاسيون داخل جمجمه‌اى مثل تزريق پليمرهاى خاصى توسط کاتتريزاسيون شريان خون‌رساننده به AVM، درمان نمود و يا اينکه توسط رادياسيون متمرکز از بين برد.

پيش‌آگهى

به‌جز در موارد معدود، تشنج در اين بيماران توسط داروهاى ضدتشنج کنترل مى‌شود. البته بايد توجه داشت که بعضى از AVMها در تمام طول عمر علامتدار نمى‌شوند.