اصول تشخيص

- ديسفاژى


- باقى ماندن غذاى خورده‌شده در مرى


- شواهد راديولوژيک دال بر عدم وجود پريستالسيس اوليه، گشادشدن تنهٔ مري، و باريک شدن مخروطى شکل اتصال کارديوازوفاژيال.


- عدم وجود پريستالسيس اوليه در مانومترى و سينه راديوگرافى

ملاحظات کلى

آشالازى مرى يک بيمارى عصبى - عضلانى است که در آن بدون وجود تنگى ساختاري، مرى گشاد و هيپرتروفيک مى‌شود. پريستالسيس اوليه وجود ندارد و اسفنکتر کارديوازوفاژيال در پاسخ به بلع منبسط نمى‌شود لايهٔ عضلانى حلقوى هيپرتروفيک مى‌شود، در حالى‌که لايهٔ طولى ضخامت طبيعى دارد. سلول‌هاى گانگليونى شبکه‌هاى ميانتريک اورباخ يا وجود ندارند و يا دچار آتروفى يا اضمحلال شده‌اند و تعداد فيبرهاى عصبى درون ديوارهٔ مرى نيز در اکثر بيماران کاهش يافته است. مطالعات فارماکولوژيک نشان داده‌اند که عصب‌گيرى کولينرژيک اسفنکتر طبيعى است ولى عصب‌گيرى مهارى غيرکولينرژيک، غير آدرنرژيک که از طريق ترشح VIP و ساير پپتيدها باعث انبساط اسفنکتر مى‌شود از بين رفته است.


آشالازى مردان را بيشتر از زنان گرفتار مى‌کند و ممکن است در هر سنى بروز کند. سنينى که بيشترى شيوع را دارند بين ۳۰ تا ۶۰ سال هستند.

تشخيص افتراقى

تنگى‌هاى خوش‌خيم مرى تحتانى و کارسينوم در اتصال کارديوازوفاژيال يا در نزديکى آن از بيمارى‌هاى مهمى هستند که بايد از آشالازى افتراق داده شوند. ازوفاگوسکوپى بايد هميشه براى کمک به تائيد تشخيص و ردکردن ساير ضايعات درونى مرى انجام شود.

عوارض

آزردگى ناشى از غذاى باقى‌مانده ممکن است باعث زخم‌هاى مخاطى کوچک شود، ولى خونريزى ناشى از زخم پپتيک واقعى در آشالازى نادر است. آسپيراسيون محتويات رگورژيته‌شدهٔ مرى ممکن است باعث دوره‌هاى مکرر پنومونيت، تراکئوبرونشيت و به‌ندرت آسفيکسى (خفگي) شود. سوءتغذيه معمولاً خفيف تا متوسط است، ولى ممکن است در صورت بى‌توجهى شديد شود. در ۳ تا ۵% از بيماران مبتلا به آشالازي، کارسينوم سلول سنگفرشى در مرى بروز مى‌کند. اين ضايعه عمدتاً در ناحيهٔ گشاد‌شدهٔ مرى و معمولاً سال‌ها پس از تظاهرات اوليه رخ مى‌دهد. مدرکى دال بر اينکه ميوتومى هلر، ديلاتاسيون پنوماتيک (به کمک هوا) يا هر درمان ديگر خطر کارسينوم را کاهش دهد وجود ندارد.

درمان

هدف از درمان برطرف کردن انسداد عملکردى کارديا است. اين هدف يا با گشادکردن مرى با فشار و يا قطع مستقيم فيبرهاى عضلانى اسفنکتر تحتانى مرى امکان‌پذير خواهد بود.


ديلاتاسيون فشارى عبارت است از اتساع سريع يک کيسهٔ قابل اتساع با هوا که در اتصال ازوفاگوگاستريک قرار گرفته است. در صورت موفقيت‌آميز بودن ديلاتاسيون، فشار اسفنکتر تحتانى مرى تا ۶۰% کاهش پيدا مى‌کند. پس از ديلاتاسيون، ديسفاژى در اکثر بيماران بلافاصله برطرف مى‌شود، ولى نتايج درازمدت تنها در ۵۰% از بيماران خوب است. سوراخ شدن مى که در ۷% از موارد رخ مى‌دهد، معمولاً در ساعات اول علائم مشخصى ندارد. درنتيجه، بيمارانى که تحت درمان با ديلاتاسيون قرار مى‌گيرند بايد مدت کوتاهى پس از آن به‌صورت روتين با ازوفاگوگرافى مورد بررسى قرار گيرند و تمام شب در بيمارستان تحت نظر باشند. ديلاتاسيون در آشالازى پيشرفته و مرى حجيم کنتراانديکه است چون در اين شرايط خطر سوراخ‌شدگى بسيار زياد است.


روش ديگر - که در کسانى که بيمارى پيشرفته داند يا ديلاتاسيون ناموفق بوده است روش انتخابى است - کارديوميوتومى خارج مخاطى است (ميوتومى هلر). نتايج در ۹۰% از بيماران خوب تا عالى است.

پيش‌آگهى

علائم انسدادى با ديلاتاسيون فشارى يا جراحى در دست کم ۸۵ تا ۹۰% از بيماران برطرف مى‌شوند.

يافته‌هاى بالينى

نشانه‌ها و علائم

ديسفاژى مهم‌ترين علامت است، ولى با وجود انسداد عملکردى مري، کاهش وزن معمولاً شديد نيست. مرى گشادشده قادر به نگهدارى مقادير زيادى از غذا است که تحت تأثير جاذبه به‌تدريج وارد معده مى‌شود. درد ناشايع است حتى اگر مخاط مرى به‌دليل احتباس و تجزيهٔ مواد غذائى دچار زخم‌هاى سطحى شود. رگورژيتاسيون محتويات باقى‌مانده در مرى علامت شايعى است، به‌خصوص در شب، هنگامى که بيمار در وضعيت خوابيده قرار مى‌گيرد. آسپيراسيون ممکن است باعث حملات مکرر پنومونى شود.


نوعى از بيمارى به‌نام آشالازى شديد با درد قفسه سينه و اسپاسم‌هاى مرى مشخص مى‌شود که امواج پردامنه و غيرپيشبرنده در تنهٔ مرى ايجاد مى‌کنند. مشاهده شده که اسپاسم منتشر مرى به سمت آشالازى پيشرفت مى‌کند و آشالازى شديد ممکن است مرحلهٔ ميانى اين سير بالينى باشد.


به‌هنگام ازوفاگوسکوپي، مى‌توان وسيله را بدون فشار زياد از درون اسفنکتر باريک عبور داد، خصوصيتى که به افتراق آشالازى از کارسينوم يا تنگى ‌خوش‌خيم ناشى از زخم پپتيک کمک مى‌کند.

بررسى‌هاى تصويربردارى

تصاوير راديوگرافى حتى در مراحل اوليهٔ آشالازي، يافته‌هاى کلاسيک بيمارى را نشان مى‌دهند. تنگى‌کارديا حدود مشخصى دارد. تنهٔ گشاد‌شدهٔ مرى به يک ناحيهٔ تنگى‌کارديا حدود مشحصى دارد. تنهٔ گشاد‌شدهٔ مرى به يک ناحيهٔ تنگى‌ مخروطى‌شکل و صاف به‌طول ۳ تا ۶ سانتى‌متر ختم مى‌شود. در فلوئوروسکوپى امواج پرستالتيک ضعيف، همزمان، نامنظم و ناهماهنگ هستند و يا اصلاً وجود ندارند. با پيشرفت بيماري، مرى هرچه بيشتر گشاد مى‌شود و پيچ مى‌خورد، و در موارد خيلى پيشرفته شکل سيگموئيد پيدا مى‌کند. ولى پائين‌ترين قسمت مرى حتى در مراحل انتهائى بيماري، تنگى کلاسيک خطى و طولانى خود را حفظ مى‌کند. از آنجا که مکانيسم اسفنکترى نمى‌تواند به‌طور طبيعى منبسط شود، ستون باريوم در سطح ناحيهٔ تنگى باقى مى‌ماند.

مانومترى

مطالعات مانومتريک براى تائيد تشخيص ارزش زيادى دارند. در نوع کلاسيک آشالازي، الگوى حرکت به‌شرح زير است: اسفنکتر فارنگوازوفاژيال عملکرد طبيعى دارد، تنهٔ مرى فاقد امواج پريستالتيک اوليه است، ولى ممکن است فعاليت عضلانى ناهماهنگ و همزمان داشته باشد. گاهى از اوقات هيچ نوع پريستالسيس مشاهده نمى‌شود. فشار اسفنکتر گاستروازوفاژيال حدود دو برابر فشار طبيعى است (۴۰ ميلى‌متر جيوه)، و انبساط اسفنکتر پس از بلع يا ناکامل است و يا اصلاً رخ نمى‌دهد. تست‌هاى تحريکى نيز ممکن است در بيمارانى که خصوصيات نامشخص دارند مفيد باشد. براى مثال، تزريق زيرپوستى بتانکول باعث انقباض قوى و دائمى دوسوم تحتانى مرى مى‌شود که غالباض به‌طور موقت دردناک مى‌شود. اين پاسخ نشانهٔ از بين رفتن اعصاب اتونوم است و در افراد طبيعى ديده نمى‌شود. در اسپاسم منتشر علامت‌دار نيز ممکن است پاسخ مثبت باشد.


پس از گشادکردن موفقيت‌آميز مرى با فشار يا ميوتومى اسفنکتر به روش هلر، شواهد مانومتريک پريستالسيس در تعدادى از بيماران باز مى‌گردد.