اصول تشخيص

- زردى کلستاتيک شديد و خارش

- بى‌اشتهائى و درد مبهم در ربع فوقانى راست شکم

- گشادى مجارى صفراوى داخل کبدى در اولتراسونوگرافى يا CTاسکن

- تنگى موضعى در ERCP

ملاحظات کلى

تومورهاى اوليهٔ مجراى صفراوى در بيماران مبتلا به سنگ صفراوى شايع‌تر نيستند و زنان و مردان را به يک نسبت مبتلا مى‌کنند. اين تومورها به‌طور متوسط در ۶۰ سالگى بروز مى‌کنند ولى ممکن است در هر سنى بين ۲۰ تا ۸۰ سالگى ديده شوند. کوليت‌اولسراتيو همراه با آن شيوع زيادى دارد و گاهى از اوقات سرطان مجراى صفراوى در يک بيمار مبتلا به کوليت اولسراتيو بروز مى‌کند که سابقهٔ چندين سالهٔ کلانژيت اسکلروزان نيز داشته است. در مناطق استوائي، بالا بودن ميزان بروز بيمارى ممکن است به عفونت انگلى مزمن مربوط باشد.


اکثر تومورهاى صفراوى بدخيم آدنوکار سينوم‌هائى هستند که در مجراى صفراوى هپاتيک يا مشترک واقع شده‌اند. نماى بافت‌شناسى از آدنوکارسينوم تيپيک تا تومورهائى که عمدتاً از بافت فيبرو تشکيل شده و تعداد کمى سلول دارند، متغير است.


متاستاز در هنگام اولين مراجعهٔ بيمار ناشايع است، ولى تومور در اغلب موارد به درون وريد پورت يا شريان کبدى رشد کرده است.

تشخيص افتراقى

سنگ کلدوک با حملات انسداد نسبي، درد و کلانژيت تظاهر پيدا مى‌کند که با زردى دائمى ناشى از انسداد بدخيم تفاوت زيادى دارد.


به‌طور کلي، هر بيمارى که با زردى انسدادى به مدت بيش از ۲ هفته مراجعه کرده و تشخيص قطعى براى وى داده نشده بايد با THC يا ERCP مورد بررسى قرار بگيرد. وجود تنگى موضعى در مجراى صفراوى بدون سابقهٔ جراحى قبلي، تقريباً پاتوگنومونيک نئوپلاسم است.

درمان

بيمارانى که شواهدى از متاستاز يا ساير نشانه‌هاى سرطان پيشرفته (نظير آسيت) را ندارند، کانديد لاپاروتومى هستند.


لاپاروتومى در بيشتر موارد و به‌ هدف برداشتن و خارج کردن تومور توصيه مى‌شود. هنگام عمل، که ممکن است بلافاصله پس از لاپاروسکوپى تشخيصى براى بيمار انجام شود، بايد وسعت تومور با بررسى مجراى صفراوى و وريد پورت و شريان کبدى مجاور آن از خارج، مشخص شود.


در تومورهاى قسمت ديستال مجراى مشترک، اگر به‌نظر برسد که تمام تومورهاى قابل برداشتن است بايد براى بيمار پانکراتيکودئودنکتومى راديکال (عمل ويپل) انجام شود. درگيرى ثانويهٔ وريد پورت شايع‌ترين علتى است که تومورهاى اين ناحيه را غيرقابل برداشت مى‌کند. تومورهاى قسمت ميانى يا تحتانى مجراى کبدى نيز بايد در صورت امکان برداشته شوند، اگر تومور قابل برداشتن نباشد، بايد جريان صفرا به درون روده از طريق کوله‌سيستوژژونوستومى و يا کلدوکوژژونوستومى Roux-en-Y برقرار شود.


تومورهاى ناف کبد نيز بايد در صورت امکان برداشته شوند و يک هپاتيکوژژونوستومى Roux-en-Y انجام شود. براى آنکه عمل درمانى باشد بايد لوب راست يا چپ کبد و در تمام موارد لوب دم‌دار کبد (caudate) برداشته شود.


پرتودرمانى پس از عمل معمولاً توصيه مى‌شود.

پيش‌آگهى

بيمار مبتلا به آدنوکارسينوم مجراى صفراوى به‌طور متوسط کمتر از يک سال زنده مى‌ماند. سيروز صفراوي، عفونت داخل کبدى و ناتوانى عمومى همراه با پنومونيت انتهائى معمول‌ترين علل مرگ هستند. تجربيات حاصل از پيوند کبد براى اين بيمارى اندک و نااميدکننده بوده‌اند.

يافته‌هاى بالينى

نشانه‌ها و علائم

اين بيمارى با شروع تدريجى زردى يا خارش تظاهر پيدا مى‌کند. لرز، تب و کوليک صفراوى معمولاً در بيمار ديده نمى‌شود و بيمار به‌غير از نوعى ناراحتى عميق در ربع فوقانى راست مشکل ديگرى ندارد. بيمار از ابتداى شروع علائم دچار بيلى‌روبينورى است و معمولاً مدفوع کم‌رنگ نيز دارد و به‌تدريج با گذشت زمان دچار بى‌اشتهائى و کاهش وزن مى‌شود.


زردى بارزترين يافتهٔ فيزيکى است. اگر تومور در مجراى مشترک قرار گرفته باشد، ممکن است کيسه صفرا متسع شده و در ربع فوقانى راست قابل لمس باشد. بيمارانى که دچار تومورهاى مجراى هپاتيک هستند کيسه صفراى قابل لمس ندارند. هپاتومگالى يافتهٔ شايعى است. اگر انسداد برطرف نشود، ممکن است کبد در نهايت سيروتيک شود.

يافته‌هاى آزمايشگاهى

از آنجا که مجرا غالباً به‌طور کامل مسدود مى‌شود، بيلى‌روبين سرم معمولاً به بيش از ۱۵ ميلى‌گرم در دسى‌ليتر مى‌رسد. آلکالن فسفاتاز سرم نيز افزايش پيدا مى‌کند. تب و لکوسيتوز يافته‌هاى شايعى نيستند، چون صفرا در بيشتر موارد استريل است. مدفوع ممکن است خون مخفى داشته باشد.

بررسى‌هاى تصويربردارى

در اولتراسونوگراى و CTاسکن معمولاً گشادى مجارى صفراوى داخل کبدى ديده مى‌شود. در THC و ERCP ضايعه به‌وضوح ديده مى‌شود. THC ارزش بيشترى دارد چون آناتومى مجارى را در داخل کبد بهتر نشان مى‌دهد. در تومورهائى که محل دوشاخه شدن مجراى کبدى مشترک را درگير مى‌کنند (تومورهاى کلاتسکين) مشخص کردن وسعت ضايعه در قسمت پروگزيمال اهميت زيادى دارد. ERCP در ضايعات پروگزيمال ارزش دارد، چون حتى اگر انسداد همزمان مجراى سيستيک را نيز نشان دهد، تشخيص قطعى در اغلب موارد سرطان کيسه صفرا با تهاجم به مجراى مشترک خواهد بود (و نه نئوپلاسم اوليهٔ مجراى مشترک). نماى تيپيک در سرطان‌هاى قمست ديستال مجراى صفراوى عبارت است از تنگى مجراى صفراوى بدون آنکه مجراى پانکراتيک درگير شده باشد. وجود تنگى‌هاى مجاور در هر دو مجراى صفراوى و پانکراتيک (نشانهٔ مجراى دوگانه) نشانهٔ وجود سرطان اوليه در پانکراس است.