ناهنجارى‌هاى قوس آئورت و يا بزرگى و محل نابه‌جاى شريان‌هاى ريوى ممکن است باعث فشار روى مري، تراشه و برونش‌ها بشوند.


در طى تکامل طبيعى قوس آئورت، قسمت انتهائى قوس سمت راست از بين مى‌رود. پنج نوع اصلى حلقه‌هاى عروقى عبارتند از:


۱. باقى‌ماندن هر دو قسمت باعث به‌وجود آمدن قوس آئورت دوبل مى‌شود.


۲. از بين‌رفتن قسمت انتهائى قوس سمت چپ ايجاد يک قوس آئورتى سمت راست و بقايائى از رباط شريانى چپ مى‌کند.


۳. از بين‌رفتن قوس سمت راست بين شريان‌هاى کاروتيد و ساب‌کلاوين راست موجب ناهنجارى ريشهٔ شريان ساب‌کلاوين راست مى‌شود.


۴. به‌هم پيوستن قسمت ابتدائى قوس راست به قوس چپ باعث ناهنجارى ريشهٔ شريان بى‌نام مى‌شود.


۵. به‌هم پيوستن قسمت ابتدائى قوس چپ به قوس راست به‌ سمت ايجاد ناهنجارى در ريشهٔ شريان کاروتيد مشترک در سمت چپ پيش مى‌رود. اتساع آنوريسمى شريان ريوى معمولاً همراه با نقص ديوارهٔ بين بطنى و تنگى انفانديبولار به‌وجود مى‌آيد و ساير نقايص مادرزادى قلب نيز شايع هستند. هرکدام از اين ناهنجارى‌ها مى‌توانند به دور تراشه و مرى پيچيده و آنها را تحت فشار قرار دهند و درنتيجه ديسترس تنفسى و علائم انسداد به‌هنگام بلع ايجاد نمايند.

يافته‌هاى بالينى

نوزادان مبتلا به‌طور مشخص يک ويز دمى و بازدمي، استريدور يا کروپ دارند. سر بايد در وضعيت اُپيستوتونوس قرار گرفته تا از فشار روى تراشه جلوگيرى کند. ممکن است تأخير در انجام بلع با حملات خفگي، وجود داشته باشد که به آن ديسفاژى لوسوريا گفته مى‌شود. گرافى‌هاى قفسهٔ سينه ممکن است فشار روى تراشه را نشان دهد. ازوفاگوگرام‌هاى قدامى خلفى و جانبى مضرس‌شدن مرى در سطح T3 و T4 را نشان مى‌دهند. اکوکارديوگرام‌ها مى‌توانند ناهنجارى‌هاى آناتوميک را شناسائى کنند. هنگامى که به اين ترتيب مضرس‌شدن مرى مشخص نباشد؛ ممکن است تراکئوگرام يا برونکوسکوپى براى مشخص‌شدن فشار روى مرى به‌علت ناهنجارى‌هاى ريشهٔ شريان بى‌نام يا کاروتيد مشترک چپ، ضرورى باشد.

درمان

جراحى با استفاده از برش توراکوتومى سمت چپ انجام مى‌شود. گاهى اوقات به‌علت دفورميتى ايجادشده در حلقه‌هاى غضروفى تراشه علائم پس از جراحى باقى مى‌مانند. در اين حالت ممکن است تراکئوستومى و لوله‌گذارى داخل تراشه براى مدت طولانى لازم باشد. اگر نرمى تراشه يا حلقه‌هاى تراشه‌اى تنگ‌کننده وجود داشته باشند؛ مى‌توان برداشت آستينى قسمت غيرطبيعى تراشه و برونش و آناستوموز بقيه قسمت‌ها را انجام داد.