معمولاً زردى هفته اول نوزادى به‌علت افزايش بيلى‌روبين يغرمستقيم غيرکونژوگه است. علل آن عبارتند از:


۱. زردى فيزيولوژيک به‌دليل عدم تکامل عملکرد کبدي.

۲. ناسازگارى‌هاى خونى مربوط به ABO, Rh و ناسازگارى‌هاى نادر که هموليز ايجاد مى‌کنند.

۳. عفونت‌ها


شايع‌ترين علت زردى طول‌کشيده نوزادي، آترزى صفراوى (۶۰%) است. انواع مختلف هپاتيت موجب ۳۵% موارد بوده و کيست کوله‌دوک در ۵% موارد زردى انسدادى ديده مى‌شود.


آترزى صفراوى احتمالاً پس از تولد به‌وجود مى‌آيد زيرا معمولاً زردى در اوايل تولد واضح نيست و از دو هفتگى به‌بعد به‌وجود مى‌آيد. علاوه بر اين بيلى‌روبين کونژوگه توسط جفت پاک نمى‌شود (غيرکونژوگه نمى‌شود) و زردى با افزايش بيلى‌روبين کونژوگه به‌علت انسداد صفراوى در نوزادان تازه تولديافته تشخيص داده نشده است. مجارى آترزى‌شده، به‌صورت طناب‌هاى فيبروزه و توپرى هستند که ممکن است حاوى جزايرى از اپى‌تليوم صفراوى باشند. وسعت درگيرى مجارى به ميزان زيادى متغير است در نوزادان دچار آترزى صفراوى خارج کبدي، کبد به‌طور پيشرونده‌اى دچار فيبروز در اطراف وريد پورت شده و طناب‌هاى کبدى توسط پروسهٔ سيروز درنهايت پاره مى‌شوند. هم‌چنين پروليفراسيون کاناليکول‌هاى صفراى حامل صفراى غليظ و چسبنده و فقدان نشت صفرا از مجارى صفراوى ممکن است وجود داشته باشد.


آترزى صفراوى داخل کبدى و هيپوپلازى صفراوى نادر هستند. در اين حالت مجارى صفراوى خارج کبدى باز هستند اما بيوپسى‌هاى کبدى نشان‌دهندهٔ فقدان پيشروندهٔ مجارى داخل کبدى مى‌باشند. مدت حيات در هيپوپلازى صفراوى همراه با سندرم آلاژيل (ناهنجارى‌هاى قلبى عروقي، اسکلتي، صورتى و چشمي) طولانى است، اگرچه ساير موارد طى ۵-۳ سال به سمت سيروز پيشرفته و دچار زردى دائمى يا متناوب مى‌شوند.


نوزاد دچار زردى معمولاً فول‌ترم بوده و سير نوزادى بدون حادثه‌اى دارد. اولين‌بار در ۳-۲ هفتگى متوجه زردى مى‌شوند و ممکن است مدفوع طبيعى يا به رنگ خاک و سفال بوده و ادرار نيز تيره‌رنگ باشد. مدفوع حاوى مقدار چربى زيادى است اما از نظر قوام طبيعى بوده و کف‌آلود نيست. کبد ممکن است در ابتدا اندازهٔ طبيعى داشته باشد اما به مرور زمان بزرگ مى‌شود. نوزادى که به‌دنبال جراحى دچار زردى انسدادى شده است به‌علت سيروز پيشرونده، کبد سختى پيدا خواهد کرد. بيماران دچار هپاتيت، کبد بزرگ اما نرمترى دارند. معمولاً تمام حالات زردى نوزادى چنانچه طولانى شوند به اسپلنومگالى منجر خواهند شد.


تست‌هاى عملکردى کبد کمکى به افتراق يرقان انسدادى از يرقان طبى نمى‌کنند. اغلب سطوح ترانس آمينازهاى سرم در تمام انواع زردى افزايش يافته است. چهارماه پس از زردى جراحى يا طبى سطح آلبومين سرم کاهش و گلبولين سرم افزايش خواهد يافت.

تشخيص‌هاى افتراقى

ساير علل زردى انسدادى عبارتند از کيست کله‌دوک، سندرم صفراوى غليظ و هپاتيت. کيست کله‌دوک به‌واسطهٔ وجود يک تودهٔ قابل لمس در ربع فوقانى راست تشخيص داده شده و به‌وسيلهٔ سونوگرافى تائيد مى‌شود. سندرم صفراوى غليظ به‌دنبال يک واکنش هموليتيک اتفاق مى‌افتد که در آن مقدار زيادى بيلى‌روبين به‌داخل مجارى صفراوى ترشح شده و در آنجا سفت و متراکم مى‌شوند. اين حالت به‌وسيلهٔ سونوگرافى شکمى تشخيص داده مى‌شود.


علت هپاتيت در اکثر موارد ناشناخته است. هپاتيت ممکن است به‌علت انواع گوناگونى از عفونت‌ها که اغلب منشاء مادرزادى دارند، به‌وجود بيايد. مثال‌هائى از اين موارد عفونى عبارتند از: توکسوپلاسموز، ويروس سيتومگال، سندرم سرخجه، هرپس سيمپلکس، ويروس کوکساکى و واريسلا. بايد سرم بيمار از نظر افزايش آنتى‌بادى عليه اين عوامل بررسى و آزمايش شود.


در صورتى‌که تست‌هاى لخته و خونروى طبيعى باشند، مى‌توان در هر گروه سنى با اطمينان از بيوپسى سوزنى کبد استفاده کرد.


تشخيص با بيوپسى سوزنى در ۶۰% موارد صحيح، در ۱۶% موارد مشکوک و در ۲۴% موارد اشتباه خواهد بود. چنانچه تشخيص بيمارى براساس ترکيبى از نتايج اسکن HIDA، بيوپسى سوزني، بازکردن شکم، کلانژيوگرافى و بيوپسى بازکبدى باشد، در ۹۸% موارد صحيح خواهد بود. بيمارى‌هاى ژنتيکى متابوليک که موجب زردى مى‌شوند عبارتند از: کمبود α آنتى‌تريپسين، گالاکتوزمى و سيستميک فيبروزيس است. تأخير در درمان مواد قابل‌اصلاح آترزى صفراوى موجب سيروز پيشرونده در اين بيماران خواهد شد. انجام اکسپلوراسيون جراحى براى نوزاد دچار زردى در زردترين زمان ممکن، انديکاسيون دارد. اين زمان (اوايل نوزادي) محمل‌ترين علت، آترزى صفراوى مى‌باشد.

درمان

مراقبت‌هاى قبل از عمل شامل تصحيح کم‌خوني، تجويز گلوکز داخل وريدى و ويتامين K مى‌باشد. انجام جراحى بايد براى صبح برنامه‌ريزى شود؛ با اين منظور که نوزاد، بيشتر از ۶ ساعت NPO نباشد. تجهيزات راديولوژى بايد در اتاق عمل آماده بوده و مدت بيهوشى تا حد ممکن کوتاه باشد. محل کيسهٔ صفرا بايد تعيين‌شده و از طريق يک برش عرضى شکمى آن را کانوله کرد.

پيش‌آگهى

پس از پورتودئودنوستومي، زردى در ۸۰% کودکان تا ۶۰ روزگى برطرف مى‌شود اما اين مقدار به ۴۰% يا کمتر پس از ۹۰ روز افت مى‌کند. هيچ بيمار دچار زردى مقاوم و پايدار تا ۱۰ سال زنده نمى‌ماند. اميد به زندگى کودکانى که زردى آنها برطرف شده، در ۱۰ سال حدود ۷۰% است و پيش‌آگهى آنها به ميزان گسترش فيبروز کبدي، وجود مجارى بزرگتر در پورت کبدى و ميزان بروز کلانژيت بستگى دارد.


بيماران با انواع قابل اصلاح آترزى ممکن است دچار کلانژيت راجعه بشوند. متوسط طول عمر براى نوزادانى که دچار انواع غيرقابل اصلاح آترزى هستند ۱۹ ماه است. مرگ به‌علت پيشرفت نارسائى کبد، خونريزى از واريس‌هاى مرى يا سپسيس روى مى‌دهد.