سه‌ نوع کيست کله‌دوک مادرزادى وجود دارد:


۱. اتساع کيستيک قطعه‌اى مجراى صفراوى مشترک که گاهى تا مجراى مشترک کبدى يا مجاى چپ و راست کبدى کشيده شده است (نوع I).


۲. ديورتيکول کيستيک که از مجراى صفراوى مشترک با قطر طبيعى به‌وجود مى‌آيد (نوع II)


۳. کله‌دوکوسل (نوع III) اتساع کيسه‌اى انتهاى مجراى صفراوى مشترک، با ديواره‌هاى دئودنوم در آمپول واتر. البته دو نوع آخر نادر مى‌باشند. ديواره‌هاى کيست کله‌دوک فيبروزه بوده و درجات متغيرى از واکنش‌هاى التهابى در آن ديده مى‌شود. سطوح لومن آن يک پوشش اپى‌تليالى متاپلاستيک داشته و يا هيچ پوششى ندارد که اين وضعيت به‌طور شايع باعث ايجاد تنگى در آناستوموزهاى کيست به روده مى‌شود.


زردى در اوايل نوزادى که همراه با ساختمان‌هاى کيستيک در ناف کبد است احتمالاً بيمارى متفاوتى از کيست کله‌دوک مى‌باشد که در کودکان بزرگتر و يا بزرگسالان ديده مى‌شود. سير بالينى و پيش‌آگهى اين نوزادان شبيه به موارد آترزى صفراوى است.


تظاهرات بالينى انواع I و II کيست کله‌دوک به‌صورت دردهاى راجعه شکمي، حملات زردى و توده در ربع فوقانى راست شکم مى‌باشد. البته در اکثر موارد يکى از علائم فوق وجود ندارند. ممکن است پارگى خودبه‌خود کيست و پانکراتيت راجته ايجاد شود.


نسبت ابتلاء زن به مرد ۳ به ۱ مى‌باشد. تشخيص بيمارى براساس تظاهرات بالينى به‌علاوهٔ تست‌هاى عملکردى کبد، سونوگرافى شکم، بررسى‌هاى قسمت فوقانى دستگاه گوارش با باريم و کلانژيوگرام‌هاى حين جراحى داده مى‌شود.


کله‌دوکوسل (نوع III) معمولاً پس از ۱۵ سالگى بروز کرده و شکايت اصلى بيمار درد شکمى است. کله‌دوکوسل بر دو نوع است:


۱. اتساع کيسه‌اى مجراى صفراوى دقيقاً بالاى آمپول‌واتر

۲. يک ديورتيکول که زيرمخاط دئودنوم قرار داشته و به انتهاى مجراى صفراوى تخليه مى‌شود.


بسيارى از اين ضايعات با مخاط دئودنوم پوشيده شده‌اند و بيشتر حدس بر اين است که اين ضايعات ناشى از دوپليکاسيون دئودنوم باشند تا يک کيست مجارى صفراوي. برخلاف انواع I و II، آدنوکارسينوما به‌ندرت از عوارض اين ضايعه محسوب مى‌شود. درمان انتخابي، خارج‌کردن کيست کله‌دوک مى‌باشد. انتهاى دئودنومى مجراى صفراوى بايد بدون آسيب به مدخل ناهنجار مجراى پانکراتيک به روش خاصى دوخته شود. مجراى کبدى مشترک را بايد به بازوى روکسن واى ژژونوم آناستوموز نمود. کله‌دوکودئودنوستومى پهلو به پهلو توصيه نمى‌شود زيرا به‌دنبال اين عمل بروز بالائى از تنگى‌هاى آناستوموز و کلانژيت راجعه رخ مى‌دهد. جدا از نوع روش استفاده براى درمان کيست، کله‌سيستکتومى بايد انجام شود. به‌دنبال انسداد طولانى‌مدت مجاري، افزايش فشار وريد پورت و سيروز صفراوى روى مى‌دهد. در افراد دچار کيست کله‌دوک، کارسينوم مجراى صفراوى ۲۰ بار شايع‌تر از جمعيت طبيعى روى مى‌دهد و اين دليل ارجح‌بودن خارج‌کردن اين کيست‌ها در مقابل درناژ و تخليه آنها است.