در واقع بافت‌هاى جنينى که قرار است برونش و ريه را تشکيل دهند تبديل به ساختمان‌هاى محصور و ناهنجارى‌ در داخل يا خارج ريه مى‌شوند. کيست‌هاى ريوى بسته به اندازه و محل قرارگيرى علائمى ايجاد مى‌کنند که باعث فشار روى برونش يا پارانشيم ريه و يا ايجاد عفونت و آبسه در داخل کيست يا بافت‌هاى مجاور مى‌شوند.

کيست‌هاى برونکوژنيک

کيست‌هاى برونکوژنيک با اپى‌تليوم مکعبى يا استوانه‌اى مژکدار مفروش شده و با مواد موکوئيدى پر مى‌شوند. عفونت‌هاى مکرر در کيست مى‌تواند موجب متاپلازى اپى‌تليوم اسکواموس شود. در حدود يک‌دوم موارد اين کيست‌ها در مدياستن بوده و هيچ راه ارتباطى با برونش ندارند و در گرافى قفسهٔ سينه به‌صورت توده‌هاى فضاگير راديواوپاک مشاهده مى‌شوند. هنگامى که اين کيست‌ها در پارانشيم ريه قرار داشته باشند معمولاً با راه‌هاى هوائى ارتباط داشته و مستعد به تشکيل آبسه هستند. کيست‌هاى برونکوژنيک در ريهٔ راست سه ‌برابر شايع‌تر از ريهٔ چپ ديده شده و بيشتر در لوب‌‌هاى تحتانى تشکيل مى‌شوند، اگرچه در هر يک از لوب‌ها ممکن است يافت گردند. اثر فشارى روى برونش باعث پرهوائى ريهٔ درگير شده، در حالى‌که انسداد کامل موجب آتلکتازى مى‌شود. پارگى کيستى که با برونش ارتباط دارد ممکن است به‌صورت يک پنوموتوراکس فشارنده تظاهر يابد. درمان شامل برداشت کامل کيست است که ممکن است به لوبکتومى و يا به‌ندرت به پنومونکتومى احتياج داشته باشد.

مالفورماسيون آدنوماتوئيد کيستيک

اين ضايعات هامارتوم در نظر گرفته مى‌شوند که در آنها کيست‌هاى متعدد به‌وسيلهٔ پروليفراسيون پوليپى‌شکل اپى‌تليوم برونکيال مفروش شده‌اند. اين کيست‌ها به‌وسيلهٔ عضلات مخطط و بافت الاستيک احاطه شده‌اند اما در آنها غدد موکوسى و غضروف وجود ندارند. براساس ابعاد، کيست‌ها دونوع توصيف شده‌است:


۱. کيست‌هاى با قطر بيشتر از ۵ ميلى‌متر

۲. ضايعات توده‌اى که بيشتر از ۵ ميلى‌متر قطر داشته، توپرتر بوده و حاوى فضاهائى شبيه فضاهاى برونکيال و آلوئولار هستند.


شيوع اين کيست‌ها در هر دو ريه مساوى بوده ولى در لوب‌هاى فوقانى کمى شايع‌تر هستند. از آنجائى‌که اين ضايعات باعث پلى‌هيدرآمنيوس و هيدروپس جنينى مى‌شوند، بسيارى از موارد را با اولتراسوند و در رحم مى‌توان تشخيص داد. در صورتى‌که ضايعه بزرگ بوده و ريهٔ جنين را تحت فشار قرار دهد باعث بروز هيپوپلازى ريوى در هنگام تولد مى‌شود. علاوه بر اين، ممکن است اين ضايعات با تخريب يا انسداد مرى موجب پلى‌هيدرآمنيوس بشوند. با تحت فشار قرار گرفتن بازگشت وريدى به قلب و اگزوداى پروتئينى به‌داخل مايع ريوى ممکن است نارسائى احتقانى قلب جنين، هيدروپس جنينى و مرگ داخل رحمى رخ دهد.


علائم مالفورماسيون آدنوماتوئيد کيستيک پس از تولد به‌علت جابه‌جائى ضايعه در اثر تودهٔ ريهٔ طبيعى و يا ناشى از عفونت کيست است. ممکن است ناهنجارى‌هاى سيستم عصبى و کليوى به‌صورت همراه، تظاهر کنند. گاهى از اوقات لوب‌هاى متعددى گرفتار هستند. ميزان مرگ‌ومير بالا به‌علت هيدروپس و توده‌هاى بزرگى که ريه سالم را تحت‌فشار قرار مى‌دهند؛ برداشت داخل رحمى آنها را لازم نموده است. پس از تولد مالفورماسيون آدنوماتوئيد کيستيک معمولاً به‌دنبال عفونت‌هاى ريوى و تشکيل آبسه کشف مى‌گردد. برداشت کامل لوب گرفتار ضرورى است.

جداشدگى در ريه و مالفورماسيون برونکوپولمونرى رودهٔ پيشين

اين ضايعات ممکن است داخل لوبى يا خارج لوبى باشند يک جداشدگى شامل آلوئول‌ها و برونکيول‌هاى تکامل‌يافته است که ارتباط مستقيمى با درخت تراکئوبرونکيال ندارند. جداشدگي، در قسمت تحتانى قفسهٔ سينه، بيشتر در سمت چپ و در مجاورت مدياستن ديده مى‌شود. اين قسمت جداشده معمولاً داراى خون‌رسانى شريانى سيستميک منشعب از آئورت در بالاتر يا پائين‌تر از ديافراگم بوده و به وريدهاى ريوى درناژ مى‌شود. به‌ندرت ممکن است جداشدگى در لوب‌هاى فوقانى و ميانى‌ به‌وجود آيد. جداشدگى خارج ريوى معمولاً بدون علامت بوده و در گرافى‌هاى قفسهٔ سينه به‌صورت يک تودهٔ راديواوپاک در قسمت‌هاى تحتانى ريه مشاهده مى‌شود. جداشدگى داخل ريوى از طريق آلوئول‌ها با مناطق طبيعى مجاور ارتباط داشته و بنابراين مستعد عفونت و آبسه‌هاى ريوى است.


در شرايط نادرى يک جداشدگى با مرى يا معده ارتباط برقرار خواهد کرد که به اين حالت مالفورماسيون برونکوپولمونرى رودهٔ پيشين مى‌گويند.