تنگى پيلور به‌علت هايپرتروفى عضلات حلقوى و طولى ناحيهٔ پيلور و قسمت ديستال آنتر معده مى‌باشد. علت اين امر ناشناخته است. نسبت بروز در جنس مذکر به جنس مؤنث ۴ به ۱ مى‌باشد. اين بيمارى در نوزاد اول خانواده شايع‌تر بوده و در نوزادانى که مادر آنها مبتلا بوده، ديده مى‌شود. هم‌چنين اگر يکى از منوزيگوت‌ها مبتلا باشد، ديگرى نيز در دوسوم موارد مبتلا خواهد بود. تغييرات فصلى نيز در بروز نشانه‌ها ديده شده، به‌ نحوى‌که در بهار و پائيز شايع‌تر است.

تشخيص افتراقى

استفراغ‌هاى مکرر غيرصفراوى در اوايل نوزادى ممکن است به‌علت مشکلات تغذيه‌اي، ضايعات داخل جمجمه‌اي، نارسائى اسفنکتر کارديوازوفاژيال (شالازي) با يا بدون فتق هياتال، اسپاسم پيلور، تنگى دئودنوم، ناهنجارى چرخشى روده‌ و يا نارسائى غدد فوق‌کليوى باشد.

عوارض

استفراغ مکرر همراه با دريافت ناکافى مواد غذائى موجب آلکالوز هيپوکالميک هيپوکلرميک، دهيدراتاسيون و گرسنه‌ماندن نوزاد مى‌شود. گاستريت و ازوفاژيت رفلاکسى به‌طور شايع روى داده و مى‌توانند به نارسائى اسفنکتر کارديوازوفاژيال کمک کنند. آسپيراسيون مواد استفراغى ممکن است موجب پنومونى يا خفگى شود.

درمان

درمان جراحى ارجح، پيلوروميوتومى فرديت رامستد است که فقط بايد پس از اصلاح دهيدراتاسيون و آلکالوز هايپوکالميک هيپوکلرميک، انجام شود. قبل از جراحى بايد با استفاده از لولهٔ نازوگاستريک معده را تخليه کرد.

يافته‌هاى بالينى

علائم و نشانه‌ها

نوزاد به‌طور تيپيک، فول‌ترم به‌دنيا آمده و تا دو هفته پس از تولد تغذيه و رشد خوبى دارد. در اين هنگام گاهى رگورژيتاسيون حاوى غذاهاى خورده‌شده رخ مى‌دهد. به‌هرحال تا چند روز بعد، استفراغ‌ها ديده خواهند شد و در ۵% موارد ممکن است خون در استفراغ مشاهده شود. استفراغ coffee-ground يا با خون مخفى شايع است. مدت کوتاهى پس از استفراغ، کودک مجدداً گرسنه شده و غذا مى‌خورد. وقتى بيمار دهيدره شد، ميزان دفعات دفع مدفوع کاهش يافته و قوام مدفوع سفت مى‌شود. نوزادى که نارس و ضعيف بوده و به‌طور مزمن گرسنه مى‌ماند، قدرت انجام استفراغ جهنده را نداشته و نشانهٔ معمول، رگورژيتاسيونى است که به‌نظر بدون صرف نيرو صورت مى‌گيرد.


با شيوع کمتر نشانه‌هاى بيمارى زودتر - حتى کمى بعد از تولد - يا ديرتر، به‌طور مثال تا ۴ ماه بعد - روى مى‌دهند.


گرسنه‌ماندن بيشتر موجب کاهش وزن مى‌شود. در کمتر از ۱۰% موارد زردى با افزايش بيلى‌روبين غيرمستقيم پديد مى‌آيد. معمولاً امواج پريستالتيک را که از حاشيهٔ دنده‌اى چپ به‌سمت پيلور مى‌روند، مى‌توان مشاهده نمود. در بيش از ۹۵% موارد ”تومور“ يا ”زيتون“ پيلوريک را هنگامى که نوزاد شل است، مى‌توان لمس کرد.

بررسى‌هاى تصويرى

گرافى‌هاى سريال دستگاه گوارش تنها در ۱۰% از بيماران که تومور پيلوريک در آنها قابل لمس نيست، انديکاسيون دارد. نتايج بررسى‌هاى راديوگرافيک که ترجيحاً در آنها از مقدار کم دياترى زوات گللونيوم (گاستروگرافين) استفاده مى‌شود، مى‌تواند شامل علائم تشخيصى زير باشد: ۱. مطرح‌شدن تنگى کانال پيلور به‌وسيلهٔ يک ”علامت نخ String sign“ منفرد يا دوبل مربوط به چين‌هاى مخاطي؛ ۲. يک ”منقار beak“ پيلورى در جائى‌که از پيلور وارد آنتر مى‌شويم؛ ۳. علامت ”شانه“ که در آن تودهٔ پيلوريک به‌داخل آنتر برجسته مى‌شود؛ ۴. ”tit“ پيلوريک که در آنجا مادهٔ حاجب برروى انحناء کوچک‌شده در بين امواج پريستالتيک تجمع مى‌يابد و ۵. انسداد کامل پيلور.


هنگامى که ضخامت عضلات بيشتر از ۴ ميلى‌متر و طول پيلور بيش از ۱۶ ميلى‌متر باشد، مى‌توان به‌کمک اولتراسوند، تنگى هيپرتروفيک پيلور را مشخص کرد. سونوگرافى در ۸% نوزادان، تنگى پيلور را نشان نمى‌دهد.