اين مشکل نوزادان تازه تولد‌يافته، شامل انسداد قسمت‌هاى تحتانى روده همراه با يک کولون چپ باريک و کولون عرضى و راست متسع مى‌باشد. اگرچه در اکثر موارد، اين نوزادان از ساير جهات طبيعى هستند اما ۵۰-۳۰% آنها از مادران ديابتى متولد شده و نسبت به سن حاملگى خود بزرگتر مى‌باشد (LGA). دوسوم موارد جنس مذکر دارند. گاهى هيپرمنيزيمى به‌صورت همراه ديده مى‌شود و اين هنگامى است که مادر براى اکلامپسى با تزريق سولفات منيزيم درمان‌شده باشد. مکونيوم يا دفع نشده و يا دفع ناچيزى داشته و اتساع پيشرونده شکمى و استفراغ ديده مى‌شود. معاينهٔ رکتوم يا طبيعى بوده و يا يک کانال مقعدى سفت و سختى را نشان مى‌دهد. ممکن است پس از داخل‌کردن دماسنج يا انگشت به رکتوم، مقدارى مکونيوم و گاز به‌صورت ناگهانى دفع شود. تنقيهٔ باريم يک کولون چپ خيلى کوچک را نشان مى‌دهد که معمولاً تا سطح خم طحالى چنين است. بالاتر از اين نقطه کولون و رودهٔ کوچک تا اندازهٔ زيادى اتساع يافته‌اند. در حدود ۳۰% موارد يک تجمع مکونيومى در محل اتصال قسمت باريک و متسع روده وجود دارد و با تنقيه مى‌توان آن را پراکنده و حل کرد.

تشخيص‌هاى افتراقى

سندرم کولون چپ ممکن است با بيمارى هيرشپرونگ يا ايلئوس مکونيوم اشتباه شود.

عوارض

اگر اتساع کولون شدت يابد ممکن است سکوم يا آپانديس سوراخ شود. مشکل‌بودن افتراق سندرم کولون چپ کوچک از ايلئوس مکونيوم و بيمارى هيرشپرونگ ممکن است باعث اعمال جراحى نامتناسب بشود.

تشخيص و درمان

يک لولهٔ نازوگاستريک بايد قرار داده شود و مايعات داخل وريدى تجويز شوند. تنقيه باريم يا هيپاک براى افتراق علل انسدادهاى قسمت تحتانى روده ضرورى است. هنگامى که کولون چپ کوچک بوده و مواد حاجب به‌سمت کولون پروگزيمال متسع برگشت مى‌کنند، متحمل‌ترين تشخيص، کولون چپ کوتاه مى‌باشد. معمولاً به‌دنبال تنقيهٔ مواد حاجب، مدفوع به‌طور ناگهانى خارج شده، اتساع روده کاهش يافته و مشکل بيمار مرتفع مى‌شود. در تعداد کمى از نوزادان انسداد باقى‌مانده و نياز به کولوستومى در ناحيهٔ بينابينى مى‌باشد. بيوپسى‌هاى بعدى رکتوم يا مانومترى‌هاى مقعد نمى‌توانند بيمارى هيرشپرونگ را نشان دهند. در بعضى نوزادان به‌علت هيپوتونى رودهٔ پروگزيمال، بستن کولوستومى در سال اول موجب بازگشت انسداد مى‌شود.