نئوپلاسم‌هاى کليه حدود ۱۰% کل تومورهاى بدخيم در کودکان را تشکيل مى‌دهند. ۸۰% اين بيماران کمتر از ۴ سال سن دارند.


از نظر بافت‌شناسى چهارنوع تومور بدخيم وجود دارد. نفروبلاستوما (تومور ويلمز) که ۸۰% موارد را تشکيل مى‌دهد؛ شامل بافت‌هاى رويانى متعددى مثل توبول‌ها و گلومرول‌هاى رشد‌نيافته، فيبرهاى عضلات اسکلتى و عضلات صاف، سلول‌هاى دوکي، غضروف و استخوان مى‌باشد. تومور ويلمز ممکن است در هنگام تولد موجود بوده و يا ممکن است خيلى به‌ندرت در بزرگسالان حتى تا دههٔ ششم زندگى ديده شود. نفروبلاستوما يک تشخيص بافت‌شناسى مطلوب در نظر گرفته مى‌شود زيرا امروزه با درمان‌هاى چندروشى موجود ميزان نجات بيمار و زنده مانده به ۸۵% رسيده است. تشخيص‌هاى بافت‌شناسى نامطلوب عبارتند از: سارکوم آناپلاستيک (محدود يا منتشر)، سارکوم سلول روشن و تومورهاى اوليه را بدوئيد. آخرين گروه نامبرده (رابدوئيد) اگرچه کمتر از ۱۰% سرطان‌هاى کليه را شامل مى‌شود اما مسئول بيش از ۵۰% موارد مرگ‌ومير به‌علت تومورهاى کليه در کودکان است.


کليهٔ چپ در ۵۰% موارد، کليهٔ راست در ۴۵% موارد و هر دو کليه به‌طور هم‌زمان در ۵% موارد گرفته مى‌شوند. تومورهاى دوطرفه در ۶۰% موارد هم‌زمان و در ۴۰% موارد غيرهم‌زمان مى‌باشند. ناهنجارى‌هاى همراه و ميزان بروز آنها در ۱۰۰۰ مورد عبارتند از: فقدان عنبيه ۵/۸ مورد، همى‌هيپرتروفى ۲۵ مورد، کريپتورکيديسم ۲۸ مورد و هيپوسپاديازيس ۱۸ مورد. گاهى سندرم بک‌ويت‌ويدمن و نوروفيبروماتوزيس هم وجود دارد و هم‌چنين ممکن است تومورهاى کليه به‌صورت خانوادگى بروز کنند.

يافته‌هاى بالينى

نشانه‌ها شامل موارد زير مى‌باشند: بزرگى شکم در ۶۰% موارد؛ درد در ۲۰% موارد؛ هماچورى در ۱۵% موارد؛ کسالت؛ ضعف؛ بى‌اشتهائى و کاهش وزن در ۱۰% موارد و تب در ۳% موارد. از ديگر يافته‌هاى بالينى وجود يک تودهٔ شکمى است که تقريباً در تمام موارد قابل لمس، بزرگ و سفت بوده و معمولاً سطح صافى داشته و از خط وسط نمى‌گذرد. افزايش فشارخون که در بيش از نيمى از موارد ديده مى‌شود مى‌تواند موجب نارسائى احتقانى قلب شود. اوروگرام داخل وريدى تخريب و تغييرشکل کاليس‌ها و کليه را نشان مى‌دهد. عدم وجود اوپاسيتى در اوروگرام، گسترش تومور به حالب و عروق کليوى را مشخص مى‌نمايد. انجام سيستوسکوپى و اوروگرافى رتروگريد ضرورتى ندارد.

تشخيص‌هاى افتراقى

توده‌هاى شکمى مى‌توانند به‌وسيلهٔ کليه‌هاى هيدرونفروتيک، مولتى کيستيک يا دوپليکه شده و يا به‌وسيلهٔ نوروبلاستوما، تراتوما، هپاتوما و رابدوميوسارکوما نيز ايجاد شوند. معمولاً با سونوگرافي، CTاسکن و اوروگرافى داخل وريدى مى‌توان نفروبلاستوما را از ساير تومورها افتراق داد. تغييرشکل کاليس‌ها مشخصهٔ فشار کليوى توده است. کلسيفيکاسيون در ۱۰% موارد نفروبلاستوما به‌وجود مى‌آيد و بيشتر به‌صورت هلالى‌شکل و مجزا بوده و موقعيت محيطى دارد. در مقابل کلسيفيکاسيون‌هاى نوروبلاستوما به‌صورت ريز و نقطه نقطه است.

عوارض

معمولاً به‌وسيلهٔ سونوگرافى و MRI مى‌توان گسترش تومور بهظداخل وريد کليوى و وريد اجوف تحتانى را تشخيص داد. در طى اکسپلوراسيون شکم بايد اين عروق را به دقت لمس نمود و اين تومور را بايد به‌نحوى برداشت که آمبولى تومورال ايجاد نشود. براى کشف متاستازهاى ريوى از گرافى قفسهٔ سينه و CTاسکن و براى متاستازهاى کبدى از CTاسکن و اسکن کبد با ايزوتوپ مى‌توان استفاده کرد.

درمان و پيش‌آگهى

درمان ترجيحي، انجام فورى نفرکتومى و برداشتن تمام بافت‌هاى محيطى و فاسياى ژروتا است که شامل برداشتن غدد لنفاوى خلف صفاق نيز مى‌شود. پرتوتابى بستر تومور در صورتى انديکاسيون دارد که تومور فراتر از کپسول کليه گسترش يافته و لنف‌نودهاى ارگان‌هاى مجاور را درگير کرده باشد. براى تسهيل ريشه‌کنى تومورهاى بزرگ، نکروتيک و هموراژيک ممکن است قبل از جراحى به آمبوليزاسيون آنژيوگرافيک نياز باشد. براى درمان تومورهاى خيلى بزرگ مى‌توان قبل از عمل جراحي، به‌وسيلهٔ راديوتراپى و شيمى‌درمانى اندازه آنها را کوچکتر کرد. معمولاً کاهش اندازهٔ قابل ملاحظه پس از ۱۰-۷ روز رخ داده و بعد از آن، انجام نفرکتومى به‌سادگى امکان‌پذير مى‌باشد. نفرکتومى از طريق يک برش عرضى بزرگ و يا از طريق يک برش شکمى - سينه‌اى انجام مى‌شود.


عوارض دخيل در پيش‌اگهى و ميزان حيات شامل ميزان گسترش تومور به خارج از کپسول، وجود متاستاز به لنف‌نودها و الگوى بافت‌شناسى تومور مى‌باشند. بيمارانى که تومورهاى تمايزيافته دارند ۹۲% ميزان حيات، آنهائى که آناپلازى فوکال دارند ۶۰% ميزان حيات و آنهائى‌ که دچار آناپلازى منتشر هستند، ميزان حياتى برابر ۲۰% دارند.


ميزان ادامهٔ حيات در موارد سارکوم سلول روشن يا رابدوئيد بسيار ناچيز است. مرحله‌بندى بيمار به‌وسيلهٔ يافته‌هاى پاتولوژيک انجام مى‌شود. در مرحلهٔ I تومور محدود به کليه‌اى است که به‌طور کامل خارج گرديده است؛ در مرحلهٔ II تومور فراتر از کليه گسترش يافته ولى به‌طور کامل خارج گرديده است؛ در مرحلهٔ II تومور فراتر از کليه گسترش يافته ولى به‌طور کامل خارج شده است (تومور به بافت‌هاى اطراف، وريد کليوى يا وريد اجوف گسترش يافته يا اينکه به‌طور موضعى به پهلوها ريزش نموده است)؛ در مرحلهٔ III بقايائى غيرهماتوژن از تومور در شکم باقى‌مانده است (متاستاز به لنف‌نودها، رسوب منتشر در پريتوئن قبل از عمل يا در حين عمل، بقاياى تومور در حواشى جراحى يا تومور غيرقابل برداشت)؛ در مرحلهٔ IV متاستازهاى هماتوژن وجود دارد (ريه، کبد، استخوان و مغز)؛ و در مرحلهٔ V هر دو کليه درگير شده است.


تمام بيماران بايد پس از عمل جراحي، شيمى‌درمانى ترکيبى شامل داکتينومايسين و وين‌کريستين دريافت کنند. سميت قلبى دوکسوروبيسين مهم بوده و اين دارو را بايد براى کودکانى که فاکتورهاى نامطلوب بافت‌شناسى دارند، نگه داشت.


متاستازهاى ريوى يا کبدى را مى‌توان برداشت يا با راديوتراپى درمان کرد. هر شکلى از تومور (شامل ضايعات متعدد) که پس از راديوتراپى باقى بماند خارج شود. نفروبلاستوما در ۱۰-۵% موارد دوطرفه است. اين ضايعات را بايد با ترکيبى از روش‌هاى نفرکتومى ناکامل، راديوتراپى و شيمى‌درمانى تحت درمان قرار داد و ميزان بهبودى در حدود ۸۰% است.