در بين تمام نئوپلاسم‌هاى دوران کودکى فقط لوسمى و تومورهاى مغزى از نوروبلاستوما شايع‌تر هستند. دوسوم موارد در ۵ سال اول زندگى به‌وقوع مى‌‌پيوندد. منشاء اين تومور از ستيغ عصبى بوده و در هرجائى از طول زنجيرهٔ سمپاتيک ممکن است ايجاد شود. نوروبلاستوما در ۷۵% موارد از محدودهٔ خلف صفاق منشاء گرفته و در ۵۵% موارد در غدد فوق‌کليوى به‌وجود مى‌آيد. رفتار بيولوژيک تومور با توجه به سن بيمار، محل اوليه تومور و ميزان گسترش بيمارى متفاوت است.

درمان

نوروبلاستوماى محدود، بايد خارج شده و به محل تومور فقط زمانى بايد اشعه تابانده شود که مقدار قابل توجهى از تومور باقى‌مانده باشد. نوروبلاستومائى که قابل برداشت نباشد بايد ابتدا شيمى‌درمانى و راديوتراپى شده سپس بقاياى تومور با جراحى خارج شود. اکثر موارد نوروبلاستوما به اشعه حساس بوده و با مقدار ۳۰۰۰cGy اشعه يا کمتر پاسخ مى‌دهند. بيمارانى که دچار بيمارى منتشر هستند بايد با ترکيبى از عوامل شيمى‌درمانى تحت درمان قرار گيرند. مثال‌هائى از اين عوامل شيمى‌درمانى مؤثر عبارتند از: سيکلوفسفامايد (سيتوکسان)، وين‌کريستين، داکاربازين، دوکسوروبيسين، سيس‌پلاتين و تنى‌پوزايد. بيماران داراى تومور مرحلهٔ III يا IV و داراى بيش از ۳ کپى N-myc از راديوتراپى کل بدن و به‌دنبال آن پيوند مغز استخوان، سود خواهند برد.

يافته‌هاى بالينى

شايع‌ترين يافته وجود يک توده‌اى است که مى‌تواند اوليه يا متاستاتيک باشد. علائم غيراختصاصى شامل استفراغ، اسهال، يبوست، کاهش وزن و تب مى‌باشند. در نوزادان، متاستاز به کبد يا چربى زيرجلدى شايع بوده و متاستازهاى استخوانى نامعمول هستند. در کودکان بزرگتر در ۷۰% موارد به‌هنگام تشخيص، متاستاز به لنف‌نودها و استخوان‌ها وجود دارد. وجود درد در استخوان‌هاى گرفتار و مفاصل به‌همراه دردهاى عضلانى و تب، علائم تب روماتيسمى را تقليد مى‌کند. به‌دنبال ترشح کاته‌کولامين و پپتيد وازواکتيو روده‌اى ممکن است بيمار دچار افزايش فشارخون و اسهال بشود. خصوصياتى که باعث افتراق نوروبلاستوما از ساير تومورها مى‌شوند شامل سطح نامنظم و سفت تومور و عبور آن از خط وسط مى‌باشند. گرافى‌ها در ۴۵% موارد يک تودهٔ بافت نرم که ساختمان‌هاى مجاور را جابه‌جا نموده و دچار کلسيفيکاسيون شده را نشان مى‌دهند. در مورد تومورهاى خلف صفاقي، اوروگرام داخل وريدى نشان‌دهندهٔ جابه‌جائى يا فشار روى کليه مجاور، بدون تخريب شکل کاليس‌ها مى‌باشد.


CTاسکن نواحى درگيري، به تشخيص ارتباطات تومور با ساختمان‌هاى اطراف کمک مى‌نمايد. به‌علت شيوع متاستازهاى استخوانى انجام گرافى قفسهٔ سينه، بررسى کامل استخوان‌ها، اسکن استخوان‌ها و آسپيراسيون مغز استخوان براى آزمايشات بافت‌شناسي، انديکاسيون دارد. در حدود ۷۰% از نوروبلاستوماها، نوراپى‌نفرين و متابوليت‌هاى آن را توليد مى‌کنند. براى اينکه بتوان سير بالينى بيمار را پيگيرى کرد بايد دوپامين و محصولات ناشى از توليد بيش از حد نوراپى‌نفرين (وانيليل مندليک اسيد VMA و هومووانيليک اسيد HVA) را به فواصل مشخصى اندازه‌گيرى کرد.

جدول ميزان شيوع هريک از منشاءهاى اوليهٔ نوروبلاستوما با توجه به سن

Survival (%) All Ages (%) Infants (%) Location of Primary
100 3 5 Neck
85 16 33 Mediastinum
20 55 37 Adrebak
18 20 18 Extra-adrenal
60 1.5 1.5 Pelvis
10> 4.5 5.5 Unknown

عوامل مؤثر بر پيش‌آگهى

علاوه بر سن، محل اوليهٔ تومور و مرحله، ساير عوامل مؤثر بر پيش‌آگهى عبارتند از: درجهٔ بافت‌شناسى (شيمادا)، سطح افزايش يافتهٔ اِنولاز اختصاصى نورون در نوزادان (همراه با پيش‌آگهى ضعيف)، افزايش سطح فريتين سرم (پيش‌آگهى ضعيف) و نتايج آناليز تومور از نظر وجود بيشتر از سه کپى از انکوژن‌هاى N-myc (پيش‌آگهى ضعيف).

جدول مرحله‌بندى نوروبلاستوما

ادامه حيات
(Surcival)
I. تومور محدود به محل اوليه است %۱۰۰
IIa. تومور يکطرفه که کاملاً خارج‌شده و لنف‌نودها را درگير نکرده است. %۸۰
IIb. تومور يکطرفه که کامل يا ناکامل خارج شده و لنف‌نودها را درگير کرده است. %۷۰
III. تومورى که از خط وسط گذشته است و يا يک تومورى که يکطرفه بوده اما لنف‌نودهاى طرف مقابل را درگير کرده است. %۴۰
IV. بيمارى دوردست در استخوان، بافت نرم يا درگيرى لنف‌نودهاى دوردست %۱۵
IVs. نوزادان مرحلهٔ I يا II که بيمارى آنها به نقاط دوردست (کبد، پوست، مغزاستخوان) پخش شده است. %۸۵