يافته‌هاى بالينى

مدت کوتاهى پس از تولد، با آترزى مرى دچار افزايش ريزش بزاق از دهان و حملات مکرر سرفه، خفگى و سيانوز مى‌شود. سعى در خوردن باعث خفگي، اوغ‌زدن و برگرداندن غذا مى‌شود. در نوزادانى که علاوه بر آترزى مرى داراى فيستول بين تراشه و مرى هستند برگشت ترشحات معده به‌داخل درخت تراکئوبرونکيال موجب برونشيت شيميائى شديد و پنومونى مى‌شود. ارتشاحات ريوى معمولاً ابتدا در لوب فوقانى راست پديد مى‌آيند.


يک کاتتر به اندازهٔ F ۱۰ بايد راه بينى يا دهان به‌سمت مرى عبور داده شود. اگر آترزى مرى وجود داشته باشد؛ کاتتر به اندازه پيش‌بينى شده پائين نخواهد رفت. لوله‌هاى کوچکتر از اندازه گفته شده ممکن است در بن‌بست فوقانى مرى پيچ‌ خورده و يا از طريق فيستول بين مرى و تراشه به معده برسند و درنتيجه به غلط، تشخيص طبيعى بودن مرى داده شود. تجويز پيش از حد مواد حاجب، موجب آسپيراسيون خواهد شد. اگر فيستول تراکئوازوفاژيال به‌ قسمت تحتانى مرى متصل شده باشد، هوا وارد معده و مرى مى‌شود. فقدان هواى زير ديافراگم معمولاً وجود فيستول تراکئوازوفاژيال ديستال را رد مى‌کند. فيستول بين تراشه و مرى بدون همراهى آترزى مري، سرفه‌هاى مکرر، سيانوز و پنومونى ايجاد مى‌کند. اين حملات بيشتر به‌دنبال خوردن مايعات رخ مى‌دهد تا پس از خوردن مواد جامد. اتساع شکمى يک يافتهٔ غالب است زيرا اثر والسالوا ناشى از گريه و سرفهٔ نوزاد، هوا را با فشار از راه فيستول به معده و روده مى‌راند. ممکن است تشخيص مشکل باشد. گرفتن يک سينه ازوفاگوگرام از موقعيت لترال لازم است. هم‌چنين وجود محل فيستول را با برونکوسکوپى مى‌توان مشخص کرد. دوسوم فيستول‌ها در گردن و الباقى در قفسه سينه واقع شده‌اند.


شکاف لارنگوتراکئوازوفاژيال علائمى شبيه به فيستول بين تراشه و مرى ايجاد مى‌کند ولى به‌مراتب شديدتر. لارنگوسکوپي، شکاف را که از بين آريتنوئيدها تا حنجره به پائين کشيده شده، نشان مى‌دهد.


برونکوسکوپى بهترين راه تشخيص شکاف است.

تشخيص‌هاى افتراقى

نوزادان تازه تولد يافته ممکن است به‌دليل عدم هماهنگى مکانيسم بلعى دچار ديسفاژى موقت با آسپيراسيون مواد غذائى خورده شده باشند. اين علائم معمولاً تا دو روز پس از تولد پنهان مى‌مانند. اختلال عملکرد بلعى در درازمدت ممکن است موجب ناهنجارى يا آسيب مغزى بشود.

درمان

قبل از شروع درمان جراحي، بايد پنومونى آسپيراسيون را مداوا کرد. بايد يک کاتتر مکشى براى تخليهٔ بن‌بست فوقانى مرى نوزاد، در محل قرار داده و آن را به يک ساکشن مداوم متصل نمود. سر تخت نوزاد بايد بالا آورده شود و نوزاد را بايد در يک انکوباتور مرطوب قرار داد. او را بايد هر يک ساعت به پهلوها چرخاند و براى گريه يا سرفه‌کردن تحريک کرد. آمپى‌سيلين ۷۵mg/kg و جنتامايسين ۵/۱ mg/kg هر ۸ ساعت و به‌صورت داخل وريدى تزريق مى‌شود. محل و وضعيت قوس آئورت بايد مشخص شود زيرا قرارگيرى قوس آئورت در سمت راست براى عمل ترميمى توراکوتومى از سمت راست که به‌طور معمول انجام مى‌شود، خطرآفرين است. اگر نوزاد کاملاً رسيده است و ناهنجارى شديدى ندارد؛ بايد توراکوتومى خارج پلورى براى قطع فيستول و آناستوموز اوليه مرى انجام شود. عمل جراحى براى نوزادان نارس که ناهنجارى‌هاى شديد داشته يا قطعهٔ فوقانى مرى آنها کوتاه است بايد در چند مرحله انجام شود.


براى نوزادانى که آترزى مرى بدون فيستول تراکئوازوفاژيال دارند، ازوفاگوستومى گردنى و گاستروستومى لازم است. تا زمانى‌که وزن نوزاد به ۱۱-۹ کيلوگرم برسد تغذيه از راه گاستروستومى صورت مى‌گيرد. در اين زمان يک لوله از جنس معده يا کولون بين مرى گردنى و معده قرار داده مى‌شود تا امتداد لازم برقرار شود. به‌هرحال طويل‌کردن قبل از عمل به‌وسيلهٔ بوژى و ازوفاگوميوتومى حلقوى در حين عمل مى‌تواند طول کافى براى اتصال دو انتهاى مرى در اکثر آترزى‌هاى با فاصلهٔ زياد را فراهم آورد.


در دوسوم نوزادانى که فيستول تراکئوازوفاژيال نوع H دارند، محل فيستول بالاتر از ورودى قفسهٔ سينه است. اين فيستول‌ها را مى‌توان با يک برش عرضى از سمت چپ گردن، قطع نمود و فيستول‌هاى داخل قفسهٔ سينه را مى‌توان از طريق توراکوتومى خارج پلورى سمت راست قطع کرد.


پره‌هاى مى به‌راحتى به گشادکردن مرى پاسخ مى‌دهند و اين کار معمولاً به‌وسيله بوژى‌هاى هرست يا مالونى - مرکورى انجام مى‌شود. يک تنگى در بخش تحتانى مرى که شامل قسمت غضروفى باشد به برداشتن ضايعه و آناستوموز نياز خواهد داشت.

پيش‌آگهى

احتمال زنده‌ماندن براى نوزاده رسيده که فاقد ناهنجارى‌هاى ديگرى است، بسيار زياد است. به‌هرحال مرگ‌ومير به‌علت عوارض ريوي، ناهنجارى‌هاى شديد همراه با نارس‌بودن و سپسيس به‌دنبال پارگى آناستوموز، رخ مى‌دهد. بلع يک پاسخ رفلکسى است که در دوران نوزادى بايد هرچه زودتر تقويت و تثبيت شود. اگر برقرارنمودن امتداد مرى بيشتر از ۶-۴ هفته طول بکشد، ممکن است آموختن عمل بلع به بيمار، ماه‌ها تا سال‌ها طول بکشد. کودکانى که ازوفاگوستومى گردنى دارند بايد در طول مدت تغذيه از گاستروستومى به مکيدن، خوردن و بلعيدن نيز تشويق شوند.


پس از ترميم موفقيت‌آميز آترزى مري، ممکن است ديسفاژى براى ماه‌ها يا سال‌ها باقى بماند. تنگى‌هاى ناشى از آناستوموز ممکن است؛ يک يا چندبار متسع‌کردن با ديلاتورهاى نخى‌شکل و يا آنتى‌گريد يا رتروگريد نياز داشته باشد. اجسام خارجى بلعيده‌شده در محل آناستوموز جايگزين‌شده و براى برداشتن آنها به ازوفاگوسکوپى احتياج است. عدم هماهنگى عصبى - عضلانى که معمولاً همراه با ناهنجارى‌هاى مرى است؛ مى‌تواند علت ديگرى براى ديسفاژى باشد. اين مشکل شايع بوده و با افزايش سن برطرف مى‌شود.


بيشتر اين نوزادان به‌دليل نرمى غضروفى حلقهٔ تراشه در محل فيستول تراکئوازوفاژيال علائم هشداردهنده‌اى مثل سرفه‌هاى شبيه پارس و صداهاى جغجغه مانند در هنگام تنفس دارند. در بيشتر اين موارد علائم با افزايش سن بهبود مى‌يابند.


بعضى اوقات حتى به‌دنبال ترميم موفقيت‌آميز، ازوفاژيت ناشى از رفلاکس ديده مى‌شود که باعث پنومونى آسپيراسيون مکرر و ازوفاژيت مى‌شود. معمولاً تنگى مکرر محل آناستوموز به‌دنبال رفلاکس معده به مرى به‌وجود مى‌آيد و عمل فوندوپليکاسيون ضدرفلاکس، ممکن است ضرورى باشد.

طبقه‌بندى

همراه با آترزى مرى

۱. يک‌ بن‌بست پروگزيمال کور در مرى با يک فيستول بين قسمت ديستال مرى و تراشه (۸۵% موارد)


۲. يک بن‌بست پروگزيمال کور در مرى بدون فيستول تراکئوازوفاژيال به‌همراه يک بن‌بست ديستال کور در مرى (۱۰% موارد)


۳. وجود دو فيستول بين مرى و تراشه هم در قسمت ديستال و هم در قسمت پروگزيمال (۵/۰% موارد)


۴. يک فيستول بين پروگزيمال مرى و تراشه و يک بن‌بست مرى ديستال بدون فيستول (۳/۰% موارد)

بدون آترزى مرى

۱. با يک فيستول شبيه H بين تراشه و مرى (۵-۴% موارد)


۲. تنگى مرى به‌صورت يک غشاء انسدادى در بين يک‌سوم ميانى و ديستال مري.


۳. به‌صورت يک شکاف لارنگوازوفاژيال که شامل يک ارتباط خطى بين اين ساختمان‌ها مى‌باشد (خيلى نادر).


ناهنجارى‌هاى مادرزادى مري. شايع‌ترين وضعيت، آترزى مرى با يک فيستول تراکئوازوفاژيال در قسمت ديستال است (A). دومين حالت شايع عبارت است از آترزى مرى بدون فيستول تراکئوازوفاژيال (B). فيستول تراکئوازوفاژيال بدون آترزى مرى (C)، سومين حالت شايع بوده و دوسوم اين فيستول‌ها بالاى اولين مهرهٔ پشتى قرار دارند.
ناهنجارى‌هاى مادرزادى مري. شايع‌ترين وضعيت، آترزى مرى با يک فيستول تراکئوازوفاژيال در قسمت ديستال است (A). دومين حالت شايع عبارت است از آترزى مرى بدون فيستول تراکئوازوفاژيال (B). فيستول تراکئوازوفاژيال بدون آترزى مرى (C)، سومين حالت شايع بوده و دوسوم اين فيستول‌ها بالاى اولين مهرهٔ پشتى قرار دارند.